Teratological variants of congenital triphalangism of the 1st finger in children

全文:

Врожденный трехфалангизм I пальца кисти — редкое заболевание, составляющее около 3% от числа всех врожденных пороков развития верхних конечностей, или 1 случай на 25 тыс. новорожденных [5, 8, 17]. Единого взгляда на природу этой аномалии нет [1, 3, 5, 7, 9]. Некоторые авторы считают, что I пястная кость представляет собой модифицированную проксимальную фалангу I пальца. Большинство же современных исследователей полагают, что в процессе эволюции произошло слияние среднего и ногтевого центров оссификации, в результате чего стала формироваться единая дистальная фаланга. Учитывая это, причиной трехфалангизма может быть нарушение эмбрионального развития, ведущее к сохранению средней фаланги [1, 6, 17].

В литературе нам удалось найти несколько классификаций врожденного трехфалангизма I пальца кисти. Наибольшее признание в настоящее время получили труды Wood [2, 5, 7, 10-17], который в зависимости от формы дополнительной фаланги выделяет три варианта данной аномалии: тип I — с дельта-фалангой, тип II — с прямоугольной или трапециевидной фалангой, тип III — с полной фалангой. Предлагаемые классификации трехфалангизма несовершенны, поскольку в каждой из них учитывается только какой-либо один из признаков (чаще всего форма и размеры дополнительной фаланги либо возможность оппозиции I пальца кисти к остальным трехфаланговым). В связи с этим данная проблема требует дальнейшего изучения.

Материал и методы

С 1990 по 2003 г. в НИДОИ им. Г.И. Турнера находились на обследовании и лечении 56 детей в возрасте от 8 мес до 16 лет с врожденным трехфалангизмом I пальца кисти. При поступлении всем детям проводилась рентгенография кистей с отведенными I пальцами в переднезадней проекции, больших пальцев в прямой проекции, в ряде случаев выполнялась рентгенография с увеличением. На основании анализа результатов обследования больных были выявлены основные признаки, позволяющие дифференцировать одну форму трехфалангизма с другой: 1) продольные и поперечные размеры I пястной кости; 2) расположение эпифиза I пястной кости; 3) размеры и форма дополнительной фаланги; 4) продольные размеры I луча кисти; 5) величина первого межпястного промежутка.

При разграничении двух основных форм трехфалангизма — брахимезофалангеальной и долихо- фалангеальной — мы пользовались критерием Burke и Flatt [4], согласно которому при брахимезофалангеальной форме средняя фаланга по размерам меньше или равна дистальной фаланге.

Результаты и обсуждение

Клинико-рентгенологическое обследование больных позволило выявить гетерогенность врожденного трехфалангизма I пальца кисти и по совокупности оцениваемых признаков классифицировать данную нозологическую единицу следующим образом:

I. Простая форма:

• брахимезофалангеальная
• псевдотрехфалангизм
• долихофалангеальная

II. Сложная форма:

• в сочетании с гипоплазией I луча
• в сочетании с радиальной полидактилией:

а) с изолированным поражением кисти

б) с поражением предплечья и кисти.

I. Простая форма

1. Брахимезофалангеальная форма врожденного трехфалангизма I пальца кисти (рис. 1). Характеризуется следующими признаками:

• продольные размеры I пястной кости соответствуют норме или незначительно увеличены (увеличение состаляет до 10%), поперечные размеры также соответствуют норме либо отмечается незначительная поперечная гипо/гиперплазия (до 10%);
• эпифиз I пястной кости чаще расположен проксимально, однако возможно дистальное его расположение (так называемый псевдоэпифиз) или удвоение эпифиза (проксимальный и дистальный) по мере увеличения размеров средней фаланги;
• дополнительная фаланга по размерам меньше или равна дистальной фаланге, ее форма треугольная, трапециевидная либо прямоугольная;
• продольные размеры I луча кисти увеличены до 20% от возрастной нормы;
• величина первого межпястного промежутка нормальная либо умеренно уменьшена (не более чем на 10°).

 

Рис. 1. Варианты брахимезофалангеальной формы трехфалангизма.

