K.P.Schulitz, H. О. Dustmann. Morbus perthes (pertes disease)

Abstract

The authors have been studying Perthes disease for many years. Their first publications on this problem appeared back in 1974. Now, based on an analysis of the world literature, their own experimental studies and a large clinical material (with a follow-up period of up to 25 years), they wrote a major monograph (402 p.) - superbly published, illustrated with many drawings , radiographs, diagrams and tables, with an almost exhaustive list of references (which, unfortunately, does not contain sources in Russian).

Full Text

Авторы занимаются изучением болезни Пертеса на протяжении многих лет. Их первые публикации по этой проблеме появились еще в 1974 г. Теперь на основании анализа мировой литературы, собственных экспериментальных исследований и большого клинического материала (со сроками наблюдения до 25 лет) ими написана капитальная монография (402 с.) — великолепно изданная, иллюстрированная многими рисунками, рентгенограммами, схемами и таблицами, с почти исчерпывающим списком литературы (в котором, к сожалению, не приведены источники на русском языке).

Книга начинается историческим очерком. По-видимому, рассматриваемое заболевание правильнее было бы называть болезнью Легга — Кальве — Пертеса, так как эти авторы опубликовали свои работы одновременно (в 1910 г.) и независимо друг от друга.

Большой раздел книги посвящен этиологии и патогенезу болезни Пертеса. К.Р. Schulitz и H.-O. Dustmann основное значение придают нарушению энхондрального и эпифизарного роста, обусловленному нарушением кровоснабжения и венозным стазом, а также перегрузкой "неполноценного" сустава.

Экспериментальные исследования и изучение морфологии тканей убедительно свидетельствуют о ведущей роли в патогенезе заболевания нарушения васкуляризации. Поэтому болезнь Пертеса обычно начинается в возрасте 4 — 7 лет, когда кровоснабжение эпифиза "относительно недостаточное", что и является фактором риска. Авторы подчеркивают, что, как правило, при болезни Пертеса возраст костной системы (в том числе, по-видимому, и васкуляризация эпифиза — Я.Б. Куце н ок), оцениваемый по оссификации костей запястья, отстает от календарного на 1 — 2 года. К факторам риска относят также наличие заболеваний опорно-двигательного аппарата и сосудистой системы в. семье, патологию беременности, авитаминоз, нарушение общего развития ребенка, эндокринные заболевания. У детей старше 9 лет болезнь Пертеса встречается исключительно редко. В результате ишемии происходит некроз костной ткани. Однако уже на 3-и сутки после перевязки питающих сосудов наряду с некрозом обнаруживаются признаки репарации. В дальнейшем некроз и процессы регенерации и адаптации проявляются характерными, видимыми на рентгенограмме изменениями.

Этиопатогенез болезни Пертеса, по мнению К.Р. Schulitz и H.-O. Dustmann, особых разногласий не вызывает. С этим трудно согласиться, так как даже в одном номере журнала "Ортопедия, травматология и протезирование” (№ 1 за 1994 г.) М.Г. Диваков в качестве основного этиологического фактора называет дисплазию костной системы, а автор другой статьи — С.С Беренштейн указывает на важную роль неврологического фактора (дизрафический статус).

Основной раздел монографии посвящен клинике болезни Пертеса. Авторы различают 5 стадий заболевания: 1) обсервации, 2) начальная, 3) структурных изменений (компрессии и фрагментации), 4) структурного восстановления, 5) конечная.

Для оценки тяжести поражения используется четырехстепенная классификация Catterall (1970), базирующаяся на локализации и величине ишемического очага. К неблагоприятным прогностическим признакам отнесены прогрессирование некроза, латеральное смещение эпифиза, перестройка его латерального отдела, наличие очагов в метафизе, симптом Gage, горизонтальное расположение ростковой зоны, оссифи кация латеральных отделов эпифиза, увеличение радиуса головки бедра в ранней стадии, уменьшение эпифизарного индекса, раннее закрытие ростковой зоны, нарушение энхондрального окостенения в других отделах скелета.

Отмечается, что рентгенография позволяет получить информацию не только о состоянии тазобедренного сустава, но и об истинном возрасте скелета — путем сравнения рентгенограммы кисти обследуемого ребенка с возрастной нормой. При этом рекомендуется использовать данные 80-х годов, так как в нормативах 50-х и 6О-х годов не учитывается акселерация.

В разделе морфометрии приведено более 15 известных по литературе показателей, применяемых для оценки состояния проксимального конца бедренной кости и соотношений в суставе, со ссылками на предложивших их авторов. С нашей точки зрения, рационально предложение S. Jovall использовать "quotent" — отношение показателя на "больной" стороне к аналогичному показателю на "здоровой", умноженное на 100 (т.е. выражение показателя на "больной" стороне в процентах). Авторы применяют также интегральный метод оценки Hiiftwert по D. Tonnis.

Отмечено, что важную информацию дает артрография, особенно функциональная, но это инвазивный метод. Новым методом исследования является сонография, которая позволяет осмотреть поверхность Уз головки, выявить выпот в суставе и определить соотношение высоты и ширины эпифиза.

Ядерный магнитный резонанс и компьютерная томография используются для дифференциальной диагностики и уточнения соотношений суставных концов при планировании операции. Сцинтиграфия, по мнению авторов, не имеет особого диагностического значения при болезни Пертеса.

Дифференциальная диагностика базируется на комплексном исследовании. Учитываются клинические, рентгенологические признаки, данные УЗИ, исследования методом ядерного магнитного резонанса, компьютерной томографии.

