Solitary eosinophilic granuloma of bone in children

Full Text

Работа основана на опыте обследования и лечения 134 детей с солитарной эозинофильной гранулемой позвонков, длинных и плоских костей. При поражении позвонков с формированием vertebra plana лечение состоит в реклина ции позвоночника и фиксации гипсовым корсетом, а затем корсетом из поливика до восстановления V3-V2 первоначальной высоты тела позвонка. Патологический перелом одного из шейных позвонков с формированием углообразной деформации служит показанием к наложению гало-аппарата. При локализации эозинофильной гранулемы в длинных и плоских костях методом выбора является пункционное лечение с введением в очаг стероидного гормона.
Вопросы диагностики и лечения костной патологии у детей остаются недостаточно изученными — об этом свидетельствуют позднее выявление заболеваний, значительный процент диагностических ошибок и связанных с ними неудовлетворительных результатов лечения.
У истоков отечественной детской костной патологии как науки стоит М.В. Волков, который в 1962 г. опубликовал монографию "Первичные опухоли костей у детей" [2], а в дальнейшем с помощью своих учеников создал новое научное направление — детскую костную патологию. Проведенные ими за последние 30 лет научные исследования получили мировое признание.
Настоящая статья посвящена диагностике и лечению эозинофильной гранулемы кости (ЭГК) у детей — заболевания, которое в Международной гистологической классификации ВОЗ (1972) отнесено к группе опухолсподобных поражений.
Впервые в мире ЭГК описал в 1913 г. Н.П. Таратынов. В 1940 г. H.L. Jaffe и L. Lichtenstein 17 | дали описание эозинофильной гранулемы и выделили ее в отдельную нозологическую форму. Дальнейшее изучение показало, что ЭГК может быть множественной, представлять собой вариант течения болезни Хенда—Шюллера—Крисчена или болезни Леттерера—Зивс [5]. Позже L. Lichtenstein [8] объединил все три заболевания одним названием "гистиоцитоз X", которое, по его мнению, отражает сущность патологического процесса, этиология которого не выяснена.
Большинство отечественных костных патологов разделяют мнение Т.П. Виноградовой [1] о гранулематозном характере ЭГК. М.В. Волков 13 ] рассматривает ЭГК как заболевание диспла стичсского характера, поражающее в постнатальном периоде ретикулоэндотелий костной системы и проявляющееся в трех формах: солитарное поражение, полиоссальная форма без общих симптомов и костный ксантоматоз (сочетание множественных очагов и общих симптомов). Рассматривая эти формы как проявления одного заболевания, М.В. Волков допускает возможность перехода одной формы в другую.
Работами последних лет установлено, что в основе гистиоцитоза X лежит пролиферация гистиоцитов— клеток Лангерганса 16], в связи с чем эта патология в настоящее время называется также гистиоцитозом клеток Лангерганса [4].
Отсутствие в России национального Регистра первичных опухолей и опухолеподобных заболеваний костей у детей нс позволяет достоверно судить о частоте ЭГК. В отделении детской костной патологии и подростковой ортопедии ЦИТО за 30 лет (1963 — 1993) обследовано 134 больных с солитарной ЭГК. Возраст их составлял от 1 года до 11 лет, пик заболеваемости приходится на период от 5 до 10 лет. Солитарная форма ЭГК встречалась в 2 раза чаще, чем множественная. Локализация очага была различ- ной, но чаще поражались позвоночник (40,3%), бедренные (23%) и подвздошные (16,4%) кости. Патологические очаги локализовались преимущественно в теле позвонка, в метафизе и диафизе длинных костей. Эпифизарная локализация ЭГК выявлена у 5 больных.
Более половины больных (54,5%) поступили с ошибочным диагнозом, что свидетельствует о плохой осведомленности врачей об ЭГК и вариабельности ее клинико-рентгенологических проявлений. Диагностика рассматриваемой патологии требует комплексного обследования, включающего клинический и лабораторный методы и рентгенологическое исследование с использованием рутинных методик, зоно и томографии, а также компьютерной томографии. У наших больных диагноз был верифицирован цитологическим исследованием пунктата из очага либо гистологи