 

По мере перехода от треугольной средней фаланги к трапециевидной, от трапециевидной к прямоугольной в тератологическом ряду брахимезофалангеальной формы трехфалангизма изменяются следующие параметры:

• уменьшается поперечный и увеличивается продольный размер I пястной кости (формируется поперечная гипоплазия и продольная гиперплазия);
• происходит формирование псевдоэпифиза или удвоение эпифиза I пястной кости;
• увеличиваются размеры основной и средней фаланг, уменьшаются — дистальной;
• появляется зона роста средней фаланги;
• формируются два межфаланговых сустава — проксимальный и дистальный;
• уменьшается первый межпястный промежуток;
• увеличиваются продольные размеры I луча кисти.

Нами выявлена переходная форма от брахимезофалангеальной к долихофалангеальной форме трехфалангизма, отличительными чертами которой являются: продольная гиперплазия (до 30% от нормы) при нормальных поперечных размерах пястной кости, наличие псевдоэпифиза I пястной кости, средняя фаланга равна дистальной, величина первого межпястного промежутка значительно уменьшена, продольные размеры I луча кисти увеличены до 15% от возрастной нормы (рис. 2).

 

Рис. 2. Переходная форма от брахимезофалангеальной к долихофалангеальной.

 

2. Псевдотрехфалангизм. Характеризуется наличием расширенного эпифиза дистальной фаланги трапециевидной или прямоугольной формы, имитирующего дополнительную фалангу I пальца. По нашему мнению, причиной формирования данной аномалии служит конкресценция эпифиза дистальной фаланги с дополнительной средней фалангой треугольной формы и, таким образом, псевдотрехфалангизм является производным от брахимезофалангеальной формы (рис. 3).

 

Рис. 3. Псевдотрехфалангизм.

 

Характерные признаки псевдотрехфалангизма I пальца кисти следующие:

• продольные размеры I пястной кости соответствуют норме или незначительно увеличены (до 10%), поперечные размеры также соответствуют норме либо отмечается умеренная поперечная гипоплазия (до 20%);
• эпифиз I пястной кости всегда расположен проксимально;
• размеры основной фаланги нормальные, дистальная фаланга чаще увеличена (до 40%), реже остается в пределах нормы;
• продольные размеры I луча кисти увеличены (до 10% от возрастной нормы);
• величина первого межпястного промежутка соответствует норме.

3. Долихофалангеальная форма врожденного трехфалангизма I пальца кисти. Характеризуется следующими признаками (рис. 4):

• продольные размеры I пястной кости увеличены (на 15-30% от возрастной нормы), отмечается поперечная гипоплазия (на 15-40%), значительно реже — норма;
• I пястная кость имеет псевдоэпифиз;
• размеры дополнительной фаланги больше размеров дистальной фаланги (на 10-60%), ее форма — прямоугольная;
• продольные размеры I луча кисти увеличены на 15-40% от возрастной нормы;
• величина первого межпястного промежутка значительно уменьшена (реже нормальная).

 

Рис. 4. Долихофалангеальная форма трехфалангизма: а — с нормальным первым межпальцевым промежутком и увеличением I луча до 20% от возрастной нормы; б — с уменьшенным первым межпальцевым промежутком и увеличением I луча на 20-40% от возрастной нормы.

 

Продольные размеры основной фаланги, как правило, увеличены до 30%, дистальной — уменьшены до 30% от возрастной нормы. Выявлена корреляция между продольными размерами I луча и величиной первого межпальцевого промежутка: по мере увеличения первого показателя второй уменьшается.

Кроме того, нами выделена переходная форма от долихофалангеальной к брахимезофалангеальной, характеризующаяся, в отличие от перечисленных выше признаков долихофалангеальной формы, отсутствием поперечной гипоплазии I пястной кости, менее выраженным увеличением размеров дополнительной фаланги и I луча кисти в целом (до 20%) и отведением I пальца (рис. 5).

 

Рис. 5. Переходная форма от долихофалангеальной к брахимезофалангеальной.

