Effectiveness of methods of differential diagnosis of paroxysmal disorders of consciousness in children

Full Text

Введение. Важным условием адекватной медика- ментозной терапии является ранняя дифференциаль- ная диагностика эпилептических и неэпилептических пароксизмальных состояний у детей [3, 5, 7, 8, 12, 14, 16]. Дифференциальная диагностика этих состояний в практической медицине в большинстве случаев базируется в настоящее время на клинико-анамне- стических данных и показателях обычной электро- энцефалограммы (ЭЭГ), которая не всегда корректно регистрируется и интерпретируется. В связи с этим актуальным является изучение, кроме клинико-анам- нестических данных и показателей ЭЭГ, комплекса данных мониторинга ЭЭГ и видеоЭЭГ [4, 6, 8, 15]. Углубленное изучение мониторинга и видео-ЭЭГ позволяет выявить индивидуальные особенности, в том числе и эпилептические паттерны, во время сна [1¸9-13]. Цель исследования. На основе клинических, электрофизиологических и нейровизуализационных данных показать эффективность дифференциальной диагностики разных форм эпилепсии и неэпилептиче- ских пароксизмов у детей на ранних сроках заболева- ния с проведением видеоЭЭГ мониторинга. Материалы и методы. На кафедру нервных болезней Санкт-Петербургского государственно- го педиатрического медицинского университета (СПбГПМУ) (Центр диагностики и лечения эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных расстройств сознания у детей) неврологами направляются дети в возрасте от 1 месяца до 18 лет для уточнения ха- рактера пароксизмального расстройства сознания, уточнения формы эпилепсии, подбора адекватного лечения. Диагнозы направления 527 детей представ- лены в таблице 1. Диагноз «эпилепсия?» поставлен подавляющему числу направленных больных (62,43%). Значительную группу составляли больные с подозрением на неэпи- лептический характер пароксизмов (12,33%). Дифференциальная диагностика пароксизмов у всех детей проводилась на основе изучения анамне- стических данных и результатов комплексного кли- нического обследования с проведением видеоЭЭГ. Представленные на нем данные свидетельствуют о том, что примерно с одинаковой частотой поступали дети с пароксизмальными расстройствами сознания в возрасте от 9 до 12 лет (12,33%), от 12 до 15 лет (12,52%) и от 15 до 18 лет (13,28%), несколько чаще 62 3 (63) - 2018 ВЕСТНИК РОССИЙСКОЙ ВОЕННО-МЕДИЦИНСКОЙ АКАДЕМИИ Клинические исследования Таблица 1 Основные диагнозы детей при поступлении в клинику нервных болезней СПбГПМУ Диагнозы больных детей, поставленные до поступления в клинику нервных болезней Абс. число % Идиопатическая генерализованная эпилепсия 7 1,33 Идиопатическая парциальная эпилепсия 6 1,14 Криптогенная парциальная эпилепсия? 18 3,41 Симптоматическая генерализованная эпилепсия 42 7,97 Симптоматическая парциальная эпилепсия 24 4,55 Синдром Ландау - Клеффнера 3 0,57 Эпилепсия? 329 62,43 Фебрильные судороги 16 3,04 Неэпилептические пароксизмы? 65 12,33 Нарушения сна - парасомнии 9 1,71 Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) 8 1,52 - в возрасте от 1 года до 3 лет (15,94%) и от 6 до 9 лет (17,08%), чаще всего - в возрасте от 3 до 6 лет (21,25%), значительно реже - в возрасте до 1 года (7,59%). Последнее обстоятельство можно объяснить тем, что дети в возрасте до 1 года обычно после пер- вых приступов проходят стационарное обследование, где уточняется диагноз. Статистическая обработка данных проводилась с помощью точного метода Фишера [2]. Результаты и их обсуждение. Комплексное об- следование больных детей с проведением видеоЭЭГ мониторинга позволило установить, что 317 (60,15%) детей имели эпилептические пароксизмы и 210 (39,85%) детей - неэпилептические пароксизмы. Со- ответственно оценивалась правильность постановки исходных диагнозов (табл. 2). Таким образом, в 43,45% случаев у поступивших детей диагноз