Наибольшее место в монографии занимает раздел "Лечение”.

Рассматриваются два принципа консервативного лечения: 1) containment — восстановление центрации путем отведения, сгибания и ротации бедра внутрь и нормализация нагружения головки; 2) без containment. В обоих случаях обеспечивается разгрузка сустава — назначаются постельный режим, вытяжение, шины, повязки или аппараты, используются физические и медикаментозные факторы.

Авторы предпочитают сохранять подвижность в тазобедренном суставе при сравнительно небольшом отведении и ротации внутрь. Они выступают за амбулаторное лечение с помощью разгружающих аппаратов — в основном по социальным и психологическим соображениям. В более сложных случаях и у старших детей (ближе к 7 годам)containment является методом выбора.

Большое внимание уделено хирургическому лечению. Операции без восстановления центрации, направленные на стимуляцию кровоснабжения и репарации (кюретаж, сверление, введение в шейку гвоздя или трансплантата), недостаточно эффективны. Улучшение васкуляризации при пересадке мышцы или кости на сосудистой ножке не доказано.

Основным методом являются центрирующие операции, отвечающие принципу containment. В литературе описываются преимущественно варизирующис остеотомии. Авторы вполне справедливо отдают предпочтение многоплоскостной коррекции и убедительно обосновывают свое мнение на модели. Как правило, оптимальным для центрации является экстензионно деторсионно-варизирующая (30°) остеотомия. Для индивидуализации степени коррекции в каждой из указанных плоскостей рекомендуется использовать функциональную артрографию в двух проекциях. Сам подход авторов —. планирование операции на основании функциональной артрографии представляется вполне оправданным, но вместо артрографии, на наш взгляд, рациональнее применять ультразвуковое исследование. Мы считаем достаточно обоснованным предложение Ganz сочетать центрирующую остеотомию с кюретажем, пломбировкой и реваскуляризацией

В принцип containment вписываются и остеотомии таза, улучшающие покрытие головки и в какой-то мере се цецтрацию. По мнению авторов, у детей младшего возраста преимущество имеет реконструкция бедренной кости, у детей старшего возраста — остеотомия по Солтеру при сферической головке и по Хиари или двойная (тройная) остеотомия при деформированной головке. Наряду с этим при удовлетворительной центрации и высоком стоянии большого вертела применяется его низведение. При артрозе с болевым синдромом рекомендуется артродез или эндопротезирование.

В конце книги авторы дают рекомендации по важнейшим аспектам лечения. В зависимости от возраста ребенка (возраста скелета), степени некроза по Catterall, тенденции к регенерации и с учетом упомянутых выше факторов риска они различают следующие формы болезни Пертеса: 1) не требующие лечения, поскольку имеется тенденция к самоизлечению; 2) не подлежащие лечению, так как, независимо от примененного ’ метода, невозможно получить хороший результат; 3) требующие лечения, так как при правильном и своевременном лечении можно достичь хорошего результата.

При первой и второй формах не следует тратить время, труд, материальные ресурсы, отрывать ребенка от дома. Лечение третьей формы при отсутствии выраженных клинических симптомов проводится амбулаторно: постельный режим, изометрическая гимнастика. Если клинические признаки не исчезают, назначают вытяжение по оси при отведении бедра 30°, сгибании 30°, ротации 0°, массаж, ЛФК, физиотерапию и медикаментозное лечение.

Если процесс прогрессирует, то решается вопрос об операции с учетом возраста ребенка, распространенности некроза (по Catterall), наличия подвывиха. У детей старше 7 лет операция нс дает ремоделирующего эффекта. Этих детей держат под контролем и только при тенденции к подвывиху им производя! центрирующую операцию. Дети до 4 лет с нераспространенным поражением (1 — 2-я группы по Catterall) не лечатся, так как полное восстановление головки с сохранением правильных соотношений происходит практически во всех случаях без лечения. Нс лечатся консервативно больные 3-й группы по Catterall, если ни в какой позиции невозможно обеспечить центрацию головки. Всегда лечатся консервативно больные 3-й группы по Catterall без подвывиха и факторов риска. У детей 4-й группы по Catterall при Консервативном лечении практически всегда развиваются подвывих и деформация головки, поэтому им показана операция. Однако иногда после лечения вытяжением центрации становится возможной. Дети 3 — 4-й групп до 4 лет могут лечиться консервативно, если на функциональной артрограмме удается найти позицию, при которой головка центрируется. (Как уже отмечалось, с нашей точки зрения, здесь можно вместо артрографии использовать УЗИ.) В возрасте 4 — 7 лет, если подвывих в определенной позиции устраняется, проводится консервативное лечение. При отсутствии подвывиха консервативное лечение не требуется.

Ремоделирующий эффект зависит от центрации головки и потенции роста. Для определения прогноза ремоделирования используют такие параметры, как группы по Catterall, факторы риска и сопутствующие заболевания скелета.

Авторы отмечают, что коксартроз при болезни Пертеса, несмотря на деформацию, наступает позже, чем при врожденном вывихе бедра или эпифизеолизе, — обычно в 50 лет и более старшем возрасте. Выраженность деформации и степень артроза (а соответственно и жалоб) коррелируют мало. Поэтому у подростков и взрослых деформация и подвывих не служат основанием для хирургического лечения.

Итак, рецензируемая монография дает практически исчерпывающую информацию о болезни Пертеса и обоснованные дифференцированные рекомендации по ее лечению. Нам представляется весьма целесообразным перевод этой книги на русский язык.

Доктор мед. наук Я.Б. Куценок