The possibilities of computed tomography heart-axis-oriented multiplanar reformations in diagnostics of common arterial trunk

Full Text

Введение. В настоящее время проблема диагнос- тики врождённых пороков развития сердца сохраняет свою актуальность. Врождённые пороки сердца и магистральных сосудов занимают лидирующее место по распространенности в сравнении с другими поро- ками развития у детей [13-15, 17] и являются частой причиной смерти и инвалидизации новорождённых и детей первого года жизни [9, 12]. Современные дости- жения в кардиологии и неонатальной кардиохирургии сделали возможным выживание детей с врождёнными пороками сердца благодаря ранней хирургической коррекции порока. Общий артериальный ствол (ОАС) - это врождён- ный порок сердца, характеризующийся наличием единого сосуда, который обеспечивает системное, лёгочное, коронарное кровообращение. Синонимами ОАС являются персистирующий артериальный ствол, общий аортопульмональный ствол, общий ствол, от- крытый артериальный ствол [6, 12]. Р.Г. Андерсон и др. [1] при отсутствии интраперикардиального сегмента лёгочной артерии предлагают вместо термина «об- щий артериальный ствол» использовать в отношении оставшегося ствола магистральных артерий термин «единственный артериальный ствол». Анатомические варианты порока определяются типом соединения ОАС с желудочковым сегментом, строением трункального клапана, морфологией меж- желудочкового сообщения, состоянием коронарных и лёгочных артерий, конкордантными предсердно- желудочковыми соединениями, сопутствующими аномалиями [1, 2, 6, 9, 12]. Характерным признаком порока является отхож- дение от желудочков единого магистрального со- суда, содержащего единый полулунный клапан. На- личие трункального клапана отличает эту аномалию от других одноотточных желудочково-артериальных соединений, например от атрезии аорты, атрезии лёгочной артерии [2, 4]. Трункальный клапан может полностью поддерживаться мышечным инфундибу- лом, начинающимся от правого желудочка, а меж- желудочковое сообщение чаще бывает юкстаарте- риальным. Фиброзный контакт между трункальным и митральным клапанами встречается чаще, чем фиброзный контакт между створками трункального и трёхстворчатого клапана; в последнем случае меж- желудочковое сообщение является перимембраноз- ным. Трункальный клапан имеет единое клапанное кольцо и различное количество створок - от одной 132 1 (61) - 2018 ВЕСТНИК РОССИЙСКОЙ ВОЕННО-МЕДИЦИНСКОЙ АКАДЕМИИ Клинические исследования до шести. Наиболее часто встречаются 3 створки (~ 70%), 4 створки - ~ в 20% случаев, реже - 2, 5, 6 створок [2-4]. Полулунные створки трункального клапана чаще структурно не изменены, могут быть утолщенными и дисплазированными; размеры ство- рок часто неодинаковые. Существует две классификации: по R.W. Collett, J.E. Edwards и по Van Praagh et al. [1]. В соответ- ствии с классификацией R.W. Collett, J.E. Edwards выделяют: Тип 1. ОАС после выхода из сердца разделяется на восходящую аорту и короткий лёгочный ствол, разветвляющийся на правую и левую лёгочные артерии. Тип 2. Лёгочный ствол отсутствует, правая и левая лёгочные артерии отходят отдельно непосредственно от левой задней стенки ОАС. Тип 3. Лёгочный ствол отсутствует, правая и левая лёгочные артерии отходят отдельно от разных стенок ОАС. Тип 4. «Псевдотрункус». От ОАС лёгочные артерии не отходят, кровоснабжение осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей части грудной аорты. Van Praagh et al. классифицировали сердца с общими артериальными стволами на две группы: с межжелудочковым сообщением (тип А) и без меж- желудочкового сообщения (тип В). Кроме того, они отметили, что больных с ОАС можно разделить по степени доминатности аортальной и лёгочной частей внутри ОАС [1]. Чаще доминирует аортальная часть ОАС. Реже наблюдаются практически одинаковые аортальная и лёгочная части ОАС внутриперикарди- ально. Реже всего встречаются случаи с доминирую- щей лёгочной частью ОАС у пациентов с гипоплазией аортальной части ОАС при коарктации или перерыве дуги аорты. В своей классификации Van Praagh et al. выделяют 4 типа ОАС: Тип 1. ОАС после выхода из сердца разделяется на восходящую аорту и короткий лёгочный ствол, раз- ветвляющийся на правую и левую лёгочные артерии. Тип 2. Лёгочный