Acute thymic hemorrhage, simulating an anterior mediastinal mass, as a complication of hemorrhagic disease of the newborn

Cover Page

Abstract


Mediastinum is one of the most frequent localizations of pathological mass in childhood. In most cases, mediastinal masses require surgical treatment or biopsy. Spontaneous acute thymic hemorrhage, as a complication of hemorrhagic disease of newborn, is an extremely rare condition with life-threatening clinical manifestations. In patients with such disease radiological findings may be mistakenly regarded as tumor, and lead to aggressive surgical treatment. We report a case of a newborn with a late-onset form of hemorrhagic disease, complicated by thymic hemorrhage, simulating an anterior mediastinal mass.


Введение

Средостение — одна из наиболее частых локализаций патологических образований в детском возрасте, которые могут располагаться в любом его отделе. Дифференциальная диагностика образований всех отделов средостения должна проводиться между следующими видами патологий: солидными опухолями (герминогенно-клеточные опухоли, в частности, тератомы различной степени зрелости, нейробластома, мягкотканные саркомы — инфантильная фибросаркома, рабдомиосаркома и т. д.), лимфомами и лейкозами с поражением лимфоузлов средостения, сосудистыми мальформациями (венозные, лимфатические), опухолями сосудистого генеза (гемангиоэндотелиомы, гемангиомы, включая синдром Казабаха – Меррита), первичной тимомегалией и псведоопухолями, врожденными пороками развития (бронхогенные кисты, экстралобарные секвестрации) [1]. Часть представленных патологий требует хирургического лечения или как минимум биопсии с последующим морфологическим исследованием для подтверждения диагноза.

В данной статье представлен клинический случай кровоизлияния в тимус, имитирующего образование переднего средостения, как осложнение поздней формы геморрагической болезни новорожденных у ребенка первого месяца жизни.

Клинический случай

Новорожденный мальчик, от первой беременности, протекавшей на фоне герпесвирусной инфекции 1-го типа (4-я неделя гестации), инфекции мочевыводящих путей (16-я неделя гестации, мать получала хемомицин), первых срочных родов естественным путем. Антенатально патологии не выявлено. Масса тела при рождении 3050 г, длина тела — 50 см. Профилактика геморрагической болезни новорожденных витамином K в роддоме не проводилась. С первых суток жизни ребенок находился на грудном вскармливании, рос и развивался в соответствии с возрастом. В возрасте 25 суток жизни ребенок госпитализирован в экстренном порядке с жалобами матери на беспокойство ребенка, отказ от еды, отсутствие стула в течение суток, вздутие живота, боли в животе приступообразного характера, желтушность кожных покровов. При поступлении состояние средней тяжести, через 7 часов отмечалось ухудшение — появились и нарастали признаки дыхательной недостаточности — одышка, втяжение межреберий, снижение уровня сатурации до 60 %, бледность кожных покровов, появилось геморрагическое отделяемое из пупочной ранки, уретры, ануса, в стуле — примесь свежей крови. В связи с геморрагическим синдромом и нарастанием дыхательной недостаточности ребенок переведен в отделение реанимации, потребовалась ИВЛ.

Лабораторно: анемия тяжелой степени (гемоглобин — 80 г/л, эритроциты — 2,2 ∙ 1012/л), тромбоциты — 310 ∙ 109/л, гипокоагуляция, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции до 197 мкмоль/л (N до 11,9 мкмоль/л). На обзорных рентгенограммах органов грудной клетки — в плевральных синусах небольшое количество выпота, в средостении слева определяется однородное интенсивное затемнение, выполняющее верхние отделы левой половины грудной клетки от верхней апертуры до IV ребра. При УЗИ органов грудной и брюшной полостей за грудиной, в области переднего средостения слева, определяется крупное неоднородное образование, занимающее половину вертикального размера средостения размером 52 × 42 × 29 мм. В обоих плевральных синусах и в брюшной полости небольшое количество неоднородного выпота, органы брюшной полости — без патологии (печень однородная, селезенка не увеличена). По данным МСКТ органов грудной клетки и брюшной полости в переднем верхнем средостении, в проекции правой доли тимуса, визуализируется образование неправильной формы с нечеткими неровными контурами, неоднородной структуры плотностью 40–60 HU размером 49 × 24 × 27 мм, умеренно накапливающее контраст (до 50–75 HU). Левая доля тимуса не изменена, уменьшена в размерах. Данных за компрессию магистральных сосудов и трахеи нет. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. В плевральных полостях определяется небольшое количество жидкости плотностью 35–40 HU, свободного газа не выявлено. Данных за патологические образования в брюшной полости нет, в подпеченочном пространстве определяется небольшое скопление жидкости.

Уровни онкомаркеров в сыворотке крови (альфа-фетопротеин, бета-хорионический гонадотропин и нейронспецифическая энолаза) в пределах возрастной нормы, в динамике не нарастали. Ребенок консультирован онкологом — убедительных данных за неопластический процесс не получено.

