Staged Treatment of Osteochondrodysplasias in Children

A. L. Berezhniy; Бережный А. Л.; M. V. Volkov; Волков М. В.; A. I. Snetkov; Снетков А. И.; V. L. Kotov; Котов В. Л.; L. K. Mikhailova; Михайлова Л. К.; A. S. Samkov; Самков А. С.; V. V. Banakov; Банаков В. В.; V. A. Morgun; Моргун В. А.; A. A. Ochkurenko; Очкуренко А. А.; R. B. Frantov; Франтов Р. Б.

doi:10.17816/vto103823

Staged Treatment of Osteochondrodysplasias in Children

Authors: Berezhniy A.L.¹, Volkov M.V.¹, Snetkov A.I.¹, Kotov V.L.¹, Mikhailova L.K.¹, Samkov A.S.¹, Banakov V.V.¹, Morgun V.A.¹, Ochkurenko A.A.¹, Frantov R.B.¹
Affiliations:
1. Priorov Central Institute of Traumatology and Orthopedics
Issue: Vol 3, No 4 (1996)
Pages: 4-7
Section: Articles
URL: https://journals.eco-vector.com/0869-8678/article/view/103823
DOI: https://doi.org/10.17816/vto103823
ID: 103823

Cite item

Full Text

Abstract
Full Text
About the authors
References
Supplementary files
Statistics

Abstract

The study has been based on the experience of treatment of 1371 patients with various forms of osteochon- drodysplasias. Progredient pattern of the majority of oste- ochondrodysplasias development required the planning of complex management from the birth up to the age of 16 years. Conservative management preceding surgical procedures included the following steps: prevention, correction of deformity, treatment of complications, medicine therapy. Surgical management was multi-staged, the number of operations was stipulated by the rate of inevitable relapses of deformities, arthrosis development. Original techniques of surgical interventions were elaborated for every form of osteochondrodysplasias, first of all epiphyseal ones.

Keywords

osteochondrodysplasia, achondroplasia, hypochondroplasia, stunting, myotomy, capsulotomy

Full Text

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии ЦИТО проведено лечение 1371 больного с наследственными заболеваниями опорно-двигательного аппарата (см. таблицу).

Таблица. Распределение пациентов по формам заболеваний

Нозологическая форма	М	Д	Всего больных
Экзостозная хондродисплазия	279	178	457
Несовершенное костеобразование	70	45	115
Дисхондроплазия	53	61	114
Спондилоэпифизарная дисплазия	35	25	60
Множественная эпифизарная дисплазия	31	28	59
Полиоссальная фиброзная дисплазия	42	38	80
Диастрофическая дисплазия	11	15	26
Гемимелическая эпифизарная дисплазия	16	7	23
Ахондроплазия	14	19	33
Гипохондроплазия	6	13	19
Псевдоахондроплазия	4	8	12
Метафизарная дисплазия	6	6	12
Хондроэктодермальная дисплазия	2	4	6
Мукополисахаридоз	1	3	4
Мелореостоз	4	—	4
Синдром Ларсен	2	2	4
Синдром Лери-Вейля Локальные физарные дисплазии:	—	6	6
юношеский эпифизеолиз головки бедра	42	39	81
болезнь Блаунта	14	39	53
болезнь Маделунга	3	31	34
Рахитоподобные заболевания	50	77	127
Прочие	20	22	42
Итого ...	705	666	1371

Обозначения: М - мальчики, Д - девочки.

Остеохондродисплазии — относительно редкие, но чрезвычайно тяжелые, генерализованные заболевания опорно-двигательного аппарата — обладают к тому же необычайно широким клиническим полиморфизмом, затрудняющим диагностику, а прогредиентный характер течения большинства из них обязывает ортопеда составлять план лечения каждого больного по меньшей мере на период до достижения им 16-летнего возраста [3].

Этиопатогенетического лечения большинства наследственных болезней опорно-двигательного аппарата не существует, поскольку молекулярно-биохимический дефект, вызвавший заболевание, неизвестен. Поэтому проводимое лечение почти всегда симптоматическое. Сам факт наличия системного поражения соединительной ткани диктует необходимость работы ортопеда совместно с генетиком, кардиологом, невропатологом и окулистом. Такой подход возможен в специализированных клиниках и научных учреждениях, где пациент мог бы наблюдаться на протяжении всей его жизни [5].

