Surgical Treatment for Severe Decompensated Neuromuscular Scoliosis in Patient with Spinal Muscular Atrophy type II

Full Text

Одной из сложнейших проблем вертебрологии является хирургическое лечение тяжелых ней- ромышечных деформаций позвоночника на фоне спинальной мышечной атрофии (СМА). По данным литературы, распространенность тяжелой сколио- тической деформации позвоночника у пациентов с СМА II типа, которая требует хирургической кор- рекции, составляет от 90 до 100% [1-4]. Больные с нейромышечными деформациями позвоночного столба на фоне СМА представляют сложную группу пациентов, нуждающихся в по- стоянном динамическом наблюдении в условиях специализированной, многопрофильной клиники [4]. Хирургическое лечение подобных деформа- ций в большинстве случаев представляет собой трудную задачу ввиду тяжелого соматического статуса пациентов, вследствие чего сопровожда- ется разнообразными и многочисленными ослож- нениями, частота которых по-прежнему велика [5-8]. Однако, несмотря на высокие риски воз- никновения послеоперационных осложнений, без операции пациенты обречены на раннюю смерть от легочно-сердечной недостаточности, опера- тивное вмешательство имеет цель сохранить жизнь больного, и показания к нему должны рас- сматриваться как жизненные. Целью операции становится не столько исправление деформации позвоночника и связанного с нею косметическо- 73 го дефекта, сколько посильная нормализация положения, и, следовательно, функции органов грудной и брюшной полости, поскольку грудная клетка, в силу укорочения деформированного по- звоночного столба, ложится на гребни подвздош- ных костей, а реберная дуга заходит в полость большого таза [9-13]. Отсутствие своевремен- ного оперативного лечения обусловливает впо- следствии развитие грубейших сколиотических деформаций, сопровождающихся выраженным болевым синдромом, значительно снижающим качество жизни пациентов и способность их к самообслуживанию и, как следствие, приводит к целому ряду медико-социальных проблем паци- ента и его окружения [14, 15]. Приводим клиническое наблюдение пациентки с выраженной сколиотической деформацией по- звоночника на фоне СМА II типа. П а ц и е н т к а Х . , 16 лет, поступила в центр патологии позвоночника клиники ОАО «Медицина» с диагнозом: спи- нальная мышечная атрофия II типа, тяжелый, декомпен- сированный комбинированный нейромышечный грудопо- ясничный сколиоз IV степени, 3С тип по Lenke. Косой таз. Тип B Frankel. Килевидная деформация грудной клет- ки, множественные контрактуры крупных суставов. Функциональная кардиопатия. Хронический гастрит, пиело- нефрит, холецистит. Эрозивный эзофагит. Функциональное расстройство желудка. Синдром ацетонемической рво- ты. Халазия кардии. Хронический обструктивный бронхит. Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. 2017, № 1 Дыхательная недостаточность II ст., респираторный ацидоз. Хроническая жедезодефицитная анемия. Трахеостома. Больная наблюдалась по месту жительства с момента рождения невропатологом, педиатром, генетиком, орто- педом. Раннее развитие ребенка соответствовало воз- расту, однако с рождения имел место симптомокомплекс «вялого ребенка». В возрасте 9 мес поставлен диагноз: спинальная амиотрофия Верднига - Гоффмана (СМА тип II), диагноз подтвержден молекулярно-генетическим методом. У ребенка отмечались задержка физического развития, выраженная гипотрофия, недоразвитие костно- мышечной системы, обусловленное основным заболева- нием. До 12 лет часто (4-5 раз в год) болела простудными заболеваниями и пневмонией. В возрасте 12 лет на фоне двустороннего гнойного эндобронхита и нарастающей дыхательной недостаточности по жизненным показаниям была наложена трахеостома. Длительно находилась в от- делении реанимации на ИВЛ. Психическое развитие соответствует возрасту, хоро- шо закончила школу, планирует получение высшего