Том 10, № 3 (2022)

Обоснование. Лечение детей с врожденной деформацией при несегментированном стержне и синостозе ребер до настоящего времени остается важной и актуальной задачей. В тематических публикациях приведены результаты хирургической коррекции, проанализированы осложнения лечения. Оценка эффективности лечения с позиции изменения функции внешнего дыхания все еще не потеряла своего значения.

Цель — анализ результатов лечения детей с врожденным сколиозом при одностороннем нарушении сегментации боковых поверхностей тел позвонков и реберном синостозе.

Материалы и методы. Проведено ретроспективное моноцентровое когортное исследование, в которое вошли 30 пациентов в возрасте от года до 14 лет. В предоперационном периоде оценивали функцию внешнего дыхания методом импульсной осциллометрии, выполняли мультиспиральную компьютерную томографию, цифровую рентгенографию череп – таз в двух проекциях. Всем пациентам проведена расширяющая торакопластика с остеотомией реберного синостоза и фиксацией реберно-реберным или реберно-позвоночным дистрактором. Контрольные исследования осуществляли через каждые 6 мес. после оперативного вмешательства. Средний срок наблюдения составил 2 года. Для оценки полученных данных применяли метод непараметрического анализа.

Результаты. Медиана возраста на момент начала лечения составила 6 лет, межквартильный интервал равнялся 4,25 (IQR). Медиана сколиоза до лечения — 74°, IQR — 22,75. Величина коррекции сколиоза после первого этапа лечения — 16° (IQR — 11), после второй коррекции — 6° (IQR — 13). Медиана кифоза — 15° (IQR — 32), первое вмешательство позволило корригировать кифоз на 4° (IQR — 16), второе — на 6° (IQR — 11).

Осложнения представлены дестабилизацией металлоконструкции в 6 случаях, трофические нарушения мягких тканей отмечены в 4 наблюдениях. По результатам оценки функции внешнего дыхания с применением импульсной осциллометрии установлено достоверное улучшение показателей резистивного компонента, реактивного компонента и частотной зависимости резистивного компонента (p < 0,01).

Заключение. Результаты оценки функции внешнего дыхания у детей младшей возрастной группы и анализ референтных значений можно использовать в качестве абсолютных показаний к хирургическому лечению у детей с врожденным сколиозом при несегментированном стержне и синостозе ребер.

Обоснование. Врожденный вывих бедра подразумевает подвывих или вывих головки бедренной кости и/или дисплазию вертлужной впадины. Закрытое вправление вывиха бедра следует проводить под общей анестезией. Надлежащее выполнение процедуры закрытого вправления и интерпретация ее результатов — сложная задача, требующая опыта. Роль компьютерной томографии в различных аспектах лечения врожденного вывиха бедра хорошо изучена. Этот метод позволяет с большой точностью оценить адекватность вправления вывиха бедра при использовании кокситной гипсовой повязки.

Цель — определить роль компьютерной томографии в оценке адекватности закрытого вправления врожденного вывиха бедра у детей при использовании кокситной гипсовой повязки для иммобилизации.

Материалы и методы. В данном исследовании участвовали 16 пациентов с врожденным вывихом бедра (всего 20 тазобедренных суставов). Возраст самого младшего пациента составил 12 мес., самого старшего — 24 мес., средний возраст — 19,62 ± 4,27 мес. Было 15 девочек (93,75 %) и один мальчик (6,25 %). У четырех пациентов наблюдался вывих обоих бедер (25 %). Вывих правого бедра зарегистрирован в 5 случаях (31,25 %), левого — в 7 (43,75 %).

Результаты. Выполнено закрытое вправление 20 бедер. Согласно оценке адекватности вправления, осуществленной с помощью компьютерной томографии, результаты были удовлетворительными для 16 бедер (80 %) и неудовлетворительными для 4 (20 %). На фронтальных срезах при компьютерной томографии для модифицированной линии Шентона чувствительность составила 75 %, специфичность — 81,25 %, точность — 80 %. При расчете степени покрытия головки бедренной кости на фронтальных срезах отмечена максимальная чувствительность (100 %); специфичность составила 50 %, точность — 60 %. Наконец, для линии задней поверхности шейки бедренной кости на аксиальных срезах чувствительность составила 75 %, специфичность — 87 % и точность — 85 %. По результатам сравнения трех методов, указанных выше, наиболее надежным критерием оценки адекватности вправления была линия задней поверхности шейки бедренной кости (82,23 %). Для модифицированной линии Шентона и степени покрытия головки бедренной кости уровень достоверности был ниже (78, 75 и 70 % соответственно).

