Surgical Treatment of C2 Odontoid Process Intussusception in Combination with Type I Chiari Malformation

Full Text

Введение. В настоящее время мальформацией Киари I типа называется опущение миндаликов мозжечка ниже линии Чемберлена (линия между твердым небом и задним краем большого затылоч- ного отверстия) более чем на 5 мм. Стандартным хирургическим лечением в случае появления сим- птомов компрессии ствола головного мозга являет- ся субокципитальная декомпрессия [1-3]. Мальформация Киари I типа часто сопровождает- ся врожденными аномалиями развития, такими как платибазия, базилярная импрессия и ретрофлексия зубовидного отростка С2-позвонка, которая может вызывать переднюю компрессию стволовых струк- тур и верхнешейных отделов спинного мозга [4]. В настоящее время выполняются следующие типы операций по хирургическому лечению инва- гинированного зубовидного отростка С2-позвонка, сочетающегося с мальформацией Киари I типа (по сложности выполнения от простых к более слож- ным): 1) задняя декомпрессия, а именно резекция чешуи затылочной кости; 2) резекция чешуи за- тылочной кости с проведением пластики твердой мозговой оболочки (ТМО) - вшивание аутотранс- плантата в ТМО, что способствует увеличению объема большой затылочной цистерны; 3) резекция затылочной кости, пластика ТМО и задняя стаби- лизирующая операция (стабилизация сегмента С1-С2 или окципитоспондилодез). Однако опера- ции, выполняемые из заднего доступа (перечислен- ные выше варианты), в подавляющем большинстве случаев не обеспечивают полноценной декомпрес- сии стволовых структур и верхнешейных отделов спинного мозга и нормализации ликвородинамики, а значит, не приводят к регрессу неврологической симптоматики. Более сложными в техническом исполнении операциями являются передняя трансоральная декомпрессия стволовых структур и верхнешей- ных отделов спинного мозга, включающая резек- цию инвагинированного зубовидного отростка С2-позвонка, заднюю декомпрессию, и проведение задней стабилизации С1-С2-сегмента или окци- питоспондилодеза [5]. Причем, если ранее лечение было двухэтапным с перерывом между операция- ми до 1 нед (передняя декомпрессия, а затем зад- няя декомпрессия и задняя стабилизация), то в настоящее время все манипуляции выполняются за одну операцию из двух разных доступов [6, 7]. Задняя стабилизирующая операция при выполне- нии передней декомпрессии (резекции инвагиниро- ванного зубовидного отростка С2-позвонка) крайне необходима в связи с тем, что резекция инвагини- рованного зубовидного отростка С2-позвонка при- водит к нестабильности краниовертебрального сочленения, что усугубляет неврологическую сим- птоматику. Нами разработана технология одноэтапного ле- чения пациентов с мальформацией Киари I типа, сопровождающейся базилярной импрессией и рет- рофлексией зубовидного отростка С2-позвонка с использованием только трансорального досту- па, который используется как для декомпрессии стволовых структур и верхнешейных отделов спинного мозга, так и для передней стабилизации С1-С2-сегмента. К настоящему моменту с исполь- зованием данной техники нами прооперировано два пациента с идентичной клинической картиной (катамнез наблюдения составил 3 года). Нами по- лучено положительное решение о выдаче патента РФ на изобретение «Способ лечения инвагиниро- ванного зубовидного отростка С2 позвонка, сочета- ющегося с мальформацией киари I типа» (заявка № 2016118815 от 16.05.2016). В качестве иллюстрации приводим одно из кли- нических наблюдений. П а ц и е н т к а М . , 38 лет. Диагноз: платибазия, рет- рофлексия зубовидного отростка С2-позвонка, грубая ком- прессия верхнешейного отдела спинного мозга, сочетаю- щаяся с мальформацией Киари I типа. Обследование включало неврологический осмотр, рентгенологические исследования (обзорная и функцио- нальная рентгенография, КТ и МРТ), исследование кранио- вертебральных объемных взаимоотношений (ликвороди- намики). При обследовании выявлены нарушения функции V, IX черепных нервов с обеих сторон, легкая мозжечковая сим- птоматика, нарушение чувствительности по типу гипер- патий в кистях и бедрах, снижение силы в левой руке до 4 баллов. На томограммах в сагиттальной проекции (рис. 1, а, б) определялись базилярная импрессия с ретрофлексией зу- бовидного отростка С2-позвонка, грубая компрессия верх- нешейных отделов спинного