об- разования. Деформация позвоночника выявлена в раннем возрас- те; с целью профилактики получала многократные курсы консервативного лечения. Наибольшее прогрессирование наблюдалось в период интенсивного роста - с 12 до 14 лет. Неоднократно обращалась за помощью в ведущие россий- ские и мировые клиники спинальной хирургии, где получи- ла отказ по причине сверхтяжелого соматического статуса. К нам в Центр пациентка обратилась в возрасте 16 лет по собственной инициативе в тяжелом соматическом и орто- педическом состоянии. При обследовании в стационаре отмечалась грубая де- компенсированная кифосколиотическая деформация гру- допоясничнокрестцового отдела позвоночника. Пациентка полностью зависела от посторонней помощи, сидела с дополнительной опорой не более 20-30 мин из-за вы- раженного болевого синдрома, голову не держала, пере- двигалась в инвалидном кресле с посторонней помощью. Постоянно пользуется неинвазивной ИВЛ и аппаратом «ис- кусственный кашель». При осмотре: треугольники талии асимметричны, туло- вище неправильной формы, укорочено за счет деформации позвоночного столба. Правое надплечье выше левого на 6 см. Соски отстоят от линии отвеса: левый на 7 см, правый на 14 см. Голова правильной формы, смещена влево от средней линии на 9 см. Грудная клетка деформирована в виде «киля»; при осмотре со спины пологий реберный горб в поясничном отделе слева и в грудном справа. В месте соприкосновения грудной клетки и таза справа выражена деформация ребер по форме крыла подвздошной кости, при осмотре лежа от- мечается пигментация кожи в точке давления. Пупок смещен влево от линии отвеса на 9 см. Расстояние от мечевидного отростка до переднеподвздошной ости: справа 13 см, сле- ва 20 см. Перекос таза вправо. При осмотре клинически визуализируется грубая левосторонняя сколиотическая деформация поясничного и правосторонняя грудного отде- лов позвоночника (рис. 1). Асимметрия углов лопаток, сме- щение межъягодичной складки от линии отвеса на 13 см. Пальпация остистых отростков безболезненна. Длина ниж- них конечностей одинаковая. Движения в суставах конеч- ностей ограничены. Сгибательные контрактуры локтевых, коленных и тазобедренных суставов. Выраженная атрофия мышц конечностей. Отсутствие самостоятельных движений в нижних конечностях при полной сохранности болевой и тактильной чувствительности. Деформация позвоночника умеренно мобильна, в поло- жении сидя, лежа и при тракции происходит незначитель- ная коррекция (рис. 2). Неврологический статус: вялый верхний парапарез, вя- лая нижняя параплегия. Нарушений функции тазовых орга- нов не выявлено. В клинике выполнены спондилограммы шейного, груд- ного и поясничного отделов позвоночника в двух проекциях в положении сидя, лежа и с тракцией. По данным спонди- лограмм определялась левосторонняя поясничная сколи- отическая деформация до 165° по Cobb и правосторонняя сколиотическая дуга грудного отдела 135° по Cobb во фрон- тальной проекции c вершиной деформации на уровне тел позвонков L3 и Th5. Ротация тел позвонков на вершине деформации более 80° (Raimondi’s tables) [14], перекос таза 35° (см. таблицу). По результатам МРТ позвоночного столба данных за стеноз позвоночного канала не получе- но, спинной мозг расположен соответственно деформации позвоночника. Спирометрические показатели до операции: жиз- ненная емкость легких (ЖЕЛ) 680 мл, т. е. 25% от нормы, средняя форсированная ЖЕЛ 523 мл, т. е. 28% от нормы, объем форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1) 532 мл, т. е. 27% от нормы, индекс Тиффно (ОФВ1/ЖЕЛ) 78%. Полученные данные свидетельствуют о выраженном нарушении функции внешнего дыхания по рестрик- тивному типу. Учитывая наличие грубой прогрессирующей сколио- тической деформации позвоночника, быстрое ухудше- ние соматического состояния, а также настроенность пациентки на оперативное