Попытки отдельных практикующих ортопедов провести то или иное вмешательство у больного с остеохондродисплазией не только не облегчают страдание, но ко всему прочему добавляют ятрогенную патологию. Это породило пессимизм у ортопедов и представление о бесперспективности лечения. На самом деле это не так, ибо системный анализ клинической симптоматики, а следовательно, верный диагноз, лечение, проводимое с момента его установления, — вначале консервативное, а затем многоэтапное хирургическое и восстановительное, полноценная социальная реабилитация сделают правомерным утверждение: каждый больной с наследственным заболеванием скелета должен быть подвергнут комплексному лечению, конечная цель которого — возможность самообслуживания и трудовой деятельности.

На эффективность хирургического лечения возлагают надежды родители больного, сам пациент, хирург-ортопед. И надеждам этим суждено осуществиться только при условии правильно проведенного предоперационного консервативного лечения, которое должно идти по четырем направлениям: 1) профилактическое; 2) коррекция деформаций; 3) лечение осложнений остеохондродисплазий; 4) медикаментозная терапия [2, 6].

Профилактические мероприятия возможны только в случае ранней диагностики (с рождения ребенка) — в доманифестном периоде заболеваний с прогредиентным течением. Лечение направлено на предупреждение развития деформаций и замедление их прогрессирования. Оно проводится по общепринятым схемам лечения новорожденных и детей первого года жизни. Однако, исправляя контрактуры этапными гипсовыми повязками, необходимо всегда помнить, что при эпифизарных дисплазиях это ведет к анкилозу тазобедренных суставов, с которым можно справиться лишь с помощью эндопротезирования в подростковом и юношеском возрасте.

Коррекция деформаций необходима как подготовительный этап оперативного лечения при большинстве остеохондродисплазий. При хрящевых дисплазиях гипсовые лонгеты, накладываемые на предплечья, замедляют развитие косорукости. В случаях несовершенного костеобразования, рахитоподобных заболеваний, фиброзной остеодисплазии лонгетами и циркулярными повязками исправляют деформации до сращения кости после патологического перелома.

Редрессации с наложением гипсовых повязок эффективны при косорукости и косолапости на почве диафизарной дисплазии как подготовка к хирургической коррекции деформаций. Эти же манипуляции на тазобедренных суставах вызывают только ухудшение, приводя к еще большей деформации эпифизов, чем в значительной мере обусловлено третье направление консервативного лечения. Использование ортопедической обуви, протезов, ортезов облегчает проведение операций в будущем, так как предотвращает развитие вторичных деформаций.

Медикаментозное лечение детей с остеохондродисплазиями, рахитоподобными заболеваниями мало знакомо практическим ортопедам. Лечение ребенка с юношеским эпифизеолизом головки бедренной кости предусматривает коррекцию метаболических процессов в кости и хряще перед операцией. Назначается терапия, направленная на ускорение созревания хряща ростковой зоны: ретаболил (по 1 мл внутримышечно раз в 10 дней, на курс 3 инъекции), кальция глюконат (по 2 г в сутки), АТФ (по 1 мл внутримышечно в течение 10—15 дней), витамин D₂ (600 000—800 000 ME в течение 10 дней). Лечение достаточно эффективно у детей со смещением эпифиза до 30°. Проведение его обязательно и при хирургическом лечении в качестве пред- и послеоперационной терапии [9].

Медикаментозное лечение несовершенного костеобразования, разработанное Н.А. Беловой [2], испытано и используется в клинике при этом страдании как непременное дополнение к хирургическому лечению.

При рахитоподобных заболеваниях пренебрежение медикаментозной терапией чревато опасностью не только рецидива деформации, но и развития тяжелых метаболических расстройств как во время самой операции, так и в послеоперационном периоде. Консервативное лечение направлено на коррекцию обменных нарушений: сдвигов минерального обмена, метаболического ацидоза, гипокалиемии, витаминного дефицита и др. Достижение признаков положительной динамики минерального обмена костной ткани служило «показанием» к хирургическому лечению больного [7].