мозга, мальформация Киари 1 типа - опущение миндаликов мозжечка на 15 мм ниже ли- нии Чемберлена. На МР-томограмме во фронтальной про- екции (рис. 1, в): опущение миндаликов мозжечка в боль- шое затылочное отверстие. До операции проведено исследование краниовер- тебральных объемных соотношений, ликвородинами- ки и венозного кровообращения мозга (см. таблицу). Заключение: отмечается увеличение упругости головного мозга, что свидетельствует о стенозировании краниовер- тебрального перехода - нарушении ликвородинамики. Истощение резервов краниовертебрального содержимо- го. Затруднение венозного оттока из полости черепа как в горизонтальном положении, так и в зоне пространствен- ной компенсации. 28.10.2014 проведена операция: трансоральное уда- ление ретрофлексированного зубовидного отростка С2- позвонка, декомпрессия верхнешейных отделов спинного мозга, передний спондилодез С1-С2 с использованием индивидуальной металлической пластины. После установки трахеостомы, наружного люмбального дренажа, роторасширителя выполняли линейный параме- дианный разрез мягкого неба, которое прошивали и раз- водили на нитях-держалках, затем - линейный средин- ный разрез фарингса. Поэтапно скелетировали переднее полукольцо С1-позвонка, нижние отделы зубовидного от- ростка С2-позвонка и тело этого позвонка. Резецировали переднее полукольцо С1-позвонка. Поэтапно резециро- вали увеличенный и инвагинированный зубовидный отро- сток С2-позвонка. После удаления зубовидного отростка С2-позвонка констатировали появление четкой пульсации подлежащей ТМО, ее целостность и отсутствие ликвореи. Для передней стабилизации С1-С2-сегмента позво- ночника использована индивидуальная накладная метал- лическая пластина, изготовленная с учетом анатомических особенностей конкретного пациента (рис. 2) [8]. Для изготовления индивидуальной пластины выполня- ли КТ строго в горизонтальном положении (угол наклона Гентри 0°) в 3D-режиме. Полученную томограмму обраба- тывали в компьютерной программе для формирования математической модели накладной пластины, которую со- поставляли с математической моделью позвоночника кон- кретного пациента. После этого, при необходимости, осу- ществляли корректировку направления введения винтов и их размеров, а также корректировку размеров самой пла- стины. Затем при помощи высокоточного фрезерования или с использованием порошковых (аддитивных) техноло- гий изготавливали индивидуальную накладную металличе- скую пластину. Данная пластина учитывает все анатомиче- ские особенности передних отделов позвонков С1 и С2 и их взаимоотношение между собой и является абсолютно конгруэнтной передней поверхности С1-С2-сегмента по- звоночника конкретного пациента. Следующим этапом формировали полномасштабную 3D-модель краниовер- тебрального сегмента из фотополимеризующих раство- ров (полиметилметакрилат) на стереолитографе, которая является точной копией костных структур конкретного па- циента. Для оценки степени соответствия накладной ме- таллической пластины ее накладывали на изготовленную стереолитографическую модель краниовертебрального сегмента. При необходимости, для достижения абсолют- ной конгруэнтности, проводили дополнительную обработ- ку пластины. Накладную металлическую пластину фиксиро- вали с помощью двух винтов, введенных в боковые массы С1-позвонка и двух винтов, введенных в тело С2-позвонка. Для исключения саморазвертывания винтов использовали стопорные элементы. Кроме этого, профиль наружной по- верхности пластины адаптировали под прилегающие мягкие тканей с целью уменьшения площади соприкосновения. Операцию завершали послойным ушиванием мяг- ких тканей фарингса, наложением швов на мягкое небо. Наружный люмбальный дренаж удаляли. Кровопотеря со- ставила 400 мл. При контрольных исследованиях: правильное рас- положение индивидуальной металлической пластины на передних отделах С1-С2-сегмента позвоночника; пол- ное удаление инвагинированного зубовидного отростка С2-позвонка, декомпрессия верхнешейных отделов спин- ного мозга, миндалики мозжечка приподняты (редислоци- рованы), расположены выше линии Чемберлена и на уров- не нижнего края большого затылочного отверстия (рис. 3). 