Учитывая совокупность данных анамнеза (отсутствие профилактики витамином K в роддоме), клинической картины (геморрагический синдром на фоне дыхательной недостаточности), лабораторных данных (гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, в гемограммах в динамике признаки постгеморрагической анемии, гипокоагуляция, отсутствие повышения онкомаркеров крови), инструментальных исследований (по данным УЗИ и МСКТ — наличие неоднородного образования в проекции тимуса), у пациента заподозрена поздняя геморрагическая болезнь новорожденных, осложненная кровоизлиянием в тимус.

В отделении реанимации и интенсивной терапии проводилось консервативное лечение: респираторная поддержка, инфузионная терапия, минимальная инотропная поддержка, заместительная терапия (эритроцитарная взвесь, свежезамороженная плазма), гемостатическая терапия — викасол, дицинон, антибактериальная терапия. На фоне лечения отмечалась положительная динамика в виде купирования геморрагического синдрома, стабилизации гемодинамических и лабораторных показателей. Через 3 суток на фоне восстановления спонтанного дыхания ребенок был экстубирован, в течение суток проводилась кислородная поддержка в виде назальных канюль, далее в респираторной поддержке не нуждался, в стабильном состоянии был переведен в отделение патологии новорожденных и детей грудного возраста в палату совместного пребывания с матерью. В динамике: по данным УЗИ отмечалось уменьшение размеров объемного образования переднего средостения. Через 20 дней от первичного исследования выполнено контрольное МСКТ органов грудной клетки — в передневерхнем средостении визуализируются обе доли тимуса с четкими ровными контурами, в нижних отделах тимуса определяются участки пониженной плотности, не накапливающие контрастное вещество (исход гематомы), объемных образований не определяется. В лабораторном и клиническом статусе — без отклонений. В возрасте 1 месяца 19 дней ребенок выписан в удовлетворительном состоянии под амбулаторное наблюдение, через 1 месяц при контрольном обследовании (рентгенография и УЗИ органов грудной клетки) патологии не выявлено.

Обсуждение и выводы

Кровоизлияние в тимус, как осложнение геморрагической болезни новорожденных, является крайне редким состоянием, что подтверждается малым количеством публикаций подобных случаев в мировой литературе за три последних десятилетия [3–10]. Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) — коагулопатия, возникающая вследствие дефицита витамина K, участвующего в синтезе II, VII, IX и X факторов свертывания крови [2]. Нехватка витамина K в организме новорожденного обусловлена недостаточным его поступлением как в антенатальном (вследствие его плохой проникающей способности через плацентарный барьер), так и в постнатальном периоде (по причине низкого уровня содержания витамина K в грудном молоке), а также незрелостью микрофлоры кишечника ребенка, что приводит к недостаточному синтезу витамина K [4]. К факторам риска со стороны матери относятся: прием лекарственных препаратов — противосудорожных, противотуберкулезных средств (рифампицин), антикоагулянтов, антибиотиков широкого спектра действия; нарушение синтетической функции печени и дисбактериоз кишечника; со стороны ребенка — недоношенность и незрелость, синдром мальабсорбции, диарея, антибиотики широкого спектра действия и нарушение микрофлоры кишечника, длительное парентеральное питание, нарушение синтетической функции печени, грудное вскармливание [8]. В зависимости от времени манифестации синдрома различают раннюю (в первые 24 ч жизни), классическую (1–5-й дни жизни) и позднюю (2–8-я недели жизни, реже до 6 месяцев) формы геморрагической болезни [2]. Клиническая картина ранней формы ГрБН характеризуется внутричерепными, внутригрудными и внутрибрюшными кровотечениями, возникающими сразу после рождения, классическая форма ГрБН наиболее часто проявляется кровотечением из желудочно-кишечного тракта (53 %), пупочной ранки (23 %), а также внутрикожными кровоизлияниями. Ведущие проявления поздней формы ГрБН представлены внутричерепными кровоизлияниями различных локализаций, кровоизлияниями в местах инъекций и внутрикожными кровоизлияниями [2]. Диагностика данной патологии основана на анализе анамнестических (наличие факторов риска ГрБН), клинических данных, подтвержденных данными лабораторных и инструментальных исследований. При ГрБН уровень протромбина наиболее часто бывает резко сниженным, показатели других витамин-K-зависимых факторов свертывания крови могут быть различными, уровень фибриногена, а также количество тромбоцитов остаются в пределах нормальных значений [5]. В основе терапии ГрБН лежит применение высоких доз препаратов витамина K. В зависимости от клинической ситуации лечение может быть дополнено заместительной терапией — введением факторов свертываемости, трансфузией свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, а также другими видами сопроводительной терапии. Профилактика ГрБН должна проводиться сразу после рождения внутримышечным введением витамина K, пероральный прием препаратов витамина K считается недостаточно эффективным [2, 4].

