Том 29, № 1 (2022)

Полипрагмазия значительно повышает риск межлекарственных взаимодействий (МЛВД), приводя не только к увеличению числа нежелательных реакций (НР), но и к снижению эффективности применяемых препаратов. МЛВД можно разделить на две основные группы: фармакокинетические и фармакодинамические. Лекарственные средства (ЛС), пищевые продукты, напитки могут изменять действие препаратов, влияя на фармакодинамические механизмы путем синергетического, аддитивного или антагонистического воздействия или фармакокинетических процессов, таких как абсорбция, метаболизм и экскреция, что приводит к снижению эффективности ЛС или повышению их токсичности. ЛС также могут изменять способность организма усваивать определенные продукты или питательные вещества, необходимые для поддержания здоровья человека. Одной из главных причин МЛВД служит индукция, или ингибирование, ферментов цитохрома P-450 (CYP450). Все чаще выявляется роль переносчиков ЛС, особенно Р-гликопротеина (P-gp), в причинных взаимодействиях между ЛС. P-gp влияет на абсорбцию, распределение и выведение, следовательно, играет важную роль в фармакокинетических МЛВД. Данные о распространенности случаев взаимодействия ЛС и продуктов питания немногочисленны. Однако известно, что большинство назначений ЛС осуществляется без учета времени приема пищи. К назначаемым препаратам относятся œхароснижающие, антигипертензивные препараты, в т.ч. диуретики, блокаторы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, ß-адреноблокаторы, анальгетики и др. - одни из самых распространенных в клинической практике. Помимо взаимодействий ЛС с пищевыми продуктами и напитками описаны случаи взаимодействия ЛС с травами, биологически активными добавками. Воздействие сразу на несколько механизмов затрудняет диагностику МЛВД, поэтому последние по-прежнему остаются одним из самых важных факторов риска лекарственно индуцированных заболеваний. Для того чтобы оптимизировать лечение, врачам необходимо учитывать факторы, связанные как с пациентом (генетическая предрасположенность, возраст, пол, физиологический статус и т.д.), так и с ЛС. Соответствующая осведомленность о возможных МЛВД имеет решающее значение для предотвращения НР и изменения эффективности ЛС и их последствий.

Острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ) представляют наиболее распространенную форму острой патологии. Препараты растительного происхождения, представляя комплементарную медицину, могут способствовать улучшению течения заболевания. В статье рассматриваются различные растения с точки зрения непосредственного противовирусного и иммунотропного действий. С позиций доказательной медицины приведены данные о клинической эффективности некоторых препаратов при ОРВИ.

Наследственный ангиоотек - это редкое заболевание, которое обычно проявляется в детстве или подростковом возрасте периодическими эпизодами потенциально опасного для жизни ангиоотека. Очень важна ранняя диагностика и оптимальное лечение этого заболевания, чтобы избегать неэффективных методов лечения, назначать адекватную терапию, тем самым улучшая качество жизни пациентов. В данной статье обсуждаются некоторые особенности течения этого заболевания в детском и подростковом возрасте.

Обоснование. Болезнь Помпе, также известная как гликогеноз II типа, относится к заболеваниям, обусловленным нарушением обмена веществ, приводящим к отложению гликогена внутри лизосом в мышечной ткани. На тактику ведения и прогноз пациентов с инфантильной формой болезни Помпе может влиять CRIM-статус. В статье представлен опыт ведения пациента с CRIM-отрицательным статусом при болезни Помпе и продемонстрирована важность ранней диагностики заболевания. Цель исследования: обосновать актуальность определения CRIM-статуса у пациентов с болезнью Помпе и значимость ранней диагностики заболевания. Методы. Под наблюдением врачей кардиологического отделения ФГАУ НМИЦ здоровья детей Минздрава РФ в период с 2011 по 2020 г. находились 12 пациентов (6 мальчиков и 6 девочек) с инфантильной формой БП, подтвержденной как с помощью энзимодиагностики, так и результатами генетического тестирования, получавших ФЗТ путем внутривенного введения рекомбинантной кислой α-глюкозидазы человека. В настоящее время два пациента продолжают наблюдение в клинике. Применены клинические (сбор семейного анамнеза, осмотр пациента), лабораторные (определение уровней креатининфосфокиназы, креатинфосфокиназы-МВ, лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, натрийуретического пептида), инструментальные (эхокардиография, электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости), молекулярногенетические (секвенирование гена GAA методом прямого автоматического секвенирования по Сенгеру) и биохимические исследования в объеме энзимодиагностики путем тандемной масс-спектрометрии. Результаты. Наиболее перспективна ФЗТ при ее начале до появления клинических проявлений, что делает крайне важной раннюю диагностику заболевания. Индукция иммунной толерантности у CRIM-негативных пациентов может позволить уменьшить образование антител к алглюкозидазе-α, позволяя усиливать эффективность терапии детей данной категории. У пациентов с БП, демонстрирующих недостаточный клинический ответ на стандартные схемы ФЗТ, может быть рассмотрено повышение дозы и/или кратности введения препарата.