оказался ошибочным, диагноз совпа- дал только у 3,61% детей. Диагноз уточнен в 52,75% случаев, и в 1 (0,19%) случае диагноз установлен у ребенка, направленного без диагноза. Однако если у детей с эпилепсией ошибочный диагноз установлен в 19,56% случаев, а в 76,02% он уточнялся, то у детей с неэпилептическими пароксизмами ошибочный диа- гноз имел место в 79,52% случаев и уточнялся только у 17,62% детей. С эпилептическими пароксизмами оказалось 317 детей, из которых 182 (57,41%) мальчика, 135 (42,59%) девочек, с неэпилептическими - 210 детей, из которых 126 (60%) мальчиков, 84 (40%) девочки. Выявлено, что у эпилептические пароксизмы чаще от- мечались у мальчиков в возрасте от 3 до 6 лет (11,67%) и от 15 до 18 лет (11,04%), с несколько более низкой частотой - в возрасте от 6 до 9 лет (10,41%). Более редко эпилептические пароксизмы отмечались у мальчиков от 1 до 3 лет (8,2%), от 12 до 15 лет (7,26%) и от 9 до 12 лет (6,31%), реже всего они встречались у мальчиков в возрасте до 1 года (2,52%). У девочек, страдающих эпилепсией, эпилепти- ческие пароксизмы чаще и с одинаковой частотой наблюдались в возрасте от 3 до 6 лет и от 6 до 9 лет (7,89%), более редко и с одинаковой частотой - в возрасте от 1 до 3 лет и от 9 до 12 лет (6,62%) и от 12 до 15 лет (5,68%), еще более редко - в возрасте от 12 до 15 лет (5,68%). Реже всего эпилептические пароксизмы встречались у девочек в возрасте от 15 до 18 лет (4,1%) и до 1 года (3,79%). В группах детей, страдающих эпилепсией в воз- расте до 1 года и от 9 до 12 лет, число девочек до- стоверно превышало число мальчиков (рТМФ=0,050 и рТМФ=0,066 соответственно), а в группе детей от 15 до 18 лет - число мальчиков достоверно превышало число девочек (рТМФ=0,008). В остальных возрастных группах значимые различия между числом мальчиков и девочек отсутствовали (рТМФ>0,1). Из больных, страдающих эпилепсией, доношен- ными родились 253 (79,81%) детей, а недоношен- ными - 64 (20,19%) ребенка. У 181 (57,1%) матерей детей, страдающих эпилепсией выявлен отягощенный акушерский анамнез: токсикозы 1-й и 2-й половины беременности отмечались у 142 (44,79%), острое респираторная вирусная инфекция (ОРВИ) - у 21 (6,62%), угроза прерывания беременности - у 25 (7,89%), конфликты по группе крови и резус-фактору - у 8 (2,52%). У 136 (42,90%) матерей детей, страдаю- щих эпилепсией, осложнений течения беременности не отмечено. Осложнения в родах имелись у 165 (52,05%) ма- терей детей, страдающих эпилепсией: преждевре- менные роды - у 72 (22,71%), быстрые роды - у 31 (9,78%), асфиксия в родах - у 33 (10,41%), стимуляция проводилась у 19 (5,99%), кесарево сечение - у 10 (3,15%), кровотечение отмечалось у 6 (1,89%). На- Таблица 2 Оценка правильности диагнозов детей до поступления в клинику нервных болезней СПб ГПМУ Оценка диагнозов Дети, страдающие эпилеп- тическими пароксизмами Дети, страдающие неэпилеп- тическими пароксизмами Все больные дети Оценка диагнозов абс число % абс число % абс число % Установлен правильный диагноз 13 4,1 6 2,86 19 3,61 Установленный диагноз уточнен 241 76,02 37 17,62 278 52,75 Установлен ошибочный диагноз 62 19,56 167 79,52 229 43,45 Диагноз не был установлен 1 0,32 _ _ 1 0,19 ВЕСТНИК РОССИЙСКОЙ ВОЕННО-МЕДИЦИНСКОЙ АКАДЕМИИ 3 (63) - 2018 63 Клинические исследования следственная отягощенность по эпилепсии выявлена у 23 (7,26%) больных. У 91 (28,71) клинические проявления заболевания были в виде клоникотонических судорог, у 26 (8,20%) детей в виде абсансов, у 20 (6,31%) детей в виде ми- оклонических судорог, у 102 (32,18%) детей в виде очаговых судорог, у 78 (24,60%) детей сочетались разные виды припадков. Частыми считали приступы, которые повторялись 2 и более раз в месяц, средней частоты - 1 приступ в 1-4 месяца и редкими - не чаще 1-2 раз в год. У 45,11% обследованных детей, страдающих эпи- лепсией, преобладали частые