Заключение. По данным исследования можно сделать вывод, что предпочтительным критерием для оценки адекватности вправления вывиха бедра по данным мультисрезовой компьютерной томографии в аксиальной проекции является линия задней поверхности шейки бедренной кости.

Обоснование. Нарушения окклюзионных взаимоотношений зубных рядов могут вызывать адаптивные изменения во всей опорно-двигательной системе, в том числе в стопах. С учетом этого большое значение имеет изучение биомеханики стоп с возможностью изменения программы медицинской реабилитации пациентов с зубочелюстно-лицевыми аномалиями различного генеза.

Цель — исследование плантографических характеристик стоп у подростков с врожденными расщелинами губы и нёба, сочетанной зубочелюстно-лицевой аномалией и мезиальным соотношением зубных рядов до и после реконструктивных операций, направленных на улучшение окклюзионного взаимоотношения челюстей.

Материалы и методы. В исследование включен 31 пациент. Пациенты (обоего пола в возрасте от 15 до 17 лет) разделены на две группы. Первая группа — 15 человек с врожденными расщелинами губы и нёба после ранних этапов реконструктивных операций (хейлоринопластики и уранопластики) и сочетанной зубочелюстно-лицевой аномалией. Вторая группа (с более легким поражением) — 16 человек с сочетанной зубочелюстно-лицевой аномалией без врожденных расщелин губы и нёба. У пациентов этих двух групп диагностированы скелетные формы зубочелюстных аномалий с мезиальным соотношением зубных рядов. С целью коррекции прикуса и восстановления эстетики лица всем пациентам была выполнена одномоментная костно-реконструктивная («ортогнатическая») операция на верхней, нижней челюстях, включая у части из них гениопластику. Изучены плантографические характеристики стоп у этих пациентов до и через 1–6 мес. после операции. Результаты исследования этих пациентов сравнивали с данными плантографического обследования 18 здоровых детей (контрольная группа) без указанной патологии в челюстно-лицевой области и без нарушения опорной функции стоп.

Результаты. У пациентов двух групп перед операцией выявлено значимое уменьшение индексов опоры на обеих стопах: t — до 85 (норма — 96), m — до 16 (норма — 23) и s — до 20 (норма — 24), что означает снижение рессорной функции поперечного и продольных сводов и нарушение опорной функции стоп, наиболее выраженное у пациентов с врожденными расщелинами губы и нёба. Отклонения в величине угла Кларка α были разнонаправленные на левой и правой стопах, что свидетельствует об аномально высокой асимметрии распределения нагрузки между стопами. Функциональные взаимосвязи между сводами стоп были патологически усилены до значений r_s = 0,83 (в норме — 0,14), что указывает на сформировавшуюся патологическую опорную стратегию стоп. После реконструктивных операций на челюстях у пациентов с сочетанной зубочелюстно-лицевой аномалией (без врожденных расщелин губы и нёба) наметилась тенденция к нормализации биомеханики стоп.

Заключение. Необходимо учитывать возможное отягощающее влияние стоп с измененной опорной стратегией на состояние зубочелюстного аппарата и включать в план комплексной диагностики подростков с врожденными расщелинами губы и нёба и сочетанной зубочелюстно-лицевой аномалией и только с сочетанной зубочелюстно-лицевой аномалией (без врожденных расщелин губы и нёба) исследование опорной функции стоп с возможностью проведения реабилитационных мероприятий, направленных на коррекцию распределения подошвенного давления.