чсским исследованием биопсийного или операционного материала.
При изучении клинической картины и лабораторных показателей патогномоничных для ЭГК симптомов не обнаружено. Вместе с тем выявленная динамика клинико-рентгенологических и морфологических изменений позволяет выделить в развитии эозинофильной гранулемы длинных и плоских костей фазы остеолиза, репарации, исхода, а при локализации очага в позвоночнике фазы остеолиза, патологического перелома и формирования vertebra plana, исхода.
В фазе остеолиза клинически отмечаются локальные боЛи, нарушение функции близлежащего сустава, местная болезненность при пальпации. Рентгенологически определяются солитарный или множественные очаги деструкции остеолитического характера, отграниченные от смежных отделов кости нечетко выраженной зоной склероза. Форма очага округлая или овальная. При наличии множественных очагов последние спаяны или, как показывает динамическое наблюдение, сливаются между собой, образуя единый очаг с фестончатыми контурами. Первоначальная реакция в виде линейного периостита характерна при локализации очага в диафизарном отделе кости. При эозинофильной гранулеме позвоночника очаг, как правило, заполняет большую часть тела позвонка и вызывает "вздутие" и истончение коркового слоя. Длительность фазы остеолиза зависит от локализации процесса и в среднем составляет 2,5 мес.
В фазе репарации клиническая картина при локализации эозинофильной гранулемы в длинных и плоских костях характеризуется ослаблением болевого синдрома, незначительным нарушением функции и гипотрофией пораженного сегмента. У трети наших пациентов болей нс отмечалось, за исключением незначительной местной болезненности при пальпации. Рентгенологически определяются тенденция к уменьшению очага и появление признаков репарации — понижение прозрачности очага, отграничение его от смежных отделов костной ткани выраженной зоной склероза, ассимиляция периостальных наслоений. Длительность фазы репарации в среднем 3,5 мес.
При эозинофильной гранулеме позвоночника фаза патологического перелома и формирования плоского позвонка характеризуется усилением болей в области поражения при незначительной травме, резким ограничением движений заинтересованного отдела позвоночника, контрактурой паравертебральных мышц, пуговчатым выступанием остистого отростка позвонка. У 10 больных отмечены неврологические расстройства в виде корешковых болей, снижения силы конечностей, затруднений в ходьбе. Рентгенологически во всех случаях выявлен патологический перелом тела позвонка, особенностью которого было равномерное снижение высоты тела с формированием плоского позвонка. Длительность данной фазы в среднем 6 мес.
Фаза исхода независимо от локализации ЭГК характеризуется отсутствием жалоб у больных. При локализации очага в длинных и плоских костях рентгенологически определяется восстановление нормальной костной структуры. Длительность этой фазы при указанной локализации составляет 3-6 мес. При эозинофильной гранулеме позвоночника фаза исхода имеет наибольшую продолжительность от 1 года до 3 лет. Рентгенологически отмечается неполное восстановление высоты тела пораженного позвонка при полном восстановлении структуры.
Дифференциальная диагностика солитарной ЭГК отличается сложностью из-за вариабельности клинико-рентгенологических проявлений в зависимости от фазы и локализации процесса. Чаще всего проводится дифференциация со специфическими и неспецифичсскими воспалительными процессами, полиоссальным поражением при гистиоцитозе X, первичными доброкачественными и злокачественными опухолями костей. Решающее значение, помимо характерных клинико-рентгенологических изменений, имеет динамика процесса. Отсутствие выраженной клинической симптоматики, наличие очага деструкции с тенденцией к отграничению от смежных отделов кости, ассимиляция периостальных наслоений, формирование vertebra plana, появление признаков репарации позволяют провести дифференциальную диагностику и поставить правильный диагноз.
