Patella instabi instability in children: surgical treatment results

Full Text

Введение. Под термином «латентная форма врожденного ложного сустава (ЛФВЛС) костей голени» принято понимать варусно-антекурвационную деформацию костей голени, выявленную при рождении или в первые месяцы жизни ребенка. Этот вид деформаций сочетается с такими рентгенологическими признаками, как истончение диафиза берцовых костей с полной или частичной облитерацией костномозгового канала на вершине деформации и дистрофические изменения костной ткани обеих берцовых костей. После патологического перелома сращение костных фрагментов не наступает и формируется истинная форма ложного сустава. В связи с этим данную стадию заболевания, предшествующую формированию истинной формы ложного сустава, принято называть скрытой (или латентной) формой врожденного ложного сустава (ВЛС) [1, 2]. Истинная форма ВЛС костей голени с рождения встречается довольно редко. Были проанализированы 330 историй болезни пациентов с ВЛС костей голени, находившихся на лечении в НИДОИ им. Г.И. Турнера. Выявили, что истинная форма псевдоартроза имела место только у 9 (2,7%) пациентов [3, 4]. В своей работе С.А. Кутиков [5] по результатам обследования 74 пациентов с ВЛС костей голени отмечал, что во всех случаях формирование истинной формы ложного сустава произошло после патологического перелома костей голени. Учитывая данный факт, ранняя диагностика и разработка эффективных методов лечения ЛФВЛС требуют самого пристального внимания. До настоящего времени не разработано общепринятой тактики лечения ЛФВЛС. Консервативные методы лечения, такие как ношение ортезов с целью снижения нагрузки на голень во время ходьбы, не приносят желаемого результата [6]. По этой причине исследователями было предложено хирургическое вмешательство, направленное на увеличение костной массы диафиза большеберцовой кости и снижение риска патологического перелома. Для лечения пациентов с ЛФВЛС начали применять так называемую превентивную пластику. Операцию выполняют следующим образом: производят разрез мягких тканей от проксимального до дистального метафиза большеберцовой кости по ее внутренней стороне, отслаивают надкостницу и поднадкостнично укладывают ауто- или аллотрансплантаты [7, 8]. Обнадеживающие данные получили G. Lloyd-Roberts и соавт. [9], применив у 4 больных превентивную костную пластику с хорошими результатами. В то же время в своей работе R. Morrisy и соавт. [10] отметили, что у 7 из 9 прооперированных пациентов такое вмешательство оказалось неэффективным, так как перелом костей голени удалось предотвратить только в 2 случаях. В отечественной литературе лечению ЛФВЛС посвящены лишь единичные работы [3]. Цель исследования - изучить эффективность превентивной костной пластики при лечении больных с ЛФВЛС костей голени. Пациенты и методы Изучены результаты лечения 38 детей и подростков (25 мальчиков и 13 девочек) в возрасте от 5 мес до 16 лет, находившихся в отделении костной патологии в период с 1980 по 2017 г. по поводу ЛФВЛС костей голени. Латентная форма ложного сустава, сформировавшаяся на почве нейрофиброматоза, имела место у 29 пациентов, на фоне миелодисплазии - у 9. Для верификации основного заболевания всем больным были проведены клиническое, неврологическое, рентгенологическое, электрофизиологическое (электронейромиография - ЭНМГ) исследования. Из наблюдения были исключены дети, у которых причиной развития ВЛС костей голени являлись патологические переломы в области очага фиброзной дисплазии, поскольку течение патологии и ее лечение имеют свои особенности. Для диагностики нейрофиброматоза использовали диагностические критерии, рекомендуемые Международным комитетом экспертов по нейрофиброматозу. В соответствии с этими критериями диагноз ставили при наличии 2 из нижеперечисленных признаков, характерных для данной патологии и более: 5 пятен кофейного цвета и более на коже диаметром более 5 мм у ребенка и более 15 мм у взрослого, видимых при обычном комнатном освещении; 2 нейрофибромы любого типа и более; гиперпигментация подмышечной или паховой области; глиомы зрительных нервов; 2 узелка Лиша и более; наличие прямого родственника с нейрофиброматозом 1-го типа. Диагноз «миелодисплазия» основывался на характерных для этой патологии проявлениях: наличии у детей множественных признаков дисплазии, анизорефлексии, гипотонии мышц туловища и конечностей, аномалий развития пояснично-крестцового отдела позвоночника, характерных изменений при электрофизиологических исследованиях. Для уточнения величины укорочения