Paraneoplastic pruritus in patients with myeloproliferative disorders

详细

Studied the incidence and nature of paraneoplastic pruritus in patients with myeloproliferative disorders. We observed 126 patients of which 25 (19,8%) were diagnosed with paraneoplastic pruritus. In polycythemia vera incidence of pruritus - 42,9%; chronic idiopathic myelofibrosis - 33,3%; hypereosinophilic syndrome - 20%; acute myeloid leukemia - 6,5%; chronic myelogenous leukemia - 4%.

全文:

Патогенез паранеопластического кожного зуда при миелопролиферативных заболеваниях точно неизвестен. Предположительно, медиаторами зуда при этих состояниях является гистамин, интрелейкин-2 и другие цитокины, брадикинин и лейкопептидазы. Цель исследования - изучить частоту встречаемости и характер паранеопластического кожного зуда у больных с миелопроли-феративными заболеваниями. Изучались проявления кожного зуда у пациентов, находящихся на стационарном лечении в гематологическом центре Главного военного клинического госпиталя им. H.H. Бурденко с января по декабрь 2013 г. Паранеопластический кожный зуд выявили при истинной полицитемии, хроническом идиопатическом миелофиброзе, синдроме гиперэозинофилии, остром миелобластном лейкозе и хроническом миелолейкозе. В данный период в госпитале наблюдалось 126 пациентов с вышеперечисленными гемобла-стозами, из которых у 25 человек (19,8%) был диагностирован паранеопластический кожный зуд. Истинная полицитемия (n=35). Паранеопластический кожный зуд вышвлен у 15 пациентов (42,9%). Из них у 4 человек (26,7%) зуд возникал без дополнительного раздражения кожи. Он мог быть сильным и гене рализованным. Уровень циркулирующего гистамина при истинной полицитемии может превышаться в 5 раз по сравнению с нормой. В 13,3% случаев при истинной полицитемии появление зуда возникало под воздействием теплой воды («аквагенный» или «банный» зуд). Он начинался через несколько минут после контакта с водой и затем в течение нескольких часов стихал. У таких больных обнаруживается, в сравнении со здоровыми лицами, более выраженная дегрануляция тучных клеток после контакта с горячей водой. Хронический идиопатический миелофиб-роз (n=15). Паранеопластический кожный зуд вышвлен у 5 пациентов (33,3%). По жалобам и клиническим проявлениям данная группа очень схожа с группой больных истинной полицитемией, зуд у всех обследованных пациентов также возникал при контакте с водой и распространялся по всему телу. Синдром гиперэозинофилии (n=5). Паранеопластический кожный зуд вышвлен у 1 пациента (20%), зуд был генерализованным и интенсивным, но исчезал на фоне применения кортикостероидных гормонов. Острый миелобластный лейкоз (n=46). Паранеопластический кожный зуд выявлен у 3 пациентов (6,5%). Зуд был генерализованный и интенсивный, на коже определя «<Военно-медицинский журнал», 10’2014 69 КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ лись вторичные морфологические элементы в виде линейных экскориаций и геморрагических корочек. Хронический миелолейкоз (n=25). Паране-опластический кожный зуд выявлен у 1 пациента (4%), характеризовался слабой интенсивностью, но при этом носил распространенный характер. Таким образом, паранеопластический кожный зуд при миелопролиферативных заболеваниях чаще всего встречается у пациентов с истинной полицитемией (42,9%), хроническим идиопатическим миелофиброзом (33,3%) и синдром гиперэозинофилии (20%), при других миелопролиферативных заболеваниях - от 4 до 6,5% случаев.