Evaluation of the Resources tibialis anterior muscle of the shin in Patients with Achondroplasia during Lengthening (Ultrasound Examination)

全文:

Ахондроплазия - системное заболевание скелета, в основе которого лежат генетические изменения, приводящие к нарушениям энхондрального роста длинных и коротких трубчатых костей. Низкий рост и резкая диспропорция между длиной туловища и конечностями являются не только косметическим недостатком, но и основной социальной проблемой больных ахондроплазией. По мнению большинства специалистов - генетиков, эндокринологов, ортопедов, альтернативы оперативному удлинению конечностей у больных ахондроплазией в настоящее время не существует [1]. Проблема увеличения длины сегментов конечностей нашла свое радикальное техническое решение во второй половине прошлого века благодаря открытию Г.А. Илизаровым общебиологического закона «напряжения растяжения» [2]. Постоянное совершенствование методик чрескостного дистракционного остеосинтеза, использование новых технологий позволяет провести удлинение сегментов конечностей на большие величины [1, 2]. В настоящее время оперативное удлинение конечностей предполагает не только увеличение роста, но и сохранение пропорций тела и функциональной способности локомоторного аппарата. В процессе удлинения внимание ортопедов сосредоточено, как правило, на состоянии репаративного остеогенеза. Однако удлинение сопровождается сложными структурными изменениями целого комплекса окружающих костный регенерат мягких тканей - мышц, фасций, сухожилий, сосудов, нервов, состояние которых и будет определять результат лечения [1, 3, 4]. Наибольшее количество исследований по изучению структурного состояния мягких тканей было проведено в экспериментах на животных в 70-80-е годы прошлого столетия [2, 5-7]. Современные биохимические [8], электрофизиологические [9] исследования внесли существенный вклад в оценку состояния мышц при удлинении конечности. Изучен обмен основных субстратов энергообеспечения мышц удлиняемой и интактной голени, проведен анализ изменений сывороточных показателей костного метаболизма в динамике удлинения [8], выявлена выраженная гиповаскуляризация и нарушение нейротрофики мионов в ближайшие 30 дней после снятия аппарата с голени [10]. С помощью метода ЭМГ установлено, что наиболее чувствительными к растяжению являются односуставные мышцы с продольноволокнистым типом строения. Показано, что при удлинении голени первыми в деструктивно-репаративную реакцию включаются структуры тыльных и подошвенных сгибателей стопы, что может выражаться, в частности, денервационными изменениями в мышечной ткани [9]. В ряде клинических и экспериментальных исследований показано, что передняя группа мышц голени из-за своих анатомических особенностей подвергается наибольшим структурным изменениям в период дистракции голени, поэтому величина удлинения зачастую зависит не только от активности репаративного остеогенеза, но и от резервных возможностей мышц. Впервые особенности формы и структуры мышц у больных ахондроплазией были изучены с помощью метода рентгенконтрастирования [11]. В настоящее время для проведения комплексной динамической оценки костного регенерата и параоссальных тканей широко применяется метод ультразвуковой диагностики, который не несет лучевой нагрузки на пациента, не требует введения дополнительных контрастных веществ и может быть использован на всех этапах реабилитационного процесса [12]. Цель исследования: определение эхопризнаков резервных возможностей передней группы мышц голени у больных ахондроплазией в различных возрастных группах в процессе дистракции голени. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ Обследованы больные ахондроплазией в возрасте от 6 до 18 лет до лечения, в процессе удлинения голени с помощью аппарата Илизарова через 10, 20, 30, 60 и 90 дней от начала дистракции. В зависимости от степени репаративного остеогенеза больные были разделены на две группы. Первую группу составили пациенты в возрасте 6-10 лет (высокий уровень репаративного остеогенеза); 2-ю - в возрасте 10,1-18 лет (нормальный уровень остеогенеза; табл. 1). Средняя величина удлинения голени за один этап лечения равнялась 9±2 см. Ультразвуковые исследования выполнены на аппаратах VOLUSON-730PRO (Австрия), AVISUS Hitachi (Япония) с использованием линейного датчика с частотой 7,5 Мгц. Исследование передней группы мышц голени осуществляли в положении больного лежа на спине в состоянии физического покоя при постоянной стандартной настройке ультразвукового аппарата. В процессе лечения компоновка аппарата Илизарова обеспечивает стандартный доступ к m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus над зоной, соответствующей проведенной остеотомии: по переднелатеральной поверхности голени между проксимальным и средним кольцом и передними опорами аппарата Илизарова. Датчик устанавливали вдоль и поперек продольной