Synovial Sarcoma with Limited Lesions of Lateral Condyle of the Femur (Case Report)

Full Text

Больной И., 46 лет, поступил в больницу № 62 28.03.97 с жалобами на постоянные боли в области левого коленного сустава и некоторое ограничение движений в нем. За 6 мес до этого появилась припухлость в области латерального мыщелка бедренной кости, затем присоединились боли, по поводу которых пациент обратился в районную поликлинику. Там заболевание было расценено как артроз, проводилась физиотерапия, вводились нестероидные противовоспалительные препараты. Однако боли нарастали. Была выполнена рентгенография коленного сустава, при которой обнаружена деструкция наружного мыщелка левой бедренной кости. Больной госпитализирован.

Из анамнеза и выписки из истории болезни, представленной Онкологическим научным центром (ВОНЦ АМН), известно, что в 1967 г. у больного был выявлен лимфогранулематоз с поражением медиастинальных и шейных лимфоузлов. В ВОНЦ проводилась гамма-терапия (на область средостения 6000 рад и на область шейных лимфоузлов 4000 рад). До поступления в ВОНЦ больной получал рентгенотерапию (1700 Р). Лимфоузлы исчезли, и через 30 лет признаков рецидива лимфогранулематоза не выявлено. Но в 1991 г. у больного появились выраженная одышка, слабость. В Институте хирургии им. А.В. Вишневского диагностирован слипчивый перикардит и 30.01.92 произведена субтотальная перикардэктомия. Состояние больного улучшилось: исчезла одышка, вернулась работоспособность.

При обследовании в больнице № 62 определяется опухолевидное образование в области наружного мыщелка левой бедренной кости размером 3×2 см, не имеющее четких границ и неподвижное по отношению к кости; отмечается небольшая отечность мягких тканей области левого коленного сустава, по-видимому, связанная с произведенной в другом лечебном учреждении открытой биопсией. Других опухолевых образований не определяется. Регионарные лимфоузлы не пальпируются. Активные и пассивные движения в коленном суставе слегка ограничены и несколько болезненны. Сопутствующая патология: ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения, атеросклеротический кардиосклероз, хронический бронхит вне обострения.

Рентгенологически в дистальном эпифизе левой бедренной кости по ее передненаружной поверхности в области латерального мыщелка определяется краевой дефект размером 2,5×1,5 см с деструкцией коркового слоя, неровными, нечеткими контурами, с наличием мягкотканного компонента размером 5,5×1,5 см (см. рисунок, а).

Рис. 1. Больной И.: рентгенограмма левого бедра до операции (а) и рентгенограмма препарата (б).

При морфологическом исследовании биопсийных препаратов, представленных больным, проводилась дифференциальная диагностика между бифазной синовиальной саркомой и опухолью аденогенной природы (метастаз рака). Для уточнения диагноза было предпринято полное обследование пациента, включавшее УЗИ брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопию, колоноскопию, а также осмотр уролога и ЛОР-врача. Опухолевой патологии в других органах не выявлено.

На основании результатов обследования и с учетом полученных гистологических данных диагностирована синовиальная саркома. Диагноз подтвержден при повторных просмотрах препаратов морфологами.

8.04.97 произведена операция (А.Н. Махсон) — резекция сегмента конечности по типу операции Н.А. Богораза. Сделаны два циркулярных разреза кожи — на уровне эпифиза левой большеберцовой кости и в средней трети бедра. Из линейного разреза кожи, соединяющего циркулярные разрезы по задненаружной поверхности бедра, выделены и мобилизованы магистральные сосуды и нервы. Мягкие ткани пересечены на уровне кожных разрезов до бедренной и большеберцовой кости. Поднадкостнично выделены и пересечены пилой Джили бедренная кость на расстоянии 18 см от уровня коленного сустава и метаэпифиз большеберцовой кости на 2 см ниже суставной щели коленного сустава. Произведен гемостаз. Рана промыта перекисью водорода. Наложен аппарат Илизарова (два кольца на голень и одно на бедро с дополнительной спицей на выносках в области верхнего кольца). Опил бедренной кости подведен к большеберцовой кости и создана компрессия с углом, открытым кзади (10°). Рана послойно ушита наглухо. Наложена асептическая повязка.