ствол отсутствует, правая и левая лёгочные артерии отходят отдельными устьями непо- средственно от ОАС. Тип 3. Лёгочный ствол отсутствует, правая и левая лёгочные артерии отходят отдельно, при этом одна из артерий отходит от ОАС, а другая наполняется через артериальный проток, который может закрыться. Тип 4. Сердце с ОАС и обструкцией системного кровотока от гипоплазии до перерыва дуги аорты. Установлено, что ОАС чаще локализуется над гребнем межжелудочковой перегородки, равномерно распределяясь над правым и левым желудочками, или отходит преимущественно или полностью от морфо- логически правого желудочка (более 80% случаев). Гораздо реже ОАС отходит преимущественно или полностью от морфологически левого желудочка (менее 20% случаев) [1, 2, 4, 16]. Кроме того, ОАС сопровождается другими сердечно-сосудистыми ано- малиями, среди которых - отсутствие артериального протока (50% случаев), праволежащая дуга аорты (до 35% случаев), коарктация аорты, аномальный дренаж лёгочных вен [1, 2, 4, 6, 16]. На дооперационном этапе важно определить места отхождения коронарных артерий, так как часты аномальные локализации устьев коронар- ных артерий (~ 50% случаев) [2]. Если трункальный клапан имеет четыре синуса, то артерии обычно отходят от правого и левого синусов. Чаще в корне ОАС три синуса, тогда отхождение коронарных ар- терий атипичное. Часто присутствует единственная коронарная артерия [4]. Если есть две коронарные артерии, то устье левой коронарной артерии часто расположено выше синотубулярного соединения с интрамуральным ходом в стенке ОАС. Левая коро- нарная артерия может начинаться вблизи устьев лёгочных артерий. Для коррекции данного порока необходимо опе- ративное вмешательство в специализированном кардиохирургическом стационаре. При планирова- нии эффективного хирургического вмешательства следует детально установить все вышеописанные анатомические особенности сердца и общего ствола. В настоящее время компьютерно-томографическая (КТ) коронарография является наиболее перспектив- ной неинвазивной лучевой методикой для достижения данной цели [8, 11]. Цель исследования. Обосновать возможность анализа данных КТ-кардиоангиографии путём по- строения многоплоскостных реформаций, ориенти- рованных на оси сердца. Материалы и методы. В исследование были включены 140 пациентов в возрасте от 1 до 19 дней жизни массой тела от 3030 до 3890 г с конотрункаль- ными пороками, которым были выполнены трансто- ракальная эхокардиография, КТ-ангиокардиография без электрокардиографической (ЭКГ) синхрониза- ции, оперативное лечение. Из общего числа паци- ентов с конотрункальными пороками 7 пациентов были с ОАС. На основе данных КТ-ангиокардиографии были построены многоплоскостные реформации, ориен- тированные на оси сердца. При анализе реформаций определяли место отхождения общего артериаль- ного ствола, лёгочных артерий, наличие дефекта межжелудочковой перегородки, количество ство- рок трункального клапана, уточняли количество и место отхождения коронарных артерий, оценивали митрально-полулунное фиброзное продолжение, соотношение камер сердца. Результаты, получен- ные при анализе многоплоскостных реформаций, ориентированных на оси сердца, на основе данных КТ-ангиокардиографии сравнивались с данными трансторакальной эхокардиографии, а также с ВЕСТНИК РОССИЙСКОЙ ВОЕННО-МЕДИЦИНСКОЙ АКАДЕМИИ 1 (61) - 2018 133 Клинические исследования а б в Рис. 1. Варианты отхождения ОАС в реформации по длинной оси левого желудочка: а - преимущественно от правого желудочка; б - полностью от морфологически правого желудочка; в - от обоих желудочков. ВАо - восходящая аорта; ЛЖ - левый желудочек; ЛП - левое предсердие; ЛС - лёгочный ствол; ОАС - общий артериальный ствол; ПЖ - правый желудочек а б в Рис. 2. Реформация по короткой оси сердца на уровне магистральных сосудов: а - трёхстворчатый трункальный клапан, б - двухстворчатый трункальный клапан, в - четырёхстворчатый трункальный клапан а б Рис. 3. Сложная аномалия дуги аорты в виде перерыва четвёртой аортальной дуги дистальнее левой подключичной артерии и наличия персистирующей пятой левой аортальной дуги: а - реформация по длинной оси сосуда, б - трёхмерное изображение. ВАо - восходящая аорта; перерыв - уровень прерывания четвёртой аортальной дуги 134 