лечение, несмотря на высо- кие риски возникновения послеоперационных осложне- ний, по жизненным показаниям было принято решение провести стабилизацию позвоночника с выполнением умеренной коррекции деформации в один этап с исполь- зованием нейрофизиологического мониторинга. Целью оперативного лечения было остановить дальнейшее про- грессирование деформации, восстановить фронтальный и сагиттальный баланс туловища и опорную функцию по- звоночника. Выполнено оперативное лечение: задний корригирую- щий двухстержневой транспедикулокорпоральный винто- вой спондилодез С7-S1 с фиксацией подвздошных костей транспедикулярной системой. Ведение наркоза при опера- тивном вмешательстве осуществлялось без использования миорелаксантов. Транспедикулярные винты установлены в точках Roy - Camille под контролем электронно-оптического преобра- зователя в тела позвонков С7, Th1, Th2 с двух сторон, Th3 слева, L2 слева, L3-L5, S1 с двух сторон. Фиксацию таза осуществляли при помощи винтов, установленных в кры- лья подвздошных костей. Выполнялась прямая электро- стимуляция винтов - данных за ирритацию с дурального мешка и корешков не получено. Впервые в России нами применена техника перекрестной установки стержней: установлен длинный титановый стержень с С7-Th5 слева до L3-S1 + подвздошная кость справа, выполнена умерен- ная посегментная дистракция на опорные элементы ме- таллоконструкции, затем установлен длинный титановый стержень с С7-Th4 справа до L2-S1 + подвздошная кость слева, проведена умеренная посегментная дистракция. Использование данной техники установки стержней позво- ляет выполнить одномоментную коррекцию деформации на уровне верхнегрудного отдела и косого таза и получить хороший результат. Продолжительность операции составила 4 ч 40 мин, интраоперационная кровопотеря - 1000 мл. Во время опе- рации применялся метод интраоперационной реинфузии с использованием аппарата Cell Saver (Haemonetics 5), кото- рый позволил возместить кровопотерю. Больная пришла в сознание через 60 мин после операции, дыхание самосто- ятельное через трахеостому. Коррекция сколиотической деформации в грудном от- деле составила 19% (до 110° по Cobb), в поясничном - 52% (до 80° по Cobb), индекс послеоперационной коррекции для грудного отдела составил 166,7%, для поясничного - 116,4% (рис. 3). Восстановлена опорная функция позво- ночника, у пациентки появилась возможность сидеть без дополнительной опоры. Осложнений со стороны работы внутренних органов и систем не отмечено. Пациентка в удовлетворительном состоянии выписана на 10-е сутки (рис. 4). В представленном наблюдении в отсутствии ортопедической помощи шло стремительное про- грессирование деформации позвоночника и ухуд- шение соматического состояния. Без оперативного лечения пациенты данной категории обречены на раннюю смерть от декомпенсации сердечно-сосу- дистой и дыхательной деятельности. Результатом хирургической коррекции нейро- мышечного сколиоза стали коррекция деформации позвоночника; уменьшение выраженности болевого синдрома; восстановление правильного сагитталь- ного и фронтального баланса туловища, облегче- ние передвижения в кресле-каталке; исправление формы и объема деформированной грудной клетки, улучшение функции внешнего дыхания; расшире- ние возможности самообслуживания пациентки Таким образом, своевременное оперативное лечение, помимо восстановления правильного са- гиттального и фронтального баланса туловища, позволяет повысить качество жизни пациентам с нейромышечными деформациями позвоночника и улучшить социальную адаптацию.

About the authors

A. N Baklanov

Medicina Clinic Spine Pathology Center

Moscow, Russia

A. N Shaboldin

Medicina Clinic Spine Pathology Center

Email: shaboldin1988@gmail.com
Moscow, Russia

B. Yu Barchenko

Medicina Clinic Spine Pathology Center

Moscow, Russia

References

Supplementary files