оси сегмента конечности на уровне брюшка исследуемой мышцы. Метод УЗИ позволяет проводить качественную и количественную оценку изучаемой области, по результатам которой судили о резервных возможностях передней группы мышц голени. При определении качественного состояния мышц оценивали четкость контуров, наличие межмышечной перегородки между m. tibialis anterior и m.extensor digitorum longus, мышечную исчерченность и измеряли угол наклона пучков мышечных волокон (в ходе продольного сканирования). Последний определяли как угол между линией, совпадающей с направлением сухожилия, и направлением пучков мышечного волокна. При оценке угла наклона пучков мышечных волокон строили касательные относительно самого пучка волокна и материнской кости. Количественная оценка включала измерение с помощью подвижных маркеров толщины m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus в состоянии покоя и при статическом напряжении и определение акустической плотности с использованием стандартных программ компьютера. В режиме цветного доплеровского картирования (ЦДК) и энергетического доплера оценивали сосуды в зоне удлинения и в окружающих тканях, определяли значения периферических индексов: пульсаторного индекса (PI) и индекса резистивности (RI). Статистическую обработку результатов проводили с помощью пакета анализа данных Microsoft Exel-2000 с дополнительными программами непараметрической статистики и оценки нормальности распределения [13]. Для оценки достоверности различий сопоставляемых выборок показателей использовали t-критерий Стьюдента и непараметрический критерий Вилкоксона. Критический уровень статистической значимости принят равным 0,05. Данные представлены в виде средней арифметической (M), ошибки средней (m). РЕЗУЛЬТАТЫ Установлено, что до лечения во всех возрастных группах передняя группа мышц голени имела четкий контур, межмышечная перегородка m. tibialis anterior и m.extensor digitorum longus была хорошо выражена. У детей в возрасте 6-10 лет (1-я группа) угол наклона пучков мышечных волокон составлял 40±10°, пучки не всегда имели выраженную направленность, толщина m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus равнялась 0,6±0,3 и 0,7±0,6 см, акустическая плотность мышц - 99±11 и 110±10 усл. ед. соответственно (рис. 1, а). Во второй возрастной группе (10,1-18 лет) пучки мышечных волокон хорошо дифференцировались, имели четкую направленность, угол наклона пучков мышечных волокон составлял 16±4,5°, толщина m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus вырастала до 0,70±0,09 и 0,85±0,11 см соответственно, количество соединительной ткани в мышцах увеличивалось, о чем свидетельствовало увеличение акустической плотности до 122±9,50 и 120±12,0 усл. ед. соответственно. Контрактильная реакция мышц была хорошо выражена в обеих возрастных группах, при статическом напряжении происходило характерное увеличение толщины передней группы мышц голени в 1-й группе на 16% и во второй - на 22% по сравнению с состоянием физиологического покоя. С помощью электронной микроскопии в экспериментальных исследованиях в процессе дистракции были выявлены признаки деструктивных изменений в структуре мышцы удлиняемого сегмента: перерастяжение мышечных волокон, обрывы аксонов, признаки периаксональной дегенерации [14]. В клинической практике при удлинении голени у больных различного возраста выраженность деструктивного процесса имеет большое значение, так как наряду с активностью репаративного остеогенеза определяет тактику лечения и величину удлинения. Эхопризнаками деструктивных изменений в мышцах являются нарушение характерной мышечной исчерченности и дифференцировки мышечных слоев, снижение или отсутствие контрактильной реакции мышц, изменение акустической плотности мышц. У больных 1-й группы на раннем сроке дистракции (10-12 дней) при величине удлинения 1,00±0,30 см визуализировалось нарушение направленности пучков мышечных волокон, контрактильная реакция и межмышечная перегородка были сохранены. При удлинении голени на 2,5±0,5 см пучки мышечных волокон визуализировались в виде отдельных линейных гиперэхогенных фрагментов, межмышечная перегородка была истончена, контрактильная реакция m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus сохранена, акустическая плотность увеличена на 21 и 14% соответсвенно по сравнению с исходным уровнем (рис. 1, б; табл. 2). Удлинение голени на 4,5±0,5 см сопровождалось нарушением характерной мышечной исчерченности, истончением межмышечной перегородки, увеличением акустической плотности m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus на 36 и 28,8% соответственно при сохранении контрактильной реакции (рис. 1, в). При сканировании мышц голени, удлиненной на 6,5±0,5 см, отмечалось увеличение акустической плотности m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus на 48,5 и 49% по сравнению с исходным уровнем, пучки