Приведены данные о распространенности гельминтозов в мире; рассмотрены клиническая картина, подходы к диагностике, лечению и профилактике гельминтозов у детей и взрослых. Показано, что особенностью гельминтозов считается широкая распространенность среди детского населения. Разнообразие симптомов гельминтозов свидетельствует о сложности диагностики данной группы заболеваний и необходимости применения комплекса клинических и лабораторно-инструментальных методов. При установлении диагноза пациентам проводится антигельминтная терапия, включающая диетическую терапию, назначение этиотропных, патогенетических и сиптоматических средств. Специфическое лечение служит основой борьбы с большинством гельминтозов человека. Среди антигельминтных препаратов одним из наиболее эффективных и при тканевых, и при просветных формах гельминтозов является албендазол.

В статье рассмотрены основные, а также малоизученные эффекты амброксола - мукоактивного препарата, широко используемого в качестве мукокинетика и секретолитика. Приведены современные данные о фармакокинетике, патогенетических механизмах воздействия, эффективности и безопасности использования амброксола у детей при острых респираторных заболеваниях. Длительный опыт его применения свидетельствует о наличии у него уникальных свойств, активно влияющих на базовые механизмы кашля, физиологическую продукцию и транспорт бронхиального секрета, активность сурфактантной системы.

Обоснование. Первичная надпочечниковая недостаточность (ПНН) - это заболевание, характеризующееся пониженной выработкой гормонов коры надпочечников. Как правило, под этим термином подразумевают различные по этиологии и патогенезу варианты гипокортицизма. В детском возрасте в плане генеза превалируют наследственные синдромы, в рамках которых диагностируется надпочечниковая недостаточность (НН) с постепенным началом и медленным прогрессированием. Желудочно-кишечные расстройства - потеря аппетита, тошнота, рвота - иногда наблюдаются уже в начале заболевания и обязательно возникают при нарастании НН. Описание клинического случая. В статье рассматривается клинический случай ПНН у ребенка 11 лет, проявившейся на фоне новой коронавирусной инфекции COVID-19. Заключение. Большинство симптомов дефицита кортизола и альдостерона неспецифичны и могут быть признаком заболеваний других органов и систем (желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и др.). Диагностический поиск определенной нозологической формы НН позволяет прогнозировать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем, определять тактику лечения пациента.

Обоснование. DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) - лекарственная реакция с эозинофилией и системными симптомами, является синдромом, обусловленным потенциально опасным для жизни побочным эффектом на лекарственные препараты с предполагаемой летальностью 10%. Причиной развития DRESS в большинстве случаев как у взрослых, так и у детей служат противосудорожные препараты. В отечественной литературе мы не встретили публикаций, посвященных особенностям течения DRESS у детей. Описание клинического случая. В статье представлен клинический случай развития тяжелого DRESS-синдрома с лихорадкой и поражением легких в дебюте, выраженным кожным синдромом и гепатитом высокой степени на фоне проводимой противосудорожной терапии ребенку с впервые выявленной эпилепсией. В ходе дифференциально-диагностического поиска были исключены аллергические, инфекционные, в т.ч. инфекция COVID-19, и аутоиммунные заболевания. Основная терапия включала отмену противосудорожной терапии с заменой на менее токсичные препараты, назначение системных кортикостероидов - парентерально с переходом на пероральный прием и постепенной отменой в течение 2 месяцев, а также введение внутривенного иммуноглобулина. На фоне проводимой терапии регрессировали кожный синдром и синдром цитолиза. В катамнезе через 6 месяцев состояние ребенка не ухудшалось, кожный синдром не рецидивировал, синдром цитолиза не регистрировался. Заключение. Сочетание эпизодов фебрильной лихорадки с кореподобной экзантемой, наличие поражения легких по данным рентгеновской компьютерной томографии, острого гепатита на фоне проведения противоэпилептической терапии в период новой коронавирусной инфекции, имеющей склонность к полисистемности, стало особенностью данного клинического наблюдения. Сложность постановки первичного диагноза была обусловлена полиморфизмом первых клинических проявлений, редкостью и недостаточной осведомленностью специалистов о DRESS-синдроме.