Обоснование. Травматическое отчленение пальцев кисти — тяжелая инвалидизирующая травма, по поводу которой выполняют реплантацию в экстренном порядке. Однако при размозжении мягких тканей, а тем более при скелетировании костей пальцев восстановление кровообращения посредством микроанастомозирования и пластики сосудов неосуществимо. В этих случаях возможно применение метода непрямой реваскуляризации за счет погружения фаланг пальцев в кровоснабжаемые ткани после остеосинтеза. Наиболее анатомически и функционально доступен лоскут нижнего отдела передней брюшной стенки и абдоминальное пакетирование кисти. В дальнейшем после отсечения ножки аутотрансплантата и выделения восстановленной кисти проводят этапные реконструктивно-пластические операции, позволяющие восстановить функционально и эстетически приемлемый мягкотканный покров пальцев кисти.

Клиническое наблюдение. В работе представлен клинический случай успешного лечения пострадавшей с травматическим отчленением II, III, IV пальцев правой кисти методом остеосинтеза фаланг и их погружением в кровоснабжаемые мягкие ткани посредством абдоминального пакетирования. В результате удалось восстановить пальцы как функционально, так и эстетически.

Обсуждение. При невозможности прямого восстановления кровотока в реплантированном сегменте крайне высока вероятность его некроза и формирования культи. Альтернативой служит непрямая реваскуляризация посредством погружения фаланг пальцев после их остеосинтеза, в том числе за счет врастания сосудов из лоскута в зону перелома, что приводит к восстановлению утраченного сегмента конечности.

Заключение. Представленный метод абдоминального пакетирования позволил реплантировать отчлененные скелетированные фаланги пальцев кисти без микрососудистого этапа операции и восстановить их покров, в связи с этим можно рекомендовать его как спасающую операцию при тяжелых разрушениях мягких тканей пальцев кисти.

Обоснование. Мукополисахаридозы — группа лизосомных болезней накопления, относящихся к орфанным заболеваниям. Определенные типы мукополисахаридоза характеризуются типичной клинической картиной со стороны опорно-двигательного аппарата и изменениях на рентгенограммах. Мукополисахаридоз IVВ типа — редкий подтип. Более 95 % выявляемых случаев мукополисахаридоза IV типа относится к подтипу А.

Клиническое наблюдение. Представлено описание клинико-рентгенологической картины и генетического исследования пациента 9 лет с нейросенсорной тугоухостью IV степени, обратившегося в лечебное учреждение с жалобами на боль в области правого тазобедренного сустава и хромоту.

Обсуждение. На основании жалоб и рентгенографии тазобедренных суставов пациенту первично был поставлен диагноз «болезнь Легга – Кальве – Пертеса» по месту жительства. С учетом симметричного двустороннего процесса, патогномоничных изменений вертлужной впадины и головок бедренных костей и нетипичной для болезни Легга – Кальве – Пертеса клинической картины у пациента был заподозрен мукополисахаридоз. При биохимической диагностике отмечено снижение активности бета-D-галактозидазы. Были также обнаружены компаунд-гетерозиготные варианты в гене бета-D-галактозидазы (GLB1): патогенный вариант с.808T>G, унаследованный от отца, и инсерция мобильного генетического элемента, унаследованная от матери. У брата 2009 года рождения выявлен только один вариант в гене GLB1, у старшего брата, 2003 года рождения, вышеуказанные варианты в гене GLB1 отсутствовали. Пробанд с клинической картиной мукополисахаридоза IVВ и его брат 2009 года рождения (без мукополисахаридоза IVB) унаследовали патогенные варианты c.6992T>C (p.Val2331Ala) и c.805C>T (p.Arg269Trp) в гене CDH23 от матери и отца соответственно, что согласуется с существующей у них нейросенсорной тугоухостью IV степени.

Заключение. Уникальность данного клинического случая заключается в наличии у пациента редкого IVB типа мукополисахаридоза и не ассоциированной с ним нейросенсорной тугоухости IV степени. Диагноз мукополисахаридоза IVВ типа у пробанда подтвержден биохимическими и молекулярно-генетическими методами, а диагноз «нейросенсорная глухота, ассоциированная с геном CDH23» у пробанда и брата 2009 года рождения — молекулярно-генетическим методом.