мышечных волокон не дифференцировались, контрактильная реакция была слабо выражена. В ходе дальнейшего удлинения на 8,5±0,5 см выявлялись признаки полной дезорганизации мышечной структуры: мышца приобретала гетерогенную структуру, акустическая плотность m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus была увеличена на 57,6 и 45,5% соответственно (см. табл. 2), контрактильная реакция мышц не определялась. Указанные сонографические критерии мы расцениваем как свидетельство снижения резервных возможностей передней группы мышц голени для проведения дальнейшего удлинения голени (рис. 2). Ограничениями для продолжения удлинения голени являлся и «бурный» репаративный остеогенез, связанный с ним высокий темп дистракции, а также небольшие исходные анатомические размеры голени в данной возрастной группе. Вторую группу составили пациенты 10,1-18 лет. В рассматриваемом возрастном периоде имеется возможность увеличить длину голени за один этап лечения на 10 и более сантиметров, в связи с чем вопрос о критической величине удлинения, которая определяется резервными возможностями мышц пациентов, приобретает особую актуальность. Период дистракции во 2-й группе сопровождался более медленным нарастанием выраженности эхопризнаков деструктивных изменений, чем у детей 1-й группы. Наиболее существенные изменения визуализировались при величине удлинения 6,5±0,5 см: пучки мышечных волокон приобретали практически горизонтальную направленность, межмышечная перегородка m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus определялась, контрактильная реакция мышц была сохранена (рис. 3). Акустическая плотность m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus увеличивалась на 26 и 33% соответственно по сравнению с исходным уровнем (см. табл. 2). При удлинении голени на 8,5±0,5 см пучки мышечных волокон визуализировались в виде линейных фрагментов между гиперэхогенными прослойками соединительной ткани, акустическая плотность мышц была повышена по сравнению с исходным уровнем на 35-38%, контрактильная реакция мышц выражена слабо. В последующем (увеличение на 10±0,5 см) происходило истончение передней группы мышц голени и межмышечной перегородки, увеличение акустической плотности m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus на 38,5 и 41% соответственно по сравнению с исходным уровнем, контрактильная реакция мышц было затруднена. Мы считаем, что данные эхопризнаки свидетельствовали о значительном снижении резервных возможностей мышц. Дальнейшее удлинение голени на 11 см и более сопровождалось еще более выраженными деструктивными изменениями: m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus определялись в виде сплошной гомогенной полосы, визуализировался эффект «матового стекла», акустическая плотность в зоне «матового стекла» была повышена на 45-47% по сравнению с исходным уровнем (рис. 4, см. табл. 2). Визуализация передней группы мышц голени в виде сплошной полосы с «эффектом матового стекла» мы расцениваем как эхопризнак исчерпания резервных возможностей передней группы мышц голени для проведения дальнейшего удлинения голени. При повторном удлинении голени резервные возможности мышц во многом определялись величиной удлинения на первом этапе и функциональной реабилитацией пациента. При исчерпании резервов адаптации, как правило, наступала контрактура нижележащего голеностопного сустава, что обусловливало снижение функциональности локомоторного аппарата после лечения. Дополнительно в режиме ЦДК оценивали васкуляризацию мышц. На протяжении всего периода дистракции отмечалось выраженное усиление сосудистого рисунка в мышце за счет вазодилатации. Наибольшее значение периферических индексов PI и RI, отражающих тонус сосудов, отмечено к концу периода дистракции. В табл. 3 представлены значения периферических индексов a. tibialis anterior (диаметр 0,35±0,1 см) и отходящих от нее веточек (диаметр 0,22±0,11 см) в начале и конце периода дистракции. ОБСУЖДЕНИЕ При удлинении конечностей на большие величины платой за предполагаемый результат является снижение сократительной способности мышц и особенно передней группы мышц голени, что, вероятно, связано с особенностями ее анатомического строения и относительно большой величиной удлинения голени [1, 15]. С помощью УЗИ нам удалось в динамике проследить развитие деструктивных изменений в передней группе мышц удлиняемой голени и выявить эхопризнаки, соответствующие частичному или полному исчерпанию мягкотканного резерва в процессе дистракции. Структурное состояние мышц в процессе дистракции ранее было изучено в экспериментах на животных [6, 7, 16, 17]. В.