1 (61) - 2018 ВЕСТНИК РОССИЙСКОЙ ВОЕННО-МЕДИЦИНСКОЙ АКАДЕМИИ Клинические исследования а б Рис. 4. Сложная аномалия дуги аорты в виде перерыва четвёртой аортальной дуги дистальнее левой подключичной артерии и наличия персистирующей пятой левой аортальной дуги: а - реформация по длинной оси сосуда; б - трёхмерное изображение. ВАо - восходящая аорта; перерыв - уровень прерывания четвёртой аортальной дуги; ОАС - общий артериальный ствол; ПклА - подключичная артерия а б в Рис. 5. Реформация по короткой оси сердца на уровне магистральных сосудов: а - лёгочный ствол отходит от левой заднебоковой стенки ОАС; б - от левой боковой стенки; в - от правой заднебоковой стенки. ЛС - лёгочный ствол; лЛА - левая лёгочная артерия; пЛА - правая лёгочная артерия; ОАС - общий артериальный ствол. Между штрих- линиями обозначена протяжённость лёгочного ствола а б Рис. 6. Реформация по короткой оси сердца: а - на уровне магистральных сосудов; б - трёхмерное изображение, вид сзади. Лёгочные артерии отходят раздельными устьями от левой заднебоковой стенки общего ОАС. ОАС - общий артериальный ствол; лЛА - левая лёгочная артерия; пЛА - правая лёгочная артерия ВЕСТНИК РОССИЙСКОЙ ВОЕННО-МЕДИЦИНСКОЙ АКАДЕМИИ 1 (61) - 2018 135 Клинические исследования а б в Рис. 7. Реформация по короткой оси сердца на уровне магистральных сосудов (а-в): во всех стучаях лёгочные артерии отходят раздельными устьями от правой боковой стенки общего артериального ствола. ОАС - общий артериальный ствол; лЛА - левая лёгочная артерия; пЛА - правая лёгочная артерия данными, полученными при анализе результатов КТ-ангиокардиографии в аксиальной плоскости и реформаций стандартной и произвольной ориента- ций, интраоперационной ревизии. Результаты и их обсуждение. Из 7 пациентов с ОАС у 5 (72%) пациентов он отходил преимущественно от морфологически правого желудочка (рис. 1а), у 1 (14%) больного - полностью от морфологически право- го желудочка (рис. 1б), ещё у 1 больного (14%) - был равномерно расположен над обоими желудочками (рис. 1в). В 4 случаях (57%) трункальный клапан имел три створки (рис. 2а), в 2 случаях (28,5%) - две (рис. 2б), в 1 случае (14,5%) - четыре (рис. 2в). У всех пациен- тов сохранялось митрально-полулунное фиброзное продолжение. Во всех случаях определялся дефект межжелудочковой перегородки. ОАС у 5 пациентов сопровождался аномалией дуги аорты: у двух пациентов определялась праволежащая дуга аорты, у одного - обнаружен перерыв дуги аорты после отхождения левой подключичной артерии, при этом трункус продолжался в артериальный ствол, переходящий в нисходящую аорту. У двух пациентов наблюдалась редко встречающаяся сложная анома- лия дуги аорты: перерыв четвёртой аортальной дуги (в одном случае дистальнее левой подключичной ар- терии (рис. 3а, б), в другом - дистальнее левой общей сонной артерии (рис. 4а, б)) и наличие персистиру- ющей пятой левой аортальной дуги с коарктацией. Типичное отхождение ветвей дуги аорты отмечалось у 2 пациентов, у остальных наблюдались анатомические варианты отхождения. У всех пациентов определялась двухкоронарная система, при этом у одного - отмечалось высокое отхождение правой коронарной артерии. Лёгочные артерии у всех пациентов отходили от восходящего отдела ОАС. Отхождение лёгочных артерий единым стволом отмечалось у 4 больных, раздельными устьями - у 3. Лёгочный ствол в 2 слу- чаях отходил от левой заднебоковой стенки трункуса (рис. 5а), в одном случае - от левой боковой стенки (рис. 5б), ещё в одном - от правой заднебоковой стенки (рис. 5в). При отхождении лёгочных артерий раздельными устьями у 2 пациентов устья располагались близко друг к другу (по задней стенке и по левой заднебо- ковой стенке трункуса (рис. 6а, б), у одного пациента устья располагались на расстоянии друг от друга (по правой боковой стенке) (рис. 7 а-в). Таким образом, ведущими в диагностике врож- дённых пороков сердца являются неинвазивные методики визуализации. В настоящее время самым доступным и распространенным методом, позволя- ющим в реальном режиме времени получить важную информацию о внутрисердечных структурах, оста- ётся эхокардиография [5, 7, 8, 10, 11]. При транс- торакальной эхокардиографии плоскости сечений ориентируются на основные оси сердца, а не по отношению к осям тела пациента. В