приступы, у 34,07% - средней частоты, редкие приступы отмечались у 20,82% детей. При неврологическом осмотре очаговые невро- логические симптомы (атаксия, пирамидные и экс- трапирамидные расстройства, поражения глазодви- гательных нервов) выявлены у 74 (23,34%), а задержка психоречевого и моторного развития - у 152 (47,95%) детей, страдающих эпилепсией. Неэпилептические пароксизмы чаще отмечались у мальчиков во всех возрастных группах, за исключени- ем детей от 1 года до 3 лет, однако в этой группе детей различие в частоте проявления разных пароксизмов является незначительным (0,48%). По частоте про- явления неэпилептические пароксизмы значительно преобладали у мальчиков в возрасте от 3 до 6 лет (13,33%) и от 6 до 9 лет (11,43%). У девочек неэпилеп- тические пароксизмы чаше отмечались в возрасте от 3 до 6 лет (10,48%) и от 1 года до 3 лет (9,95%). В группе детей, страдающих неэпилептическими пароксизмами, в возрасте от 1 до 3 лет, число дево- чек достоверно превышало число мальчиков (рТМФ = 0,044), а в группе детей от 6 до 9 лет - число мальчиков достоверно превышало число девочек (рТМФ = 0,027). В остальных возрастных группах значимые различия между числом мальчиков и девочек отсутствовали (рТМФ > 0,1). Среди детей, страдающих неэпилептическими пароксизмами доношенными родились 75 (78,12%) детей, а недоношенными - 21 (21,88%) ребенок. Отягощенный акушерский анамнез выявлен у 101 (48,10%) матерей детей, страдающих неэпилептиче- скими пароксизмами, токсикозы 1-й и 2-й половины беременности отмечались у 81 (38,57%), ОРВИ - у 16 (7,62%), угроза прерывания беременности - у 11 (5,24%), патологическая прибавка в весе отмечалась у 7 (3,33%). У 109 (51,90%) матерей детей с неэпи- лептическими пароксизмами осложнений течения беременности не отмечено. Осложнения в родах имелись у 85 (40,48%) ма- терей детей с неэпилептическими пароксизмами: преждевременные роды - у 33 (15,71%), быстрые роды - у 11 (5,24%), асфиксия в родах - у 13 (6,19%), стимуляция проводилась у 17 (8,10%), кесарево се- чение - у 8 (3,81%), ягодичное предлежание в родах отмечалось у 4 (1,90%). Наследственная отягощен- ность по эпилепсии выявлена у 2 (0,95%) больных. Клинические проявления заболевания у обсле- дованных больных чаще были в виде клонических судорог (обморочные состояния, фебрильные судо- роги, аффективно-респираторные приступы, истерия, метаболические приступы) - у 102 (48,57%) детей, миоклонических судорог (доброкачественные мио- клонии, избыточные движения во сне) - у 61 (29,05%) ребенка. У 3 (1,43%) детей отмечались тонические судороги (аффективно-респираторные приступы, метаболические приступы), у 6 (2,86%) детей - нару- шение сознания (без приступов) и у 38 (18,09%) детей приступы в виде беспокойного сна, мастурбации, на- рушения сердечной проводимости, неврозов, тиков. У 166 (79,05%) детей, страдающих неэпилептиче- скими приступами, редкие приступы отмечались в 96 (57,83%) случаях, средние по частоте приступы - в 27 (16,27%) случаях и частые - в 43 (25,90%) случаях. При неврологическом осмотре детей, страдающих неэпилептическими пароксизмами очаговые невро- логические симптомы не выявлены, но у 11 (5,24%) детей отмечалась задержка психоречевого развития. Комплексное обследование больных детей с про- ведением видеоЭЭГ мониторинга позволило обо- сновать диагнозы обследованных детей, которые подробно указаны в таблице 3. Заключение. В результате комплексного обсле- дования с учетом данных видеоЭЭГ мониторинга выявлено 317 больных эпилепсией со значительным преобладанием симптоматических форм эпилепсии, из которых у 166 (42,37%) больных оказались фокаль- ные формы, у 36 (11,36%) больных - генерализован- ные. У 94 (29,65%) детей диагностирована условно симптоматическая фокальная эпилепсия, у 4 (1,26%) больных - синдром Ландау - Клеффнера, у 17 (5,36%) больных - идиопатическая