13.11.14 выполнено контрольное исследование кра- ниовертебральных объемных соотношений, ликвороди- намики и венозного кровообращения мозга (см. таблицу). Заключение: патологических изменений ликвородинамики и венозного кровообращения головного мозга не выявлено (норма). Движения в шейном отделе позвоночника после опера- ции без ограничений (рис. 4). Пациентка выписана на 16-е сутки после операции. В целом в результате операции отмечен регресс ис- ходной неврологической симптоматика, достигнуты де- компрессия стволовых структур и верхнешейных отделов спинного мозга, нормализация краниовертебральных объемных взаимоотношений (ликвородинамики), редис- локация (поднятие) миндаликов мозжечка и стабилизация С1-С2-сегмента с минимальным ограничением объема движений в шейном отделе позвоночника. ОБСУЖДЕНИЕ Базилярная импрессия определяется как выстояние зубовидного отростка выше линии Чемберлена более чем на 5 мм [9, 10]. Инвагинация зубовидного отростка С2-позвонка может соче- таться с мальформацией Киари I типа, что являет- ся прогностически более неблагоприятным состо- янием для пациента и, безусловно, более сложной формой заболевания для хирургического лечения. Опущение миндаликов мозжечка происходит в ре- зультате нарушения ликвородинамики: при перед- ней компрессии стволовых структур и верхнешей- ных отделов спинного мозга инвагинированным зубовидным отростком С2-позвонка происходит нарушение ликвородинамики по переднему суба- рахноидальному пространству, смещение кзади компремированных стволовых структур и верхнешейных отделов спинного мозга, что может приво- дить к более глобальным нарушениям ликвороди- намики - повышению внутричерепного давления и последующей дислокации миндаликов мозжечка и их опущению в большое затылочное отверстие ниже линии Чемберлена. В данном состоянии воз- никает выраженная компрессия стволовых струк- тур и верхнешейных отделов спинного мозга ин- вагинированным зубовидным отростком (спереди) и опущенными миндаликами мозжечка (сзади). Основная задача хирурга в этой ситуации - про- вести декомпрессию стволовых структур и верхне- шейных отделов спинного мозга и попытаться вос- становить ликвородинамику. Ранее традиционным было проведение только задней декомпрессии даже при наличии передней компрессии ствола головного мозга [11, 12]. Суть этой операции заключается в расширении большо- го затылочного отверстия, удалении дужек С1- и С2-позвонка. Однако почти у трети пациентов, пе- ренесших заднюю декомпрессию, в конечном итоге развивается симптоматика поражения верхнешей- ных отделов спинного мозга и ствола головного моз- га, даже если в раннем послеоперационном перио- де исходная симптоматика регрессировала [13, 14]. С другой стороны, убедительные данные о лечении пациентов с мальформацией Киари, сочетающейся с базилярной импрессией, представил J. Klekamp [15]. В своей работе автор показал, что достаточно проводить заднюю декомпрессию путем расшире- ния большого затылочного отверстия и пластики ТМО без резекции зубовидного отростка, даже при наличии базилярной импрессии. В последние десятилетия для резекции зубовид- ного отростка С2-позвонка с целью декомпрессии вентральной части стволовых структур и верхне- шейных отделов спинного мозга широко использо- вался трансоральный доступ [4, 16]. В дальнейшем был разработан комбинированный способ лечения, и, по мнению M. Zileli и соавт. [17], оптимальным ле- чением пациентов с мальформацией Киари I типа, сочетающейся с инвагинированным зубовидным отростком, является именно комбинированная пе- редняя и задняя декомпрессия с последующей зад- ней стабилизацией [17]. Проведение стабилизирующей операции явля- ется необходимым компонентом лечения пациен- тов с мальформацией Киари I типа, сочетающейся с инвагинированным зубовидным отростком. Так, A. Menezes и соавт. [18] показали, что в 72% случа- ев (серия из 72 пациентов) требовалось проведение задней стабилизации после резекции зубовидного отростка С2-позвонка. Однако в любом случае проведение передней декомпрессии с одномоментной задней стабили- зацией является опасной операцией из-за необ- ходимости переворота пациента в ходе операции. И переворот, и дополнительный доступ увеличи- вают продолжительность операции и повышают ее травматичность [19]. A. Goel, основываясь на большом личном опыте [20-22], показал, что мальформация Киари I типа, независимо от наличия базилярной импрессии, всегда связана с нестабильностью атлантоаксиаль- ного сочленения, даже если