Морфологическое исследование показало, что солитарная ЭГК является неопухолевым поражением, характеризующимся интенсивной пролиферацией производных моноцитов крови — гистиоцитов, формирующих ограниченные компактные скопления — гранулемы. Гранулема — это основной морфологический признак гранулематозного воспаления, являющегося вариантом хронического воспаления.
Подобно всякому воспалению, гранулематоз протекает как циклическая реакция, в которой можно выделить несколько стадий.
1.Стадия пролиферации, отличающаяся выраженной пролиферацией гистиоцитарных элементов и проявляющаяся формированием фолликулоподобных образований в эозинофильной гранулеме.
2.Гранулематозная стадия (или собственно эозинофильная гранулема), характеризующаяся, кроме компактного скопления гистиоцитов, наличием дополнительных признаков:
а)инфильтрация эозинофильной гранулемы другими клеточными элементами (лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофильными и нейтрофильными лейкоцитами, гигантскими многоядерными клетками);
б)развитие в гранулеме деструктивных изменений и некроза, особенно в ее центральных участках; дегенеративные изменения и резорбция костной ткани.
3.Стадия обратного развития эозинофильной гранулемы, характеризующаяся рассасыванием ее клеточных элементов и увеличением количества ксантомных клеток с последующим фиброзированием гранулемы или формированием на ее месте новообразованной костной ткани.
Подход к лечению эозинофильной гранулемы позвоночника в отделении детской костной патологии и подростковой ортопедии ЦИТО с течением времени видоизменялся. При плоском позвонке в 1960-1970 гг. проводилось лечение постельным режимом в гипсовой кроватке, в 1971-1975 гг. применялась хирургическая рекли нация металлическими скобами, с 1980 г. по настоящее время производятся закрытая рскли нация и наложение гипсового корсета.
Лечение постельным режимом (10 больных) имеет существенный недостаток — большая длительность этого режима (2-3 года), который трудно переносится детьми, и отставание их от сверстников в физическом развитии, что угнетающе действует на психику ребенка. Неудовлетворенность ортопедов таким положением дел стимулировала поиск новых эффективных методов лечения.
Хирургическое лечение неосложненных солитарных поражений позвоночника (17 детей) предусматривало реклинацию путем стяжки остистых отростков смежных с пораженным позвонков фиксаторами-скобами ЦИТО типа Цивьяна—Ра миха. Фиксаторы удаляли после восстановления тела позвонка до 1/2 высоты нормального позвонка — обычно через 3 года с момента операции. Этот метод позволяет рано активизировать больных, но его недостатками являются травматичность и необходимость повторного хирургического вмешательства.
Закрытая реклинация и наложение гипсового корсета проведены 16 больным (см. рис. 1 на вклейке). Через 3 мес корсет заменяли на аналогичный из поливика. Иммобилизацию прекращали после восстановления тела позвонка до 1/2 высоты нормального позвонка.
В настоящее время хирургическое лечение плоского позвонка оставлено, поскольку при активном консервативном лечении (реклинация + гипсовый корсет) восстановление пораженного позвонка и по степени (высоте), и по темпам происходит так же, как и после хирургического вмешательства.
При грубых осевых деформациях шейного отдела позвоночника у 2 детей по предложению клиники вертебрологии ЦИТО использован гало-аппарат. Применение его позволяет решать две задачи: исправлять грубые осевые деформации и создавать разгрузку тела пораженного позвонка.
Показанием к хирургическому лечению мы считаем только патологический перелом позвонка, осложненный неврологической симптоматикой. Операция включает декомпрессивную ламинэктомию и задний спондилодез (5 больных).
Из 70 больных с солитарной эозинофильной гранулемой длинных и плоских костей 32 лечились хирургическим методом, 38 — консервативным.
Хирургическое лечение состояло в краевой резекции пораженной кости с последующей костной аллопластикой (30 больных). Двум больным по месту жительства была произведена сегментарная резекция кости с аллопластикой. Им потребовалось многоэтапное восстановительное хирургическое лечение с целью устранения серьезной ортопедической патологии, развившейся в результате лизиса и перелома трансплантатов.