эпилепсия. С уточненным диагнозом неэпилептические парок- сизмы оказалось 210 больных. Из них больше всего оказалось больных, страдающих нарушением сна (парасомнии) - 79 (37,62%), затем - с неврозоподоб- ными состояниями - 65 (30,95%). Прочие неэпилепти- ческие пароксизмы (бруксизм, мастурбация, качание головой, вращение туловищем и другие) установлены у 47 (22,38%) детей, обмороки - у 16 (7,62%) детей. СДВГ - у 3 (1,43%) детей. Представленные данные свидетельствуют о необ- ходимости тщательного комплексного обследования детей, страдающих пароксизмальными расстройства- ми сознания, чтобы избежать ошибочного диагноза. В затруднительных случаях, особенно в дебюте за- болевания, целесообразно решать вопрос о такти- ке ведения больных в условиях кратковременного пребывания в стационаре, где, как правило, имеется возможность не только более профессионального об- следования, но и коллегиального обсуждения каждой конкретной ситуации. Таблица 3 Диагнозы, поставленные на основе проведения комплексного обследования с видео-ЭЭГ мониторингом Диагноз Абс. число % Дети с эпилептическими пароксизмами Идиопатическая парциальная эпилепсия затылочная (синдром Гасто) 2 0,63 Идиопатическая генерализованная эпилепсия 15 4,73 Симптоматическая генерализованная эпилепсия 28 8,83 Симптоматическая генерализованная эпилепсия с неврозоподобными состояниями, органическим поражением головного мозга 6 1,89 Криптогенная генерализованная эпилепсия (ремиссия) 2 0,63 Симптоматическая фокальная эпилепсия лобная 18 5,68 Симптоматическая фокальная эпилепсия лобная со вторичной генерализацией 23 7,25 Симптоматическая фокальная эпилепсия лобная с неврозоподобными состояниеми, органическим поражением головного мозга 6 1,89 Симптоматическая фокальная эпилепсия лобно-височная 21 6,61 Симптоматическая фокальная эпилепсия лобно-височная со вторичной генерализацией 26 8,20 Симптоматическая фокальная эпилепсия лобно-теменная со вторичной генерализацией 6 1,89 Симптоматическая фокальная эпилепсия лобно-височная с неврозоподобными состояниями, органическим поражением головного мозга 10 3,15 Симптоматическая фокальная эпилепсия лобно-теменная 2 0,63 Симптоматическая фокальная эпилепсия височная 18 5,68 Симптоматическая фокальная эпилепсия височная со вторичной генерализацией 9 2,84 Симптоматическая фокальная эпилепсия височно-затылочная 6 1,89 Симптоматическая фокальная эпилепсия височно-затылочная со вторчной генерализацией 6 1,89 Симптоматическая фокальная эпилепсия височно-теменная 8 2,52 Симптоматическая фокальная эпилепсия затылочная 3 0,95 Симптоматическая фокальная эпилепсия затылочная со вторичной генерализацией 1 0,32 Симптоматическая фокальная эпилепсия затылочно-теменная 3 0,95 Криптогенная фокальная эпилепсия (всего 94 ребенка), из них: Криптогенная фокальная эпилепсия лобная 31 9,78 Криптогенная фокальная эпилепсия лобная со вторичной генерализацией 22 6,94 Криптогенная фокальная эпилепсия лобно-височная 7 2,21 Криптогенная фокальная эпилепсия лобно-височная со вторичной генерализацией 9 2,84 Криптогенная фокальная эпилепсия височная 14 4,45 Криптогенная фокальная эпилепсия височная со вторичной генерализацией 3 0,95 Криптогенная фокальная эпилепсия височно-теменная 4 1,26 Криптогенная фокальная эпилепсия затылочная 4 1,26 Синдром Ландау - Клеффнера 4 1,26 Дети с неэпилептическими пароксизмами Нарушения сна - парасомнии 69 32,86 Нарушения сна - парасомнии с прочими неэпилептическими пароксизмами (мигрень с аурой и др.) 10 4,76 Обмороки (вегето-сосудистая дистония, нарушение сердечного ритма) 16 7,62 Неврозоподобные состояния (тики, ночные страхи, беспокойный сон, энурез и другие) 65 30,95 Прочие неэпилептические пароксизмы 47 22,38 СДВГ

About the authors

V I Guseva

Email: viktoryka@mail.ru

M M Odinak

O V Guseva

V V Guseva

E M Bulatova

O N Bykova

References

Supplementary files