клинически и радио- логически последняя никак не проявляется. Автор показал, что именно атлантоаксиальная нестабиль- ность является причиной опущения миндаликов мозжечка и компрессии ствола головного мозга и лечением является стабилизация атлантоаксиаль- ного сочленения, в то время как расширение боль- шого затылочного отверстия или пластика ТМО не являются необходимыми [23]. В связи с этим перспективным является про- ведение передней декомпрессии с последующей передней стабилизацией. В ходе многочисленных исследований была по- казана эффективность передней стабилизации с использованием различных систем [24-30], самой широко используемой из которых является TARP - Transoral Atlantoaxial Reduction Plate [24]. Ранее нами было проведено исследование по сравнению биомеханической эффективности ис- пользуемых задних конструкций стабилизации С1-С2 (крючковые, винтовые) и передней сис- темы стабилизации С1-С2, изготавливаемой с учетом индивидуальных анатомических особен- ностей пациента, а именно с использованием сте- реолитографической модели С1-С2-сегмента конкретного пациента, где доказано, что передняя стабилизация атлантоаксиального сочленения по эффективности не уступает, а в ряде случаев и превосходит известные задние системы стабили- зации [31]. Нами разработана система передней стабили- зации атлантоаксиального сочленения, представ- ляющая собой индивидуальную металлическую пластину, изготавливаемую с использованием математического моделирования для конкретно- го пациента. Внутренняя поверхность накладной металлической пластины является абсолютно конгруэнтной передней поверхности позвонков С1 и С2, чем достигается максимальная площадь соприкосновения пластины с костными структу- рами. Учитывая неоднозначность подходов к хирур- гическому лечению пациентов с базилярной им- прессией с ретрофлексией зубовидного отростка, сочетающейся с мальформацией Киари I типа, а иногда и их диаметральную противоположность, мы представили свое видение и возможные даль- нейшие перспективы хирургического лечения по- добных пациентов с использованием трансораль- ного доступа как для декомпрессии стволовых структур и верхнешейных отделов спинного моз- га, так и для стабилизации атлантоаксиального сочленения, что подтверждается нашими клини- ческими наблюдениями. Результаты изучения ликвородинамики по- казали, что выполнение полноценной передней декомпрессии (на основе предварительного пла- нирования с использованием стереолитографиче- ской модели конкретного пациента) является до- статочным для нормализации ликвородинамики и приводит к редислокации миндаликов мозжечка и, соответственно, к задней декомпрессии стволовых структур и верхнешейных отделов спинного мозга [32, 33]. В связи с этим при полноценной передней декомпрессии задняя декомпрессия не является необходимой. В результате выполнение передней стабилизации после передней декомпрессии менее травматично. Заключение. Разработанная и внедренная нами инновационная технология передней стаби- лизации С1-С2-сегмента позвоночника после ре- зекции инвагинированного зубовидного отростка С2-позвонка и передней декомпрессии стволовых структур и верхнешейных отделов спинного мозга, выполняемые из одного трансорального доступа, обеспечивает прогностически благоприятный кли- нический эффект с нормализацией ликвородина- мики и последующим поднятием (редислокацией) миндаликов мозжечка до нормального положения (выше линии Чемберлена).

About the authors

A. N Shkarubo

N.N. Burdenko National Scientific and Practical Center for Neurosurgery

Email: Ashkarubo@nsi.ru
Moscow, Russia

A. A Kuleshov

N.N. Priorov Central Institute of Traumatology and Orthopaedics

Moscow, Russia

I. V Chernov

N.N. Burdenko National Scientific and Practical Center for Neurosurgery

Moscow, Russia

V. A Shakhnovich

N.N. Burdenko National Scientific and Practical Center for Neurosurgery

Moscow, Russia

E. V Mitrofanova

N.N. Burdenko National Scientific and Practical Center for Neurosurgery

Moscow, Russia

M. S Vetrile

N.N. Priorov Central Institute of Traumatology and Orthopaedics

Moscow, Russia

I. N Lisyanskiy

N.N. Priorov Central Institute of Traumatology and Orthopaedics

Moscow, Russia

I. S Gromov

N.N. Priorov Central Institute of Traumatology and Orthopaedics

Moscow, Russia

References

Supplementary files