Морфологическое заключение: 1) макропрепарат — нижний фрагмент бедренной кости длиной 20 см с коленным суставом, головкой большеберцовой кости. У латерального мыщелка бедренной кости опухоль размером 5 × 3,5 см, прорастает в бедренную кость, на другие отделы синовиальной оболочки не распространяется (см. рисунок, б); 2) микроскопия — синовиальная саркома, бифазное строение с массивными некрозами.

Послеоперационный период протекал без осложнений, рана зажила первичным натяжением. Укорочение конечности составляло 20 см. При контрольном рентгенологическом исследовании и клинически диастаз между опилами бедренной и большеберцовой костей не определялся. В удовлетворительном состоянии больной выписан домой. Через 4 мес проявлений рецидива и отдаленных метастазов нет, отмечаются признаки консолидации фрагментов костей. В последующем планировалось удлинение конечности с помощью аппарата Блискунова.

В сентябре 1997 г. у больного появились тошнота, повторная рвота, головные боли. При компьютерной томографии головного мозга выявлены множественные метастазы в оба его полушария. Проведена лучевая терапия на ускорителе (электронно-тормозное излучение) в суммарной очаговой дозе 25 Гр. Головные боли, тошнота и рвота прекратились. Одновременно с лучевым воздействием больному проведена химиотерапия (фторофур 16,6 г, гидреа 10 г). Курс химиолучевого лечения повторен в ноябре 1997 г. При контрольной компьютерной томографии отмечено уменьшение отека мозга. Число и размеры метастазов не уменьшились. Повторные курсы химиотерапии будут продолжены, больной остается под наблюдением.

Синовиальная саркома относится к опухолям с высоким злокачественным потенциалом. Она слабочувствительна к лучевой терапии, не существует и эффективной химиотерапии, поэтому хирургический метод остается основным. Однако предсказать чувствительность опухоли к химиолучевому воздействию в каждом конкретном случае нельзя — иногда (нечасто) достигается положительный эффект от такого воздействия.

Синовиальная саркома склонна к гематогенному метастазированию, чаще всего в легкие, нередко метастазы возникают в отдаленные периоды, которые могут исчисляться годами.

При ограниченных резекциях часто наступают рецидивы, поэтому больному была произведена радикальная операция — резекция целого сегмента конечности. Такие операции сопровождаются значительным укорочением конечности, и в последующем мы в подобных случаях осуществляем удлинение конечности с помощью аппарата Илизарова или Блискунова.

Известно, что больные, перенесшие одно онкологическое заболевание, более чем в 10 раз чаще болеют другой опухолевой патологией. Интерес представленного наблюдения заключается в том, что через 30 лет после излечения лимфогранулематоза у больного возникла новая злокачественная опухоль — синовиальная саркома. Проводившаяся по поводу лимфогранулематоза лучевая терапия на область средостения осложнилась слипчивым перикардитом, в связи с чем была выполнена субтотальная перикардэктомия. Деятельность органов кровообращения была полностью восстановлена, и в последующем больной перенес операцию по поводу синовиальной саркомы. После радикальной операции рецидива не было, но возникли множественные метастазы в мозг — при отсутствии определяемых метастазов в другие органы (легкие, печень), что также подчеркивает необычность течения синовиальной саркомы у данного больного.

About the authors

M. Yu. Tschupak

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow

K. A. Denisov

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow

References

Supplementary files

Supplementary Files

Action

1. JATS XML

Download

2. Fig. 1. Patient I.: preoperative radiograph of the left femur (a) and radiograph of the preparation (b).

Download (1MB)

Indexing metadata