Acute thymic hemorrhage, simulating an anterior mediastinal mass, as a complication of hemorrhagic disease of the newborn
- 作者: Podkamenev A.V.1, Karavaeva S.A.2, Mysnikova I.V.1, Syrtsova A.R.1, Ti R.A.1, Pozdnyakova O.F.1, Kondratiev G.V.1, Kupatadze D.D.1, Lee A.G.1, Nazarova I.V.1
-
隶属关系:
- St. Petersburg State Pediatric Medical University
- North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov
- 期: 卷 9, 编号 5 (2018)
- 页面: 120-124
- 栏目: Articles
- URL: https://journals.eco-vector.com/pediatr/article/view/10826
- DOI: https://doi.org/10.17816/PED95120-124
- ID: 10826
如何引用文章
全文:
详细
Mediastinum is one of the most frequent localizations of pathological mass in childhood. In most cases, mediastinal masses require surgical treatment or biopsy. Spontaneous acute thymic hemorrhage, as a complication of hemorrhagic disease of newborn, is an extremely rare condition with life-threatening clinical manifestations. In patients with such disease radiological findings may be mistakenly regarded as tumor, and lead to aggressive surgical treatment. We report a case of a newborn with a late-onset form of hemorrhagic disease, complicated by thymic hemorrhage, simulating an anterior mediastinal mass.
全文:
Введение
Средостение — одна из наиболее частых локализаций патологических образований в детском возрасте, которые могут располагаться в любом его отделе. Дифференциальная диагностика образований всех отделов средостения должна проводиться между следующими видами патологий: солидными опухолями (герминогенно-клеточные опухоли, в частности, тератомы различной степени зрелости, нейробластома, мягкотканные саркомы — инфантильная фибросаркома, рабдомиосаркома и т. д.), лимфомами и лейкозами с поражением лимфоузлов средостения, сосудистыми мальформациями (венозные, лимфатические), опухолями сосудистого генеза (гемангиоэндотелиомы, гемангиомы, включая синдром Казабаха – Меррита), первичной тимомегалией и псведоопухолями, врожденными пороками развития (бронхогенные кисты, экстралобарные секвестрации) [1]. Часть представленных патологий требует хирургического лечения или как минимум биопсии с последующим морфологическим исследованием для подтверждения диагноза.
В данной статье представлен клинический случай кровоизлияния в тимус, имитирующего образование переднего средостения, как осложнение поздней формы геморрагической болезни новорожденных у ребенка первого месяца жизни.
Клинический случай
Новорожденный мальчик, от первой беременности, протекавшей на фоне герпесвирусной инфекции 1-го типа (4-я неделя гестации), инфекции мочевыводящих путей (16-я неделя гестации, мать получала хемомицин), первых срочных родов естественным путем. Антенатально патологии не выявлено. Масса тела при рождении 3050 г, длина тела — 50 см. Профилактика геморрагической болезни новорожденных витамином K в роддоме не проводилась. С первых суток жизни ребенок находился на грудном вскармливании, рос и развивался в соответствии с возрастом. В возрасте 25 суток жизни ребенок госпитализирован в экстренном порядке с жалобами матери на беспокойство ребенка, отказ от еды, отсутствие стула в течение суток, вздутие живота, боли в животе приступообразного характера, желтушность кожных покровов. При поступлении состояние средней тяжести, через 7 часов отмечалось ухудшение — появились и нарастали признаки дыхательной недостаточности — одышка, втяжение межреберий, снижение уровня сатурации до 60 %, бледность кожных покровов, появилось геморрагическое отделяемое из пупочной ранки, уретры, ануса, в стуле — примесь свежей крови. В связи с геморрагическим синдромом и нарастанием дыхательной недостаточности ребенок переведен в отделение реанимации, потребовалась ИВЛ.