В вышеописанном клиническом случае был использован мультидисциплинарный подход: сотрудничество хирургов, реаниматологов, неонатологов, специалистов лучевой диагностики и онкологов, тщательный анализ клинико-анамнестических, лабораторных данных и данных медицинской визуализации с динамической оценкой полученных результатов позволил избежать инвазивных диагностических и лечебных мероприятий.

Alexey V. Podkamenev

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Author for correspondence.
Email: podkamenev@hotmail.com

Russian Federation, Saint Petersburg

MD, Assistant Professor of the Department of Surgical Diseases of Children’s Age

Svetlana A. Karavaeva

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: swetl.karawaewa2015@yandex.ru

Russian Federation, Saint Petersburg

Professor, PhD, Head of the Pediatric Surgery Department

Irina V. Mysnikova

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: irinayurko2014@yandex.ru

Russian Federation, Saint Petersburg

Neonatologist, Head of the Department of Pathology of Newborns and Infants, Perinatal Center Clinic

Arina R. Syrtsova

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: syrcovaarina@gmail.com

Russian Federation, Saint Petersburg

Pediatric Surgeon, Department of Pathology of Newborns and Infants, Perinatal Center Clinic

Roman A. Ti

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: sprut009@yandex.ru

Russian Federation, Saint Petersburg

Pediatric Surgeon, Department of Pathology of Newborns and Infants, Perinatal Center Clinic

Olga F. Pozdnyakova

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: Goodmedic@yandex.ru

Russian Federation, Saint Petersburg

MD, PhD, Radiologist, Radiology Department

Gleb V. Kondratiev

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: spbgvk@mail.ru

Russian Federation, Saint Petersburg

Pediatric Oncologist, Assistant and Head of Education of the Department of Oncology, Pediatric Oncology with a Course of Radiation Oncology Diagnostics and Radiotherapy

Dmitry D. Kupatadze

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: ddkupatadze@gmail.com

Russian Federation, Saint Petersburg

MD, Professor, Head of the Department of Surgical Diseases of Children’s Age

Alexandr G. Lee

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: alee1972@mail.ru

Russian Federation, Saint Petersburg

Head of Department of Reanimation and Intensive Care of Newborns, Perinatal Center Clinic

Inna V. Nazarova

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: inesfedja@mail.ru

Russian Federation, Saint Petersburg

Anesthesiologist and Intensive Care Specialist, Department of Reanimation and Intensive Therapy of Newborns, Perinatal Center Clinic

  1. Белогурова М.Б. Детская онкология. Руководство для врачей. - СПб.: СпецЛит, 2002. [Belogurova MB. Detskaya onkologiya. Rukovodstvo dlya vrachey. Saint Petersburg: SpetsLit; 2002. (In Russ.)]
  2. Шабалов Н.П. Неонатология. Т. 2. - М.: МЕДпресс-информ, 2004. [Shabalov NP. Neonatologiya. Vol. 2. Moscow: MEDpress-inform; 2004. (In Russ.)]
  3. Gargano G, Paltrinieri AL, Gallo C, et al. Massive thymic hemorrhage and hemothorax occurring in utero. Ital J Pediatr. 2015;41:88. doi: 10.1186/s13052-015-0196-5.
  4. Palau MA, Winters A, Liang X, et al. Vitamin K Deficiency Presenting in an Infant with an Anterior Mediastinal Mass: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Pediatr. 2017;2017:7628946. doi: 10.1155/2017/7628946.
  5. Bees NR, Richards SW, Fearne C, et al. Neonatal thymic haemorrhage. Br J Radiol. 1997;70:210-212. doi: 10.1259/bjr.70.830.9135451.
  6. Urvoas E, Pariente D, Rousset A, et al. Ultrasound diagnosis of thymic hemorrhage in an infant with late-onset hemorrhagic disease. Pediatr Radiol. 1994;24(2):96-97. doi: 10.1007/bf02020161.
  7. Lemaitre L, Leclerc F, Dubos JP, et al. Thymic hemorrhage: a cause of acute symptomatic mediastinal widening in an infant with late haemorrhagic disease. Pediatr Radiol. 1989;19(2):128-129. doi: 10.1007/bf02387903.
  8. Woolley MM, Isaacs H, Lindesmith G, et al. Spontaneous thymic hemorrhage in the neonate: Report of two cases. J Pediatr Surg. 1974;9(2):231-233. doi: 10.1016/s0022-3468(74)80128-4.
  9. Day DL, Gedgaudas E. Symposium on Nonpulmonary Aspects in Chest Radiology. The thymus. Radiol Clin North Am. 1984;22(3):519-538.
  10. Han BK, Babcock DS, Oestreich AE. Normal thymus in infancy: sonographic characteristics. Radiology. 1989;170(2):471-474. doi: 10.1148/radiology.170.2.2643142.

Views

Abstract - 110

PDF (Russian) - 78

Cited-By


PlumX


Copyright (c) 2018 Podkamenev A.V., Karavaeva S.A., Mysnikova I.V., Syrtsova A.R., Ti R.A., Pozdnyakova O.F., Kondratiev G.V., Kupatadze D.D., Lee A.G., Nazarova I.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies