Acute thymic hemorrhage, simulating an anterior mediastinal mass, as a complication of hemorrhagic disease of the newborn

Alexey V. Podkamenev; Подкаменев Алексей Владимирович; Svetlana A. Karavaeva; Караваева Светлана Александровна; Irina V. Mysnikova; Мызникова Ирина Владимировна; Arina R. Syrtsova; Сырцова Арина Родионовна; Roman A. Ti; Ти Роман Андриянович; Olga F. Pozdnyakova; Позднякова Ольга Федоровна; Gleb V. Kondratiev; Кондратьев Глеб Валентинович; Dmitry D. Kupatadze; Купатадзе Дмитрий Дмитриевич; Alexandr G. Lee; Ли Александр Георгиевич; Inna V. Nazarova; Назарова Инна Владимировна

doi:10.17816/PED95120-124

Acute thymic hemorrhage, simulating an anterior mediastinal mass, as a complication of hemorrhagic disease of the newborn

Authors: Podkamenev A.V.¹, Karavaeva S.A.², Mysnikova I.V.¹, Syrtsova A.R.¹, Ti R.A.¹, Pozdnyakova O.F.¹, Kondratiev G.V.¹, Kupatadze D.D.¹, Lee A.G.¹, Nazarova I.V.¹
Affiliations:
1. St. Petersburg State Pediatric Medical University
2. North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov
Issue: Vol 9, No 5 (2018)
Pages: 120-124
Section: Articles
URL: https://journals.eco-vector.com/pediatr/article/view/10826
DOI: https://doi.org/10.17816/PED95120-124
ID: 10826

Cite item

Full Text

Abstract
Full Text
About the authors
References
Supplementary files
Statistics

Abstract

Mediastinum is one of the most frequent localizations of pathological mass in childhood. In most cases, mediastinal masses require surgical treatment or biopsy. Spontaneous acute thymic hemorrhage, as a complication of hemorrhagic disease of newborn, is an extremely rare condition with life-threatening clinical manifestations. In patients with such disease radiological findings may be mistakenly regarded as tumor, and lead to aggressive surgical treatment. We report a case of a newborn with a late-onset form of hemorrhagic disease, complicated by thymic hemorrhage, simulating an anterior mediastinal mass.

Keywords

acute thymic hemorrhage, hemorrhagic disease of the newborn, anterior mediastinal mass

Full Text

Введение

Средостение — одна из наиболее частых локализаций патологических образований в детском возрасте, которые могут располагаться в любом его отделе. Дифференциальная диагностика образований всех отделов средостения должна проводиться между следующими видами патологий: солидными опухолями (герминогенно-клеточные опухоли, в частности, тератомы различной степени зрелости, нейробластома, мягкотканные саркомы — инфантильная фибросаркома, рабдомиосаркома и т. д.), лимфомами и лейкозами с поражением лимфоузлов средостения, сосудистыми мальформациями (венозные, лимфатические), опухолями сосудистого генеза (гемангиоэндотелиомы, гемангиомы, включая синдром Казабаха – Меррита), первичной тимомегалией и псведоопухолями, врожденными пороками развития (бронхогенные кисты, экстралобарные секвестрации) [1]. Часть представленных патологий требует хирургического лечения или как минимум биопсии с последующим морфологическим исследованием для подтверждения диагноза.

В данной статье представлен клинический случай кровоизлияния в тимус, имитирующего образование переднего средостения, как осложнение поздней формы геморрагической болезни новорожденных у ребенка первого месяца жизни.

Клинический случай

Новорожденный мальчик, от первой беременности, протекавшей на фоне герпесвирусной инфекции 1-го типа (4-я неделя гестации), инфекции мочевыводящих путей (16-я неделя гестации, мать получала хемомицин), первых срочных родов естественным путем. Антенатально патологии не выявлено. Масса тела при рождении 3050 г, длина тела — 50 см. Профилактика геморрагической болезни новорожденных витамином K в роддоме не проводилась. С первых суток жизни ребенок находился на грудном вскармливании, рос и развивался в соответствии с возрастом. В возрасте 25 суток жизни ребенок госпитализирован в экстренном порядке с жалобами матери на беспокойство ребенка, отказ от еды, отсутствие стула в течение суток, вздутие живота, боли в животе приступообразного характера, желтушность кожных покровов. При поступлении состояние средней тяжести, через 7 часов отмечалось ухудшение — появились и нарастали признаки дыхательной недостаточности — одышка, втяжение межреберий, снижение уровня сатурации до 60 %, бледность кожных покровов, появилось геморрагическое отделяемое из пупочной ранки, уретры, ануса, в стуле — примесь свежей крови. В связи с геморрагическим синдромом и нарастанием дыхательной недостаточности ребенок переведен в отделение реанимации, потребовалась ИВЛ.

Лабораторно: анемия тяжелой степени (гемоглобин — 80 г/л, эритроциты — 2,2 ∙ 1012/л), тромбоциты — 310 ∙ 109/л, гипокоагуляция, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции до 197 мкмоль/л (N до 11,9 мкмоль/л). На обзорных рентгенограммах органов грудной клетки — в плевральных синусах небольшое количество выпота, в средостении слева определяется однородное интенсивное затемнение, выполняющее верхние отделы левой половины грудной клетки от верхней апертуры до IV ребра. При УЗИ органов грудной и брюшной полостей за грудиной, в области переднего средостения слева, определяется крупное неоднородное образование, занимающее половину вертикального размера средостения размером 52 × 42 × 29 мм. В обоих плевральных синусах и в брюшной полости небольшое количество неоднородного выпота, органы брюшной полости — без патологии (печень однородная, селезенка не увеличена). По данным МСКТ органов грудной клетки и брюшной полости в переднем верхнем средостении, в проекции правой доли тимуса, визуализируется образование неправильной формы с нечеткими неровными контурами, неоднородной структуры плотностью 40–60 HU размером 49 × 24 × 27 мм, умеренно накапливающее контраст (до 50–75 HU). Левая доля тимуса не изменена, уменьшена в размерах. Данных за компрессию магистральных сосудов и трахеи нет. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. В плевральных полостях определяется небольшое количество жидкости плотностью 35–40 HU, свободного газа не выявлено. Данных за патологические образования в брюшной полости нет, в подпеченочном пространстве определяется небольшое скопление жидкости.

Уровни онкомаркеров в сыворотке крови (альфа-фетопротеин, бета-хорионический гонадотропин и нейронспецифическая энолаза) в пределах возрастной нормы, в динамике не нарастали. Ребенок консультирован онкологом — убедительных данных за неопластический процесс не получено.

Учитывая совокупность данных анамнеза (отсутствие профилактики витамином K в роддоме), клинической картины (геморрагический синдром на фоне дыхательной недостаточности), лабораторных данных (гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, в гемограммах в динамике признаки постгеморрагической анемии, гипокоагуляция, отсутствие повышения онкомаркеров крови), инструментальных исследований (по данным УЗИ и МСКТ — наличие неоднородного образования в проекции тимуса), у пациента заподозрена поздняя геморрагическая болезнь новорожденных, осложненная кровоизлиянием в тимус.