Нужно заметить, что медикаментозная терапия юношеского эпифизеолиза головки бедренной кости, комплексное лечение рахитоподобных заболеваний разработаны в клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии ЦИТО и носят оригинальный характер.

В клинике созданы и успешно применяются схемы хирургического лечения большинства групп остеохондродисплазий. В частности, для больных с хрящевыми дисплазиями разработаны схемы компрессионно-дистракционного остеосинтеза при деформациях любой локализации. Впервые доказано, что напряжение растяжения не вызывает оссификации эмбрионального хряща, и это свидетельствует о необходимости поиска принципиально новых способов хирургического лечения [1].

Уже когда была отработана техника удлинения нижних конечностей (проведено у 70 больных с ахондроплазией, гипохондроплазией и другими формами низкорослости), возникли вопросы, которые в начальном периоде использования метода не анализировались из-за небольшого числа наблюдений: длительность лечения, достигающая 8—10 лет, замедление образования регенератов при значительных удлинениях, расстройства движений в суставах, тяжелые вегетативные реакции, мочекаменная болезнь и т.д. Пока эти вопросы не найдут решения, широкое внедрение операций увеличения роста неправомочно [8].

Хирургия остеохондродисплазий — это прежде всего хирургическая артрология. Развитие дегенеративно-дистрофических процессов в суставном хряще при спондилоэпифизарной, множественной эпифизарной, диастрофической и других эпифизарных формах дисплазии определяет стойкую прогредиентность течения заболеваний. В связи с этим хирургическое лечение Целесообразно проводить поэтапно с учетом возраста пациентов [3].

На первом этапе — в 4—5-м возрастном периоде детям проводятся вмешательства, направленные на декомпрессию сустава и борьбу с контрактурами. Выполняются операции только на мягких тканях (миотомии, капсулотомии, удлинения мышц) с последующей ранней функциональной нагрузкой (рис. 1).

Рис. 1. Операции первого этапа хирургического лечения (на мягких тканях).

Цель второго этапа хирургического лечения — устранение стойких контрактур и односторонних анкилозов суставов в порочном положении у детей 5—6-го возрастного периода. Операции на мягких тканях сочетаются с корригирующими остеотомиями, укорачивающими резекциями или метаплазией по Вредену, тоннелизацией кости (рис. 2). При этом достигается декомпрессия пораженного сустава, улучшается биомеханика, устраняется венозная гипертензия, происходит денервация сустава.

Рис. 2. Операции второго этапа хирургического лечения (сочетание вмешательств на костях и мягких тканях).

У подростков 14—16 лет проводится третий этап хирургического лечения: выполняются операции, типичные для второго этапа, и артропластика. Применение артропластики с биологическими прокладками не оправдало себя из- за быстрого рубцевания тканей и потери амплитуды движений через 1—2 года после операции. При поражении тазобедренных суставов и позвоночника, двустороннем коксартрозе III стадии или анкилозе в порочном положении, а также при сочетании поражения тазобедренного сустава с патологией других суставов у больных с множественной и спондилоэпифизарной дисплазией операцией выбора является тотальное эндопротезирование (рис. 3), применение которого улучшает медицинскую, социальную реабилитацию и психологическую адаптацию пациентов. Однако эндопротезирование у детей должно быть строго обосновано, и не только медицинскими, но и социальными показаниями с учетом будущей профессии и образа жизни больного [4].

Рис. 3. Рентгенограммы подростка, страдающего спондилоэпифизарной дисплазией, с двусторонним фиброзным анкилозом тазобедренных суставов в порочном положении до (а) и после (б) эндопротезирования левого тазобедренного сустава эндопротезом «Biomet».

Для успешного выполнения ортопедической части программы изучения наследственных заболеваний опорно-двигательного аппарата необходимо дальнейшее углубление комплексных исследований суставной патологии и анализа результатов лечения детей с остеохондродисплазиями.