пораженной голени, плоскости и угла деформации, степени истончения берцовых костей, облитерации костномозгового канала, наличия внутрикостных образований, выявления Лоозеровской зоны выполняли обзорные рентгенограммы нижних конечностей в двух стандартных проекциях и КТ костей голени. Изучение анамнеза заболевания позволило установить, что у всех пациентов с ЛФВЛС с рождения или в первые месяцы жизни было выявлено передненаружное искривление голени в нижней или на границе нижней и средней третей голени. Обращало на себя внимание умеренно выраженное укорочение голени, не превышающее 2 см. На рентгенограммах, выполненных в период новорожденности или в течение первых месяцев жизни, определялись передненаружное искривление голени на границе средней и нижней третей, истончение диафиза большеберцовой кости до 30% от нормы, полная или частичная облитерация костномозгового канала, остеопороз, очаги некроза костной ткани на протяжении диафиза большеберцовой кости. Учитывая, что дистрофический процесс распространяется на все структуры пораженного сегмента конечности, нарушения костной структуры вплоть до нарушения ее целостности распространялись и на малоберцовую кость (рис. 1). Рис. 1. Рентгенограммы новорожденных с ЛФВЛС обеих костей голени. Показаниями к хирургическому лечению являлись: - достоверные признаки прогрессирования патологических изменений кости (нарастающее истончение диафизов и склероз, увеличивающееся искривление); - отсутствие эффекта при продолжительности консервативного лечения не менее 3-4 мес (отсутствие положительной динамики, сохраняющиеся истончение, склероз кости и значительное искривление диафизов); - появление Лоозеровской зоны на протяжении дуги искривления диафиза кости; - резко выраженный склероз при потере дифференцировки диафиза на костномозговой канал и кортикальный слой, угловая деформация, превышающая 20°; - возраст старше 9 мес, что обусловлено высокой частотой патологических переломов с началом ортостатической нагрузки. Основной задачей хирургического лечения пациентов с ЛФВЛС является предупреждение патологического перелома и развития истинного псевдоартроза. Для достижения этой цели использовали разработанную авторами настоящей статьи операцию костной пластики - способ лечения патологически измененной кости [11]. Суть операции заключается в пересадке аллогенных деминерализованных костных трансплантатов (ДКТ) на вогнутую поверхность патологически измененной кости. Применение ДКТ обеспечивает увеличение объема истонченного фрагмента кости, стимуляцию костеобразовательных процессов, уменьшение выраженности или полную коррекцию склероза, уменьшение деформации диафиза за счет изменения распределения нагрузки и соответствующего перераспределения периостального роста с выпуклой на вогнутую сторону диафиза кости. Отличительными чертами предложенной методики по сравнению с ранее описанными являются: - применение двух малоинвазивных доступов к большеберцовой кости, что позволяет уменьшить повреждение тканей и обеспечивает лучший эстетический вид конечности; - использование не только замороженных кортикальных аллотрансплантатов, но и ДКТ, пластичность которых позволяет более эффективно осуществить заполнение вогнутой поверхности большеберцовой кости с целью увеличения костной массы пораженной кости. Техника операции. На вогнутой поверхности большеберцовой кости, в области проксимального и дистального метафизов, проводили разрезы кожи и подкожно-жировой клетчатки длиной по 2 см. Желобоватым распатором отслаивали надкостницу по медиальной и дорсальной поверхностям диафиза. ДКТ нарезали в виде полос, длина которых должна соответствовать длине патологически измененного участка кости, а количество - объему необходимого утолщения кости. Нарезанный в виде полос ДКТ связывали с одной стороны лавсановой нитью, а концы закрывали полиэтиленовым колпачком. Трансплантат со стороны колпачка привязывали к концу проводника, выведенного из другого разреза. Выводили проводник из сформированного канала, после чего протягивали ДКТ в поднадкостнично сформированный канал. Мягкие ткани прижимали надкостницу к гибким ДКТ, которые на всем протяжении заполняли вогнутую поверхность кости. Лавсановую нить удаляли вместе с полимерным колпачком. Через проксимальный и дистальный разрезы в толщу ДКТ вводили по 2 кортикальных костных аллотрансплантата толщиной в среднем 3 мм и длиной до 2/3 длины полосок ДКТ (рис. 2). Рис. 2. Схема операции превентивной костной пластики. а - разрезы кожи для доступа к большеберцовой кости; б - формирование