двухмерном ре- жиме трансторакальной эхокардиографии базой для получения стандартных сечений являются основные плоскости сердца. Эта характерная особенность эхо- кардиографии позволяет индивидуально подбирать сечения, которые учитывают различные повороты и смещения сердца [7]. Можно поспорить с утверждением, что результаты ультразвуковых исследований и их надёжность в зна- чительной степени зависят от того, кто их получает. На самом деле все визуализационные методы зависят от умения и опыта врача. При КТ-кардиоангиографии важно не только грамотно провести сканирование, но и проанализировать полученные изображения. Поиск сонографистом оптимальной проекции - это самое важное, трудное и интересное («операторозависи- мость»). Построение на рабочей станции оптималь- 136 1 (61) - 2018 ВЕСТНИК РОССИЙСКОЙ ВОЕННО-МЕДИЦИНСКОЙ АКАДЕМИИ Клинические исследования ных, информативных реформаций - не менее важный и трудоёмкий процесс для врача-рентгенолога. При КТ-кардиоангиографии получают изобра- жения в аксиальной плоскости, реформации во фронтальной и корональной плоскости. При КТ срезы ориентированы на оси тела: аксиальную, сагиттальную и фронтальную, однако они не совпа- дают с собственными осями сердца. Даже в норме положение сердца в грудной клетке подвержено значительным анатомическим отклонениям, не гово- ря уже об аномалиях расположения сердца, что при анализе данных КТ-коронарографии может явиться причиной неправильной оценки сердечных структур, а следовательно, неприемлемо при ряде пороков. В отличие от вышеуказанного, построение реформа- ций, ориентированных на собственные оси сердца, позволяет получать изображения, аналогичные эхо- кардиографическим, в результате чего появляется возможность их непосредственного сравнения, а также более привычного и доступного восприятия врачами-кардиологами и сердечно-сосудистыми хирургами, при этом достоверность визуализации структур самого сердца повышается за счёт соот- ветствия их истинной анатомической ориентации. Из всего перечня многоплоскостных реформаций, ориентированных на оси сердца, нам потребовалось только три, на которых были выявлены признаки, ха- рактерные для общего артериального ствола: 1. Наличие единого широкого сосуда (трункуса), отходящего от обоих желудочков. 2. Обнаружение лёгочного ствола или лёгочных артерий, отходящих от общего артериального ствола. 3. Наличие дефекта межжелудочковой перего- родки. 4. Отсутствие септально-аортального продолже- ния, наличие митрально-полулунного продолжения. 5. Дополнительный признак - оценка морфо- логии трункального клапана (количество створок, признаки дисплазии), анатомии устьев коронарных артерий. Выбор оптимальных сечений при ультразву- ковом исследовании и построение реформаций при КТ-кардиоангиографии имеют много общего. При трансторакальной эхокардиографии мож - но получить множество сечений, как и при КТ- кардиоангиографии - построить множество мульти- планарных реконструкций. Вопрос в том, насколько информативны полученные изображения в оценке анатомических структур. Заключение. Общий артериальный ствол явля- ется редко встречающимся, однако клинически и гемодинамически значимым врождённым пороком сердца, требующим незамедлительного кардиохи- рургического вмешательства. Для планирования хирургического лечения важна точная информация об анатомическом строении внутрисердечных и внесердечных структур. Данные, получаемые при КТ- ангиографии в аксиальной плоскости и при анализе реформаций стандартной и произвольной ориента- ции, не позволяют однозначно дифференцировать количество створок в трункальном клапане, количе- ство и место отхождения коронарных артерий, точно локализовать место отхождения лёгочных артерий, правильно охарактеризовать аномалии дуги аорты, определить отхождение трункуса от конкретных же- лудочков, визуализировать митрально-полулунное фиброзное продолжение. Анализ компьютерно-то- мографических данных с помощью многоплоскост- ных реформаций, ориентированных на оси сердца, позволяет выявить указанные изменения и, как след- ствие, дать полную анатомическую характеристику сердца и магистральных сосудов.

About the authors

G K Sadykova

Email: kokonya1980@mail.ru

I S Zheleznyak

V V Ipatov

V V Ryazanov

References

Supplementary files