Email this article Desmoplastic fibroma (desmoid) of the femur: 2 cases
- Authors: Makhson A.N.1, Makhson N.E.1, Shupak M.Y.1
-
Affiliations:
- Moscow City Clinical Oncology Hospital No. 62
- Issue: Vol 6, No 4 (1999)
- Pages: 66-68
- Section: From Practical Experience
- URL: https://journals.eco-vector.com/0869-8678/article/view/105618
- DOI: https://doi.org/10.17816/vto105618
- ID: 105618
Cite item
Full Text
Abstract
Desmoplastic fibroma (extra-abdominal desmoid) was first identified as an independent nosological form in 1958 by H.L. Jaffe [6]. This tumor differs significantly in its course from the desmoid of the abdominal wall. It has a pronounced ability to infiltrate the surrounding tissues, there are frequent cases of tumor spread to the vessels and nerves. The disease usually affects soft tissues. Extra-abdominal desmoids often occur in the area of the shoulder, chest wall, back, and scapula [1, 6]. Desmoplastic bone fibromas are extremely rare. So, R. Buhm et al. [5] described two cases of this tumor affecting the tibia. According to their data, by 1996 only a few dozen cases of bone lesions were presented in the literature. N.P. Petrovichev [3] described the case of femoral desmoid. In the book by S.T. Zatsepin "Saved surgery for bone tumors" [2] reports on operations on the forearm in two patients with recurrence of desmoplastic fibroma. Surgical interventions were accompanied by resection of the bones of the forearm. The observations are interesting, but in neither case are there any clinical or radiological data that could indicate damage to the bones of the forearm by desmoid, and the author himself does not indicate this. We did not find other publications on desmoplastic bone fibroma in the domestic literature. According to N.N. Petrovichev with reference to the work of H.J. Spjut, published in 1971, only 6 cases of femoral injury were described in the literature by that time.
Keywords
Full Text
Десмопластическая фиброма (экстраабдоминальный десмоид) впервые выделена в самостоятельную нозологическую форму в 1958 г. H.L. Jaffe [6]. Эта опухоль существенно отличается по своему течению от десмоида брюшной стенки. Ей присуща резко выраженная способность инфильтрировать окружающие ткани, нередки случаи распространения опухоли на сосуды и нервы. Заболевание поражает, как правило, мягкие ткани. Экстраабдоминальные десмоиды чаще возникают в области плеча, грудной стенки, спины, лопатки [1, 6]. Десмопластические фибромы костей встречаются крайне редко. Так, Р. Buhm и соавт. [5] описали два случая поражения этой опухолью большеберцовой кости. По их данным, к 1996 г. в литературе представлено всего несколько десятков случаев поражения костей. Н.П. Петровичев [3] описал случай десмоида бедренной кости. В книге С.Т. Зацепина «Сохранные операции при опухолях костей» [2] сообщается об операциях на предплечье у двух больных с рецидивами десмопластической фибромы. Хирургические вмешательства сопровождались резекцией костей предплечья. Наблюдения интересны, но ни в одном, ни в другом случае нет ни клинических, ни рентгенологических данных, которые могли бы свидетельствовать о поражении костей предплечья десмоидом, да автор и сам не указывает на это. Других публикаций о десмопластической фиброме костей мы в отечественной литературе не обнаружили. По данным Н.Н. Петровичева со ссылкой на работу H.J. Spjut, опубликованную в 1971 г., в литературе к тому времени было описано всего 6 случаев поражения бедренной кости.
Приводим собственные наблюдения.
Больная Ц., 30 лет. В 1976 г. появились боли и отечность в правой голени. Диагностирован лимфостаз. В 1985 г. оперирована в одном из Московских НИИ. Наложен лимфовенозный анастомоз. Отек усилился. Через полтора года появились уплотнение и припухлость в подколенной области, сглаживание контуров коленного сустава, боли в суставе при движениях. Госпитализирована в больницу № 62.
При поступлении в нижней трети правого бедра определяется опухолевое образование размером 16x12 см, распространяющееся в подколенную область. Голень резко отечна. На рентгенограммах (рис. 1) — вздутие дистального метаэпифиза бедренной кости крупноячеистого характера, деструкция кости, периостальная реакция по ее переднему краю, патологический перелом. Мягкие ткани уплотнены, коленный сустав не изменен. Произведена трепанобиопсия. Получено заключение (проф. Н.Н. Петровичев): в представленном материале содержатся кусочки опухоли, состоящие преимущественно из межуточного компонента (коллагеновые волокна) и фибробластоподобных клеток; материала мало для уточнения как гистогенеза, так и характера опухоли; в первую очередь следует думать о высокодифференцированной фибросаркоме или десмопластической фиброме.
26.12.88 больная оперирована (А.Н. Махсон) — выполнена резекция суставного конца бедренной кости с широким иссечением мягкотканной опухоли в пределах здоровых тканей. Дефект замещен эндопротезом Сиваша (рис. 2). Пациентка хорошо пользовалась оперированной конечностью, слегка хромала.
Морфологическое исследование препарата: опухоль расположена вне кости, прорастает кость на протяжении 8 см, патологический перелом. Опухоль распространяется по костномозговому каналу. На разрезе белесоватого цвета, волокнистого строения, состоит преимущественно из межуточного компонента (коллагеновые волокна) и фибробластоподобных клеток (рис. 3). Заключение: десмопластическая фиброма кости (Н.Н. Петровичев, М.С. Попов).