поднадкостничного канала для проведения аллотрансплантатов; в - вид кости после выполнения превентивной костной пластики. Разрезы зашивали. Конечность в течение 1 мес фиксировали гипсовой повязкой до средней трети бедра, после снятия которой для разгрузки пораженной голени до перестройки костных аллотрансплантатов рекомендовали ношение ортеза с шарнирами на уровне коленного и голеностопного суставов. С применением данной методики были прооперированы 38 детей с ЛФВЛС (табл. 1). Табл. 1. Распределение пациентов в зависимости от этиологии ЛФВЛС костей голени и возраста, в котором выполнена превентивная костная пластика В большинстве случаев (81,6%) операции были проведены пациентам в возрасте от 5 мес до 4 лет. Среди них 68,4% составили дети, страдающие нейрофиброматозом. Основными критериями оценки результатов лечения пациентов с ЛФВЛС костей голени после проведения превентивной костной пластики костей голени пораженной нижней конечности были отсутствие/наличие патологического перелома большеберцовой кости; характер перестройки аллотрансплантатов; прогрессирование деформаций костей голени. Признаки патологического перелома костей голени выявляли на основании данных рентгенологического исследования прооперированной нижней конечности через 6 и 12 мес после вмешательства, а затем ежегодно. Результаты хирургического лечения детей с ЛФВЛС костей голени были прослежены в сроки от 1 года до 16 лет. При анализе рентгенограмм уже через 6 мес после оперативного вмешательства в проекции костных трансплантатов на вогнутой поверхности большеберцовой кости отмечалось активное формирование костной ткани, а через 12 мес - формирование компактной костной ткани. Одновременно наблюдалась дифференциация костномозгового канала и кортикальной пластинки диафиза кости (рис. 3, 4). Рис. 4. Рентгенограммы пациента с ЛФВЛС на фоне нейрофиброматоза до (а), во время (б) и через 3 года после (в) проведения превентивной костной пластики. Рис. 3. Рентгенограммы пациента с ЛФВЛС на фоне миелодисплазии до (а), во время (б) и через 5 лет после (в) проведения превентивной костной пластики. Как свидетельствуют данные табл. 2, патологические переломы большеберцовой кости после выполненного вмешательства возникли у 6 (15,8%) пациентов, из них 4 страдали нейрофиброматозом и 2 - миелодисплазией. Следует отметить, что у 5 пациентов патологические переломы произошли через 1 год после операции, а у 1, страдающего миелодисплазией, - спустя 3 года после хирургического вмешательства. Патологические переломы у пациентов с ЛФВЛС костей голени являлись низкоэнергетическими, т. е. их появлению не предшествовала значимая травма пораженной нижней конечности. Родители пациентов отмечали, что на фоне полного благополучия ребенок становился беспокойным и жаловался на боль в области максимальной деформации берцовых костей. ОБСУЖДЕНИЕ Как показали многочисленные наблюдения, истинные формы ВЛС костей голени у новорожденных встречаются крайне редко. По нашим данным, у 97,3% больных с рождения имеет место латентная форма ложного сустава. Важную роль в лечении патологии играет ранняя диагностика заболевания, которая, однако, существенно затруднена ввиду низкой встречаемости. Выявленную с рождения у детей с ЛФВЛС деформацию голени нередко расценивают как проявление рахита или рахитоподобных заболеваний, протекающих на фоне нарушения метаболизма кальция; остеохондропатию проксимального отдела большеберцовой кости; врожденные пороки развития костей голени; деформации голени, сформировавшиеся на фоне амниотических перетяжек; патологические переломы на почве неоссифицирующейся фибромы и фиброзной дисплазии; остеофиброзную дисплазию; дисхондроплазию; идиопатический остеолиз [3, 12]. Тем не менее ЛФВЛС имеет характерную клинико-рентгенологическую картину, которая позволяет заподозрить и выявить патологию при рентгенографии голени и даже при УЗИ в перинатальный период развития [1]. Учитывая, что двустороннее поражение костей голени встречается крайне редко, по нашим данным, в 1,8% случаев важную роль в диагностике заболевания играют рентгенография костей обеих голеней и их сравнительная оценка, что позволяет установить не только деформацию костей голени, но и нарушения структуры костной ткани, характерные для дистрофического процесса. Немаловажное значение при выявлении ЛФВЛС костей голени имеет верификация основного заболевания, которое послужило причиной развития нейродистрофического процесса. Для уточнения диагноза необходимо комплексное обследование пациентов, которое позволяет выявить нейрофиброматоз