М. Яковлев [18] показал, что в конце периода дистракции усиливается склероз перимизия и фасций, нарастает атрофия мышечных волокон. С помощью метода электронной микроскопии было продемонстрировано, что в части мышечных волокон развиваются дистрофические изменения [19]. Возможность проведения удлинения конечностей у больных ахондроплазией во многом обусловлена наличием относительного резерва мягких тканей, что связано с избирательным отставанием роста кости и меньшим отставанием в росте сократительной части мышц [3, 15]. О наличии резервных возможностей передней группы мышц голени у больных ахондроплазией старше 10 лет до лечения свидетельствовали следующие эхопризнаки: непрерывные, четкие пучки мышечных волокон, придающие мышце характерную исчерченность; наличие межмышечной перегородки, позволяющей дифференцировать m. tibialis anterior и m. extensor digitorum longus; выраженная контрактильная реакция мышц. Дефинитивная организация мышечных структур достигается после завершения полового созревания. Структурная и функциональная зрелость моторного аппарата нижних конечностей наступает только к подростковому возрасту [20]. Именно поэтому у детей младшего школьного возраста при УЗИ визуализируются тонкие пучки мышечных волокон, не всегда четко направленные, а в период дистракции в 1-й группе обследованных выраженная дезорганизация структуры мышечных волокон отмечалась уже в первый месяц дистракции. Однако, учитывая исходное структурное состояние мышц у детей 1-й группы, вышеперечисленные признаки не могут указывать на исчерпание резервных возможностей передней группы мышц голени уже в первый месяц дистракции. Увеличение акустической плотности передней группы мышц голени уже через 15-20 дней на 14-20%, а к концу периода дистракции на 45-50% свидетельствовало об увеличении количества соединительной ткани. Дезорганизация мышечной структуры, истончение мышечных слоев, неровность их контуров, нарушение дифференцировки мышц являлись эквивалентом мышечной атрофии. У пациентов в возрасте 10,1-18 лет при удлинении голени на 10 см отмечались эхопризнаки снижения резервных возможностей мышц: пучки мышечных волокон имели линейную направленность, поэтому характерная мышечная исчерченность не определялась, контрактильная реакция мышц была снижена, межмышечные перегородки четко не дифференцировались, контуры мышц были неровные, акустическая плотность повышена по сравнению с исходным уровнем на 38-41%. Удлинение голени на 11 и более сантиметров приводило к выраженным деструктивным изменениям в мышце, увеличению акустической плотности на 50%, истончению межмышечных перегородок, визуализации «эффекта матового стекла», который мы расцениваем как эхопризнак полного исчерпания резервных возможностей мышц. Клиническим проявлением полного использования резервов адаптации передней группы мышц голени, как правило, является контрактура голеностопного сустава и снижение функциональной активности локомоторного аппарата после лечения. Выявленные с помощью метода УЗИ структурные изменения в передней группе мышц голени согласуются с данными электрофизиологических исследований [9], в которых показано, что частичная денервация мышц, подвергнутых растяжению, создает условия для более полного проявления ее пластических свойств. В случае продолжительной денервации часть мышечных волокон атрофируется, замещаясь соединительной тканью. Такое структурное изменение в мышце сопровождается снижением силы, выносливости, а также уменьшением амплитуды при активных и пассивных движениях в смежных суставах. В экспериментальных исследованиях на козах показано, что удлинение голени более чем на 20% приводит к диспропорции между количеством миофибрилл и количеством саркомеров [21]. В опытах на кроликах продемонстрировано, что структурная адаптация мышцы к новой длине покоя проявляется в укорочении саркомеров пропорционально срокам после удлинения [22]. Таким образом, критическая величина удлинения голени у больных ахондроплазией во многом определяется возрастом начала лечения, величиной удлинения. До лечения у детей больных ахондроплазией имеется запас со стороны мягких тканей, обусловленный характерными для детского организма передифференцировочными процессами, которые продолжаются вплоть до окончания пубертатного возраста [20, 21], поэтому регенерация мышц после снятия аппарата протекает наряду с естественными процессами созревания и роста. С увеличением возраста при нарушенном продольном росте трубчатых костей у больных ахондроплазией отмечается увеличение массивности брюшка мышц конечностей [3, 15], выраженная массивность и обеспечивает резервный запас мягких тканей для проведения удлинения. Заключение. Проведение динамического УЗИ на протяжении всего периода дистракции голени у больных ахондроплазией позволяет своевременно выявлять эхопризнаки, соответствующие снижению и полному исчерпанию резерва передней группы мышц для проведения удлинения.

作者简介

T. Menshchikova

Russian Ilizarov Scientific Center for Restorative Traumatology and Orthopaedics, Kurgan, Russia

A. Aranovich

Russian Ilizarov Scientific Center for Restorative Traumatology and Orthopaedics, Kurgan, Russia

参考

补充文件