Лабораторно: анемия тяжелой степени (гемоглобин — 80 г/л, эритроциты — 2,2 ∙ 1012/л), тромбоциты — 310 ∙ 109/л, гипокоагуляция, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции до 197 мкмоль/л (N до 11,9 мкмоль/л). На обзорных рентгенограммах органов грудной клетки — в плевральных синусах небольшое количество выпота, в средостении слева определяется однородное интенсивное затемнение, выполняющее верхние отделы левой половины грудной клетки от верхней апертуры до IV ребра. При УЗИ органов грудной и брюшной полостей за грудиной, в области переднего средостения слева, определяется крупное неоднородное образование, занимающее половину вертикального размера средостения размером 52 × 42 × 29 мм. В обоих плевральных синусах и в брюшной полости небольшое количество неоднородного выпота, органы брюшной полости — без патологии (печень однородная, селезенка не увеличена). По данным МСКТ органов грудной клетки и брюшной полости в переднем верхнем средостении, в проекции правой доли тимуса, визуализируется образование неправильной формы с нечеткими неровными контурами, неоднородной структуры плотностью 40–60 HU размером 49 × 24 × 27 мм, умеренно накапливающее контраст (до 50–75 HU). Левая доля тимуса не изменена, уменьшена в размерах. Данных за компрессию магистральных сосудов и трахеи нет. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. В плевральных полостях определяется небольшое количество жидкости плотностью 35–40 HU, свободного газа не выявлено. Данных за патологические образования в брюшной полости нет, в подпеченочном пространстве определяется небольшое скопление жидкости.
Уровни онкомаркеров в сыворотке крови (альфа-фетопротеин, бета-хорионический гонадотропин и нейронспецифическая энолаза) в пределах возрастной нормы, в динамике не нарастали. Ребенок консультирован онкологом — убедительных данных за неопластический процесс не получено.
Учитывая совокупность данных анамнеза (отсутствие профилактики витамином K в роддоме), клинической картины (геморрагический синдром на фоне дыхательной недостаточности), лабораторных данных (гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, в гемограммах в динамике признаки постгеморрагической анемии, гипокоагуляция, отсутствие повышения онкомаркеров крови), инструментальных исследований (по данным УЗИ и МСКТ — наличие неоднородного образования в проекции тимуса), у пациента заподозрена поздняя геморрагическая болезнь новорожденных, осложненная кровоизлиянием в тимус.
В отделении реанимации и интенсивной терапии проводилось консервативное лечение: респираторная поддержка, инфузионная терапия, минимальная инотропная поддержка, заместительная терапия (эритроцитарная взвесь, свежезамороженная плазма), гемостатическая терапия — викасол, дицинон, антибактериальная терапия. На фоне лечения отмечалась положительная динамика в виде купирования геморрагического синдрома, стабилизации гемодинамических и лабораторных показателей. Через 3 суток на фоне восстановления спонтанного дыхания ребенок был экстубирован, в течение суток проводилась кислородная поддержка в виде назальных канюль, далее в респираторной поддержке не нуждался, в стабильном состоянии был переведен в отделение патологии новорожденных и детей грудного возраста в палату совместного пребывания с матерью. В динамике: по данным УЗИ отмечалось уменьшение размеров объемного образования переднего средостения. Через 20 дней от первичного исследования выполнено контрольное МСКТ органов грудной клетки — в передневерхнем средостении визуализируются обе доли тимуса с четкими ровными контурами, в нижних отделах тимуса определяются участки пониженной плотности, не накапливающие контрастное вещество (исход гематомы), объемных образований не определяется. В лабораторном и клиническом статусе — без отклонений. В возрасте 1 месяца 19 дней ребенок выписан в удовлетворительном состоянии под амбулаторное наблюдение, через 1 месяц при контрольном обследовании (рентгенография и УЗИ органов грудной клетки) патологии не выявлено.