Обоснование. Этиология и патогенез болезни Легга – Кальве – Пертеса, несмотря на интенсивно проводимые исследования, до конца не изучены. Большинство исследователей приходят к выводу о многофакторном генезе развития остеохондропатии тазобедренного сустава. Вместе с тем полное понимание всех элементов патогенеза, приводящих к манифестации и прогрессирующему развитию асептического некроза, позволяет разработать таргетную антирезорбтивную терапию. На настоящий момент существует большое количество работ, посвященных нарушению функционирования сигнальных путей, обеспечивающих костный гомеостаз, при болезни Легга – Кальве – Пертеса. При этом процессы нарушения костного метаболизма характеризуются значительной сложностью и гетерогенностью. По результатам исследовательских работ, посвященных изучению патогенеза болезни Легга – Кальве – Пертеса, разработана концепция антирезорбтивной терапии. Тем не менее на практике данные алгоритмы лечения широко не применяют и их необходимо изучать.

Цель — литературный анализ молекулярных основ этиологии, патогенеза болезни Легга – Кальве – Пертеса и оценка перспективности терапии, направленной на коррекцию нарушений костного гомеостаза.

Материалы и методы. Информация из баз данных: PubMed, Medline, Scopus, Web of Science, РИНЦ без языковых ограничений. Глубина поиска составила 49 лет.

Результаты. Показана взаимосвязь ишемического стресса с индукцией цитокинового каскада, сопровождающегося биологическим действием провоспалительных цитокинов и активацией внутриклеточных регуляторных сетей, определяющих остеорезорбтивные процессы, в том числе за счет пироптоза.

Представлены различные варианты таргетной антирезорбтивной терапии с использованием генно-инженерных препаратов.

Заключение. Патогенез болезни Легга – Кальве – Пертеса характеризуется значительной гетерогенностью нарушений в молекулярных механизмах регуляции костного гомеостаза. Важным звеном патогенеза является индукция различных медиаторов воспаления, ангиогенеза, остеогенеза в зависимости от стадии заболевания. Изучение особенностей нарушений регуляции костного гомеостаза при манифестации болезни Легга – Кальве – Пертеса на молекулярно-клеточном уровне открывает перспективы для разработки и клинического применения персонифицированной терапии.

Детский церебральный паралич — неврологическое заболевание, сопровождающееся ортопедическими нарушениями и осложнениями. На сегодняшний день ортопедическое лечение детей с церебральным параличом по-прежнему актуально. Знание истории — ключ к пониманию современности и мост в будущее. Оно дает нам представление об изменении понимания проблемы, взглядов на возможности лечения, методов лечения и отношения к пациенту.

В статье описана эволюция знаний и подходов к лечению детей с церебральным параличом от древних времен до сегодняшнего дня. Отражены основные этапы становления нейроортопедического подхода к диагностике и лечению.

В совершенствовании хирургического лечения детей с церебральным параличом необходимо основываться на мультидисциплинарном подходе, раннем выявлении ортопедической патологии, персонализации, учете психологического и социального влияния хирургического лечения и на разработке и совершенствовании хирургических методик.

Лекция была представлена на научно-практической конференции с международным участием «Коррекция двигательных нарушений в комплексе медицинской абилитации детей, больных детским церебральным параличом». Санкт-Петербург, 20–21 ноября 2019 года.

В 2022 г. ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации отмечает свой 90-летний юбилей. НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера — уникальное и единственное в мире специализированное учреждение, занимающееся лечением детей с ортопедической патологией. Центр знаменит не только своими успехами в медицине, инновациями и разработками, но и удивительной атмосферой заботы и внимания к детям. Результат деятельности Национального медицинского исследовательского центра детской травматологии и ортопедии имени Генриха Ивановича Турнера — это тысячи детишек, которым возвращена способность двигаться и радоваться детству.

75-летний юбилей отмечает замечательный человек, выдающийся ученый Алексей Георгиевич Баиндурашвили — доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, президент Национального медицинского исследовательского центра детской травматологии и ортопедии имени Г.И. Турнера, лауреат премии Правительства Российской Федерации, заслуженный врач РФ, главный детский травматолог-ортопед Санкт-Петербурга.

14 июля 2022 г. в возрасте 95 лет ушел из жизни всемирно известный врач-ортопед Жан-Жак Шено — создатель знаменитого корсета для консервативного лечения сколиоза.