PROGRESSIRUYuShchIY NAD\"YaDERNYY PARALICh S TsEREBELLYaRNOY ATAKSIEY (KLINIChESKOE NABLYuDENIE)

Abstract

Full Text

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) - спорадическое нейродегенеративное заболевание, вы- званное аккумуляцией гиперфосфорилированного τ-белка в нейронах и глиальных клетках. Выделено 8 феноти- пов ПНП, которые объединяет наличие у больных вертикального паралича взора. Нами наблюдается пациент М. 63 лет, с длительностью заболевания около 4 лет. Первыми проявлениями болезни были беспричинные падения без утраты сознания, которые объяснялись больным неустойчивостью. С течением времени заболевание прогрес- сировало: утратился речевой контакт с больным, перестал садиться, ходить без посторонней помощи, появилось поперхивание при проглатывании твердой и жидкой пищи, насильственный смех. Собрать анамнез у больного невозможно из-за отсутствия речевого контакта. Со слов жены, больной не может сохранить положение сидя или стоя, «заваливается» то в одну, то в другую сторону, из-за чего может передвигаться только с двухсторонней поддержкой. В неврологическом статусе обращает на себя внимание наличие и своеобразие синдрома паркинсонизма - зафиксированная согбенная поза с наклоном головы вперед, невозможностью разогнуть шею, резким повышени- ем тонуса в грудино-ключично-сосцевидных мышцах; отсутствие тремора покоя; нарушение речи, связанное с по- вышением тонуса в речевой мускулатуре - первый слог больной произносит, последующие с большими паузами, постепенным снижением звучности, не оканчивает слово. Построить фразы не может. В медицинской документа- ции не зарегистрирована асимметрия акинетико-ригидного синдрома в конечностях, что было бы характерно для болезни Паркинсона. Адекватно реагирует на осмотр, приказания выполняет. Супрануклеарный паралич взора - парез взора вниз, его ограничение при взгляде вверх, + с-м «кукольных глаз». Наряду с перечисленным выявляется мозжечковая симптоматика (+ симптом Холмса с 2 сторон, асинер- гия Бабинского, грубое интеционное дрожание при выполнении пяточно-коленной пробы). Когнитивные функции по шкале MMSE - 16 баллов, тест часов - 4 балла, MOCA - 9 баллов. МРт головного мозга: выявляется симптом «клюва колибри», множественные очаги ангиоэнцефалопатии в больших полушариях, мелкокистозная трансфор- мация базальных ядер, истончение расширение ликворных пространств. Учитывая прогредиентность течения, сочетание паркинсоновского, мозжечкового синдромов с надъ- ядерным параличом, своеобразие синдрома паркинсонизма. результаты нейровизуализации выставлен диагноз: «Прогрессирующий надъядерный паралич с церебеллярной атаксией в форме двустороннего повышения тонуса по экстрапирамидному типу в конечностях, в аксиальных мышцах, речевой мускулатуры с выраженным наруше- нием двигательной функции, (больной лишен возможности самостоятельно садиться, ходить без двухсторонней поддержки); нарушением речевого контакта; двустороннего мозжечкового синдрома; супрануклеарного надъядер- ного паралича» Дифференциальный диагноз проводился между кортикобазальной дегенерацией, лобнотемпоральной деменцией, болезнью Бинсвангера, мультисистемной атрофией, различными фенотипами ПНП. Болезнь Стила-Ри- чардсона-ольшевского представляла наибольшие трудности в дифференциальной диагностике и была исключена присутствием в клинической картине заболевания мозжечкового синдрома, а также сгибательной позой головы.