Рис. 1. Рентгенограммы больной Ц. в прямой и боковой проекциях (а) и ангиограмма (б) до операции.
Через 10 лет признаков рецидива или отдаленных метастазов нет.
Рис. 2. Рентгенограмма той же больной после операции.
Рис. 3. Микрофотограммы препарата той же больной. а — десмопластическая фиброма кости (типичная структура опухоли); б — очаг остеогенеза в исследуемой опухолевой ткани; в — очаг хондроматоза. Окраска гематоксилоином и эозином. Ув. 200.
Больной Т., 45 лет, поступил в ЦИТО по поводу опухоли верхней трети левой бедренной кости. Болен более 2 лет, амбулаторно получал повторные курсы физиотерапии, массажа. Массажисткой впервые замечена припухлость в верхней трети бедра, и больной госпитализирован в онкологическое отделение Института радиологии (Обнинск). Там произведена трепанобиопсия, и больной переведен в ЦИТО.
При просмотре биопсийных препаратов в ЦИТО выявлена десмопластическая фиброма. Клинически по внутренней поверхности левого бедра определялось плотное неподвижное опухолевое образование, верхним полюсом уходившее в область приводящих мышц, где его край трудно прощупывался. Пальпируемая часть опухоли была размером 5x6 см. На рентгенограммах выявлялась мягкотканная опухоль верхней трети бедра с узурацией коркового слоя бедренной кости.
28.03.73 в ЦИТО произведена операция (Н.Е. Махсон). По ходу ее выяснилось, что опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, бедренный нерв и врастает в бедренную кость. Путем тщательной препаровки выделена бедренная артерия, а бедренная вена резецирована на протяжении 5 см (с последующим восстановлением ее путем сшивания конец в конец сосудосшивающим аппаратом). Резецирован бедренный нерв и произведена радикальная операция — резекция проксимального суставного конца бедренной кости с эндопротезированием по Сивашу. Послеоперационный период осложнился тромбоэмболией легочной артерии, сопровождавшейся коллапсом и выраженной острой легочно-сердечной недостаточностью. Проводилась массивная тромболитическая терапия. Больной поправился.
Препарат изучен проф. Т.П. Виноградовой, С.И. Липкиным и А.М. Берманом. Диагностирована десмопластическая фиброма с узурацией коркового слоя бедренной кости.
Больной хорошо пользовался оперированной конечностью. Отмечалась некоторая неустойчивость ее в связи с резекцией бедренного нерва, но функция четырехглавой мышцы бедра частично сохранялась. Движения в тазобедренном суставе были слегка ограничены. Больной ходил, умеренно хромая, без дополнительной опоры, в непогоду пользовался тростью. Вернулся к своей профессиональной деятельности.
В октябре 1995 г. (через 22 года после операции на бедре) появилась макрогематурия. Больной был госпитализирован в больницу № 62 в тяжелом состоянии. Диагностирован рак левой почки. Пациент готовился к операции, но его состояние быстро ухудшалось и, несмотря на проводимую терапию, 29.10.95 наступила смерть. При вскрытии выявлены рак левой почки, выраженные дистрофические изменения в печени и почках, отек головного мозга. В области эндопротеза рецидива нет, имеются начальные явления металлоза. Непосредственная причина смерти — отек головного мозга.
В последние десятилетия в литературе появилось много публикаций, посвященных агрессивному фиброматозу (десмоиду). Пересматриваются некоторые подходы к лечению этих больных. Предложены и продолжают разрабатываться методы лекарственного лечения больных с экстраабдоминальными десмоидами (химио-, гормонотерапия) [4].
Мы представляем два редких наблюдения поражения агрессивным фиброматозом (десмоидом) бедренной кости. Для местного распространения этой опухоли характерен выраженный инфильтративный рост с поражением окружающих сосудов, нервов и других мягких тканей, что обычно свойственно опухолям высокого злокачественного потенциала. Вместе с тем десмоид не метастазирует в отдаленные органы (что в конечном итоге, как правило, определяет судьбу больного) и в этом смысле занимает промежуточное положение между злокачественными и доброкачественными мягкотканными опухолями.
About the authors
A. N. Makhson
Moscow City Clinical Oncology Hospital No. 62
Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow
N. E. Makhson
Moscow City Clinical Oncology Hospital No. 62
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow
M. Y. Shupak
Moscow City Clinical Oncology Hospital No. 62
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow
References
- Виноградова Т.П. Опухоли костей. — М., 1973. — С. 125-129.
- Зацепин С.Т. Сохранные операции при опухолях костей. — М., 1984. — С. 195-199.
- Петровичев Н.Н. //Арх. патол. — 1985. — Т. 57, N 12. — С. 55-57.
- Чиссов В.И., Дарьялова С.Л., Бойко А.В., Королева Л.А. //Вестн. травматол. ортопед. — 1998. — N 1. — С. 12-17.
- Buhm Р. et al. //Cancer. — 1996. — Vol. 78, N 5. — P. 1011-1025.
- Jaffe H.L. Tumours and tumorou conditions of the bonds and joints. — Philadelphia, 1958.
Supplementary files
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).