В отделении реанимации и интенсивной терапии проводилось консервативное лечение: респираторная поддержка, инфузионная терапия, минимальная инотропная поддержка, заместительная терапия (эритроцитарная взвесь, свежезамороженная плазма), гемостатическая терапия — викасол, дицинон, антибактериальная терапия. На фоне лечения отмечалась положительная динамика в виде купирования геморрагического синдрома, стабилизации гемодинамических и лабораторных показателей. Через 3 суток на фоне восстановления спонтанного дыхания ребенок был экстубирован, в течение суток проводилась кислородная поддержка в виде назальных канюль, далее в респираторной поддержке не нуждался, в стабильном состоянии был переведен в отделение патологии новорожденных и детей грудного возраста в палату совместного пребывания с матерью. В динамике: по данным УЗИ отмечалось уменьшение размеров объемного образования переднего средостения. Через 20 дней от первичного исследования выполнено контрольное МСКТ органов грудной клетки — в передневерхнем средостении визуализируются обе доли тимуса с четкими ровными контурами, в нижних отделах тимуса определяются участки пониженной плотности, не накапливающие контрастное вещество (исход гематомы), объемных образований не определяется. В лабораторном и клиническом статусе — без отклонений. В возрасте 1 месяца 19 дней ребенок выписан в удовлетворительном состоянии под амбулаторное наблюдение, через 1 месяц при контрольном обследовании (рентгенография и УЗИ органов грудной клетки) патологии не выявлено.

Обсуждение и выводы

Кровоизлияние в тимус, как осложнение геморрагической болезни новорожденных, является крайне редким состоянием, что подтверждается малым количеством публикаций подобных случаев в мировой литературе за три последних десятилетия [3–10]. Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) — коагулопатия, возникающая вследствие дефицита витамина K, участвующего в синтезе II, VII, IX и X факторов свертывания крови [2]. Нехватка витамина K в организме новорожденного обусловлена недостаточным его поступлением как в антенатальном (вследствие его плохой проникающей способности через плацентарный барьер), так и в постнатальном периоде (по причине низкого уровня содержания витамина K в грудном молоке), а также незрелостью микрофлоры кишечника ребенка, что приводит к недостаточному синтезу витамина K [4]. К факторам риска со стороны матери относятся: прием лекарственных препаратов — противосудорожных, противотуберкулезных средств (рифампицин), антикоагулянтов, антибиотиков широкого спектра действия; нарушение синтетической функции печени и дисбактериоз кишечника; со стороны ребенка — недоношенность и незрелость, синдром мальабсорбции, диарея, антибиотики широкого спектра действия и нарушение микрофлоры кишечника, длительное парентеральное питание, нарушение синтетической функции печени, грудное вскармливание [8]. В зависимости от времени манифестации синдрома различают раннюю (в первые 24 ч жизни), классическую (1–5-й дни жизни) и позднюю (2–8-я недели жизни, реже до 6 месяцев) формы геморрагической болезни [2]. Клиническая картина ранней формы ГрБН характеризуется внутричерепными, внутригрудными и внутрибрюшными кровотечениями, возникающими сразу после рождения, классическая форма ГрБН наиболее часто проявляется кровотечением из желудочно-кишечного тракта (53 %), пупочной ранки (23 %), а также внутрикожными кровоизлияниями. Ведущие проявления поздней формы ГрБН представлены внутричерепными кровоизлияниями различных локализаций, кровоизлияниями в местах инъекций и внутрикожными кровоизлияниями [2]. Диагностика данной патологии основана на анализе анамнестических (наличие факторов риска ГрБН), клинических данных, подтвержденных данными лабораторных и инструментальных исследований. При ГрБН уровень протромбина наиболее часто бывает резко сниженным, показатели других витамин-K-зависимых факторов свертывания крови могут быть различными, уровень фибриногена, а также количество тромбоцитов остаются в пределах нормальных значений [5]. В основе терапии ГрБН лежит применение высоких доз препаратов витамина K. В зависимости от клинической ситуации лечение может быть дополнено заместительной терапией — введением факторов свертываемости, трансфузией свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, а также другими видами сопроводительной терапии. Профилактика ГрБН должна проводиться сразу после рождения внутримышечным введением витамина K, пероральный прием препаратов витамина K считается недостаточно эффективным [2, 4].

В вышеописанном клиническом случае был использован мультидисциплинарный подход: сотрудничество хирургов, реаниматологов, неонатологов, специалистов лучевой диагностики и онкологов, тщательный анализ клинико-анамнестических, лабораторных данных и данных медицинской визуализации с динамической оценкой полученных результатов позволил избежать инвазивных диагностических и лечебных мероприятий.

About the authors