Обсуждение и выводы
Кровоизлияние в тимус, как осложнение геморрагической болезни новорожденных, является крайне редким состоянием, что подтверждается малым количеством публикаций подобных случаев в мировой литературе за три последних десятилетия [3–10]. Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) — коагулопатия, возникающая вследствие дефицита витамина K, участвующего в синтезе II, VII, IX и X факторов свертывания крови [2]. Нехватка витамина K в организме новорожденного обусловлена недостаточным его поступлением как в антенатальном (вследствие его плохой проникающей способности через плацентарный барьер), так и в постнатальном периоде (по причине низкого уровня содержания витамина K в грудном молоке), а также незрелостью микрофлоры кишечника ребенка, что приводит к недостаточному синтезу витамина K [4]. К факторам риска со стороны матери относятся: прием лекарственных препаратов — противосудорожных, противотуберкулезных средств (рифампицин), антикоагулянтов, антибиотиков широкого спектра действия; нарушение синтетической функции печени и дисбактериоз кишечника; со стороны ребенка — недоношенность и незрелость, синдром мальабсорбции, диарея, антибиотики широкого спектра действия и нарушение микрофлоры кишечника, длительное парентеральное питание, нарушение синтетической функции печени, грудное вскармливание [8]. В зависимости от времени манифестации синдрома различают раннюю (в первые 24 ч жизни), классическую (1–5-й дни жизни) и позднюю (2–8-я недели жизни, реже до 6 месяцев) формы геморрагической болезни [2]. Клиническая картина ранней формы ГрБН характеризуется внутричерепными, внутригрудными и внутрибрюшными кровотечениями, возникающими сразу после рождения, классическая форма ГрБН наиболее часто проявляется кровотечением из желудочно-кишечного тракта (53 %), пупочной ранки (23 %), а также внутрикожными кровоизлияниями. Ведущие проявления поздней формы ГрБН представлены внутричерепными кровоизлияниями различных локализаций, кровоизлияниями в местах инъекций и внутрикожными кровоизлияниями [2]. Диагностика данной патологии основана на анализе анамнестических (наличие факторов риска ГрБН), клинических данных, подтвержденных данными лабораторных и инструментальных исследований. При ГрБН уровень протромбина наиболее часто бывает резко сниженным, показатели других витамин-K-зависимых факторов свертывания крови могут быть различными, уровень фибриногена, а также количество тромбоцитов остаются в пределах нормальных значений [5]. В основе терапии ГрБН лежит применение высоких доз препаратов витамина K. В зависимости от клинической ситуации лечение может быть дополнено заместительной терапией — введением факторов свертываемости, трансфузией свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, а также другими видами сопроводительной терапии. Профилактика ГрБН должна проводиться сразу после рождения внутримышечным введением витамина K, пероральный прием препаратов витамина K считается недостаточно эффективным [2, 4].
В вышеописанном клиническом случае был использован мультидисциплинарный подход: сотрудничество хирургов, реаниматологов, неонатологов, специалистов лучевой диагностики и онкологов, тщательный анализ клинико-анамнестических, лабораторных данных и данных медицинской визуализации с динамической оценкой полученных результатов позволил избежать инвазивных диагностических и лечебных мероприятий.
作者简介
Alexey Podkamenev
St. Petersburg State Pediatric Medical University
编辑信件的主要联系方式.
Email: podkamenev@hotmail.com
MD, Assistant Professor of the Department of Surgical Diseases of Children’s Age
俄罗斯联邦, Saint PetersburgSvetlana Karavaeva
North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov
Email: swetl.karawaewa2015@yandex.ru
Professor, PhD, Head of the Pediatric Surgery Department
俄罗斯联邦, Saint PetersburgIrina Mysnikova
St. Petersburg State Pediatric Medical University
Email: irinayurko2014@yandex.ru
Neonatologist, Head of the Department of Pathology of Newborns and Infants, Perinatal Center Clinic
俄罗斯联邦, Saint PetersburgArina Syrtsova
St. Petersburg State Pediatric Medical University
Email: syrcovaarina@gmail.com
Pediatric Surgeon, Department of Pathology of Newborns and Infants, Perinatal Center Clinic
俄罗斯联邦, Saint PetersburgRoman Ti
St. Petersburg State Pediatric Medical University
Email: sprut009@yandex.ru
Pediatric Surgeon, Department of Pathology of Newborns and Infants, Perinatal Center Clinic
俄罗斯联邦, Saint PetersburgOlga Pozdnyakova
St. Petersburg State Pediatric Medical University
Email: Goodmedic@yandex.ru
MD, PhD, Radiologist, Radiology Department
俄罗斯联邦, Saint PetersburgGleb Kondratiev
St. Petersburg State Pediatric Medical University
Email: spbgvk@mail.ru
Pediatric Oncologist, Assistant and Head of Education of the Department of Oncology, Pediatric Oncology with a Course of Radiation Oncology Diagnostics and Radiotherapy
俄罗斯联邦, Saint PetersburgDmitry Kupatadze
St. Petersburg State Pediatric Medical University
Email: ddkupatadze@gmail.com
MD, Professor, Head of the Department of Surgical Diseases of Children’s Age
俄罗斯联邦, Saint PetersburgAlexandr Lee
St. Petersburg State Pediatric Medical University
Email: alee1972@mail.ru
Head of Department of Reanimation and Intensive Care of Newborns, Perinatal Center Clinic
俄罗斯联邦, Saint PetersburgInna Nazarova
St. Petersburg State Pediatric Medical University
Email: inesfedja@mail.ru
Anesthesiologist and Intensive Care Specialist, Department of Reanimation and Intensive Therapy of Newborns, Perinatal Center Clinic
俄罗斯联邦, Saint Petersburg参考
- Белогурова М.Б. Детская онкология. Руководство для врачей. - СПб.: СпецЛит, 2002. [Belogurova MB. Detskaya onkologiya. Rukovodstvo dlya vrachey. Saint Petersburg: SpetsLit; 2002. (In Russ.)]
- Шабалов Н.П. Неонатология. Т. 2. - М.: МЕДпресс-информ, 2004. [Shabalov NP. Neonatologiya. Vol. 2. Moscow: MEDpress-inform; 2004. (In Russ.)]
- Gargano G, Paltrinieri AL, Gallo C, et al. Massive thymic hemorrhage and hemothorax occurring in utero. Ital J Pediatr. 2015;41:88. doi: 10.1186/s13052-015-0196-5.
- Palau MA, Winters A, Liang X, et al. Vitamin K Deficiency Presenting in an Infant with an Anterior Mediastinal Mass: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Pediatr. 2017;2017:7628946. doi: 10.1155/2017/7628946.
- Bees NR, Richards SW, Fearne C, et al. Neonatal thymic haemorrhage. Br J Radiol. 1997;70:210-212. doi: 10.1259/bjr.70.830.9135451.
- Urvoas E, Pariente D, Rousset A, et al. Ultrasound diagnosis of thymic hemorrhage in an infant with late-onset hemorrhagic disease. Pediatr Radiol. 1994;24(2):96-97. doi: 10.1007/bf02020161.
- Lemaitre L, Leclerc F, Dubos JP, et al. Thymic hemorrhage: a cause of acute symptomatic mediastinal widening in an infant with late haemorrhagic disease. Pediatr Radiol. 1989;19(2):128-129. doi: 10.1007/bf02387903.
- Woolley MM, Isaacs H, Lindesmith G, et al. Spontaneous thymic hemorrhage in the neonate: Report of two cases. J Pediatr Surg. 1974;9(2):231-233. doi: 10.1016/s0022-3468(74)80128-4.
- Day DL, Gedgaudas E. Symposium on Nonpulmonary Aspects in Chest Radiology. The thymus. Radiol Clin North Am. 1984;22(3):519-538.
- Han BK, Babcock DS, Oestreich AE. Normal thymus in infancy: sonographic characteristics. Radiology. 1989;170(2):471-474. doi: 10.1148/radiology.170.2.2643142.
补充文件
![](/img/style/loading.gif)