Альтернативой хирургическому лечению при солитарной ЭГК является разработанная в клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии методика пункционной терапии с внут риочаговым введением стероидного гормона. Лечение проводится по следующей схеме: трепанобиопсия, цитологическая диагностика — лечебная пункция с введением стероидного гормона (гидрокортизон, 30-6<* мг) — иммобилизация. В случае необходимое ! и через 1-3 нсд выполняется повторная лечебная пункция с введением гидрокортизона. Продолжительность пункции составляет от 5 до 15 мин. Во всех случаях нами производилась иммобилизация пораженного сегмента.
Показаниями к лечебной пункции солитарной ЭГК мы считаем: локализацию патологического очага в длинных и плоских костях; остеолитический очаг без четких контуров; расположение очага вблизи ростковой пластинки.
К преимуществам методики относятся техническая простота, малая травматичность, более быстрая репарация, короткие сроки лечения, отсутствие осложнений, стойкие положительные исходы, экономичность.
Результаты лечения изучены у 43 больных с эозинофильной гранулемой позвоночника и у 70 больных с локализацией патологического очага в длинных и плоских костях.
Оценка результатов лечения солитарной эозинофильной гранулемы позвоночника проводилась с учетом ортопедического аспекта — восстановления высоты и формы пораженного позвонка, а также функции пораженного отдела позвоночника. Выявлено, чю как при хирургическом, так и при консервативном лечении полного восстановления высоты тела позвонка нс наступило. У 16 больных восстановлено Уз первоначальной высоты, у 14 детей — 1/2, у 1 1 пациентов — 1/3 высоты, у 2 детей высота тела позвонка не увеличилась. Степень восстановления высоты тела позвонка не зависела от метода лечения. Функция позвоночника восстановлена во всех случаях.
При лечении эозинофильной гранулемы длинных и плоских костей методом краевой резекции и костной аллопластики в отдаленные сроки все дети выздоровели. Местный рецидив наблюдался в одном случае. Ортопедические дефекты в виде укорочений от 1 до 3 см, угловых деформаций отмечены у 6 детей. Средняя продолжительность лечения составила 12 мес.
После сегментарной резекции и аллопластики у обоих больных на месте операции сформировались обширные дефекты кости и ложные суставы, на устранение которых и этапное удлинение сегмента потребовалось 10 лет.
При лечении пункционным методом у всех детей констатирован хороший исход (см. рис. 2 на вклейке). Уменьшение болей в области поражения отмечалось через 1 нед после пункции. В большинстве случаев для достижения репарации в области патологического очага оказалось достаточно однократного введения стероидного гормона. В 5 случаях потребовалось троекратное введение стероидного гормона в очаг с интервалом в 1 мес, что было связано с большими размерами очага. У всех детей данной группы получен хороший ортопедический результат, за исключением одного ребенка, у которого развился коллапс головки бедренной кости из-за преждевременной нагрузки.
Прогноз при солитарной ЭГК благоприятный при своевременно начатом адекватном лечении. Дети с множественными поражениями костей подлежат лечению в гематологической клинике.
Наблюдение за пациентами осуществляется до 16-летнего возраста, причем в первый год от начала лечения контроль проводится 2-3 раза, во второй год — 2 раза и на третий год — 1 раз.

Рис.1

Рис.2

About the authors

A. P. Berezhny

Central Institute of Traumatology and Orthopedics. N.N. Priorova

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow, Russia

G. N. Berchenko

Central Institute of Traumatology and Orthopedics. N.N. Priorova

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow, Russia

A. K. Morozov

Central Institute of Traumatology and Orthopedics. N.N. Priorova

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow, Russia

I. A. Kasymov

Central Institute of Traumatology and Orthopedics. N.N. Priorova

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Moscow, Russia

References

Supplementary files