или миелодисплазию. В доступной литературе представлено очень мало работ, посвященных предупреждению патологических переломов у пациентов с ЛФВЛС костей голени. Так, в серии из 3 наблюдений [7] оригинальная методика пластики применялась у пациентов с уже состоявшимся псевдоартрозом. Все пациенты ранее получали безуспешное лечение, но, по мнению автора, за счет перераспределения осевой нагрузки деформированных берцовых костей при использовании массивных аллотрансплантатов удалось достигнуть консолидации фрагментов. M. Strong и соавт. [13] сообщили о результатах профилактической пластики, выполненной у 9 пациентов с ЛФВЛС костей голени на фоне нейрофиброматоза. В качестве трансплантата для пластики использовали контралатеральную аутогенную большеберцовую кость, аутогенное ребро, малоберцовый аллотрансплантат. Средняя продолжительность наблюдения составила 8 лет 8 мес, а средний возраст на момент окончательного наблюдения - 11 лет 3 мес. У 3 из 9 пациентов было 5 эпизодов перелома голени с формированием истинного псевдоартроза, у 6 пациентов удалость предупредить развитие патологического перелома. В мультицентровом исследовании EPOS (Европейское общество детских ортопедов) методика, предложенная B. McFarland [7], была использована в лечении 19 пациентов с ЛФВЛС костей голени [6]. Только превентивная пластика или пластика с дополнительной установкой интрамедуллярного стержня или аппарата внешней фиксации была выполнена в 16 наблюдениях. Изолированная пластика берцовых костей была проведена 13 пациентам, и только 7 из всех пациентов за период их наблюдения не потребовалось дополнительных оперативных вмешательств. В отличие от методики, использованной в нашей клинике, забор аутотрансплантата является дополнительным травмирующим фактором для пациентов, а последствия применения больших разрезов по всей длине большеберцовой кости обусловливают дополнительные эстетические проблемы, связанные с внешним видом пораженной голени. Коллективом авторов во главе с O. Ofluoglu [14] было проведено профилактическое шунтирование берцовых костей в сочетании с долговременной фиксацией пораженной голени в ортезах. У всех 10 пациентов аллотрансплантат малоберцовой кости использовали в виде вогнутых несущих стоек от проксимального до дистального метафиза большеберцовой кости, минуя пораженную ее часть. Дополнительное использование губчатого костного трансплантата, помещенного между основным аллотрансплантатом и деформированной большеберцовой костью, по мнению авторов, повысило шансы на их костную консолидацию. Во всех наблюдениях использовали иммобилизацию оперированной конечности с запретом осевой нагрузки в течение 6 нед после операции, а затем рекомендовали ношение ортеза. Данная последовательность постепенного расширения двигательного режима была применена и у наших пациентов. Повторные патологические переломы имели место у 3 пациентов, но, по словам авторов, отмечалась их спонтанная консолидация. В данной работе результаты оказались лучше таковых, описанных выше, но сроки наблюдения были меньше, чем в нашей серии исследования. Выполнение превентивной пластики берцовых костей позволяет снизить риски их патологического перелома, но не обеспечивает коррекцию деформаций пораженной конечности. Выраженная деформация костей голени как провоцирующий фактор рефрактур требует последующей ее коррекции как с помощью аппарата внешней фиксации в сочетании с ортопедическими гексаподами, так и путем выполнения временного гемиэпифизиодеза порций зон роста большеберцовой кости [12]. Выводы 1. Комплексное обследование пациентов, включающее клинический, неврологический, генетический и рентгенологический методы исследования, позволяет верифицировать основное заболевание, лежащее в основе развития нейродистрофического процесса и, как следствие, формирования ЛФВЛС костей голени. 2. Выполненная по предложенным показаниям превентивная костная пластика дает возможность увеличить объем костной ткани на вогнутой поверхности диафиза кости, способствует улучшению или восстановлению структуры костной ткани и костномозгового канала и у 84,2% пациентов предотвращает патологический перелом костей голени.

About the authors

A. P Pozdeev

The Turner Scientific Research Institute for Children’s Orthopedics

Saint-Petersburg, Russia

E. A Zakharyan

The Turner Scientific Research Institute for Children’s Orthopedics

Saint-Petersburg, Russia

V. A Vilensky

The Turner Scientific Research Institute for Children’s Orthopedics

Saint-Petersburg, Russia

References

Supplementary files