 

II. Сложная форма

1. Сочетание трехфалангизма с гипоплазией. Нами выявлены две формы сочетания трехфалангизма большого пальца кисти с его гипоплазией — брахимезофалангеалъная и долихофалангеальная, которые имеют большое сходство и характеризуются следующими признаками (рис. 6):

• продольные размеры I пястной кости всегда нормальные при брахимезофалангеальной форме, нормальные или умеренно увеличенные (до 20%) при долихофалангеальной форме; поперечные размеры уменьшены (до 30% от возрастной нормы);
• пястная кость имеет проксимальный эпифиз или псевдоэпифиз;
• размеры дополнительной фаланги равны или приближаются к размерам дистальной фаланги при брахимезофалангеальной форме и увеличены при долихофалангеальной (на 10-70%);
• форма фаланги прямоугольная, крайне редко овальная;
• продольные размеры I луча кисти соответствуют возрастной норме;
• величина первого межпястного промежутка уменьшена (редко при долихофалангеальной форме может соответствовать норме).

 

Рис. 6. Сочетание трехфалангизма с гипоплазией I луча. а — сочетание брахимезофалан- геальной формы трехфалангиз- ма с гипоплазией I луча; б — сочетание долихофаланге- альной формы трехфалангизма с гипоплазией фаланг, нормально развитыми I пястной костью и запястно-пястным суставом; в — сочетание долихофаланге- альной формы трехфалангизма с гипоплазией I луча.

 

Продольные размеры основной фаланги при долихофалангеальной форме нормальные или незначительно увеличены (до 10%), дистальной — значительно уменьшены (до 30%). При сочетании брахимезофалангеальной формы трехфалангизма с гипоплазией отмечается гипоплазия всего I луча. При долихофалангеальной форме возможны два варианта: 1) гипоплазия всего первого луча; 2) гипоплазия фаланг с нормально развитыми I пястной костью и запястно-пястным суставом (величина первого межпястного промежутка соответствует норме).

2. Сочетание трехфалангизма с радиальной полидактилией. Нами выделено два варианта сочетания трехфалангизма с радиальной полидактилией: 1) с изолированным поражением кисти; 2) с поражением предплечья и кисти.

В 1-й группе выявлены следующие разновидности (рис. 7): трехфалангизм в сочетании с радиальной полифалангией; трехфалангизм в сочетании с неполным (полным) удвоением (утроением) I луча; трехфалангизм в сочетании с радиальной и центральной полидактилией (вариант «зеркальной кисти»). 2-я группа была представлена трехфалангизмом I пальца кисти в сочетании с радиальной и центральной полидактилией, а также аномалией развития костей предплечья (вариант «зеркальной кисти») (рис. 8).

 

Рис. 7. Сочетание трехфалангизма с радиальной полидактилией и изолированным поражением кисти. а — трехфалангизм в сочетании с радиальной полидактилией; б — трехфалангизм в сочетании с полным удвоением I луча; в — трехфалангизм в сочетании с неполным утроением I луча; г — трехфалангизм в сочетании с радиальной и центральной полидактилией кисти без аномалии развития предплечья.

 

Рис. 8. Трехфалангизм I пальца кисти в сочетании с радиальной и центральной полидактилией, а также аномалией развития костей предплечья.

 

Брахимезофалангеальные и долихофалангеальные формы трехфалангизма основного и дополнительного лучей с характерными признаками, описанными выше, в 1-й группе больных встречались с примерно одинаковой частотой, нередко отмечалась гипоплазия дополнительных I лучей. Во 2-й группе наблюдались лишь долихофалангеальные формы.

Определение варианта трехфалангизма I пальца кисти имеет важное практическое значение, позволяя дифференцированно подходить к выбору метода операции, что дает возможность существенно улучшить функциональные и косметические результаты лечения.

作者简介

O. Agranovich

Research Children's Orthopedic Institute. G.I. Turner

Email: info@eco-vector.com
俄罗斯联邦, St. Petersburg

I. Shvedovchenko

Research Children's Orthopedic Institute. G.I. Turner

Email: info@eco-vector.com
俄罗斯联邦, St. Petersburg

S. Golyana

Research Children's Orthopedic Institute. G.I. Turner

编辑信件的主要联系方式.
Email: info@eco-vector.com
俄罗斯联邦, St. Petersburg

参考

补充文件