Том 30, № 3 (2022)

Введение. Двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) позволяет сохранить постоянную предсердно-желудочковую синхронизацию. Осуществляется физиологическая последовательность распространения импульса от предсердий к желудочкам с наличием искусственного интервала задержки по аналогии с задержкой распространения возбуждения по атриовентрикулярному (АВ) узлу здорового человека. Интервал задержки формируется таким образом, чтобы минимизировать правожелудочковую стимуляцию. Это сохраняет фракцию выброса левого желудочка, снижает риск развития хронической сердечной недостаточности (ХСН), увеличивает функциональные возможности пациента и снижает риск развития фибрилляции предсердий. С другой стороны, предельное увеличение атриовентрикулярной задержки ведет к развитию пейсмекерного синдрома: ухудшается функция кровообращения, наблюдается одышка, недостаточная толерантность к физической нагрузке, головокружение, синкопальные состояния. Остается до конца неразрешённым вопрос о влиянии постоянной ЭКС на проводимость АВ узла.

Цель. Изучить влияние триметазидина дигидрохлорида на проводимость АВ узла в условиях постоянной ЭКС, определить влияние ЭКС на АВ узел в исследуемый временной период.

Материалы и методы. В исследование включено 86 пациентов. Проведена оценка активности АВ узла путем определения точки Венкебаха антеградно интраоперационно по данным электрокардиограммы, через 24–48 ч после имплантации электрокардиостимулятора, через 6–8 часов, через 7, 14, 21, 90 и 180 дней после приема препарата триметазидина дигидрохлорида и через 7, 14, 21 и 30 дней после его отмены. Для сравнения степени влияния изучаемого препарата на активность АВ узла в зависимости от основной патологии исследуемые пациенты были разделены на три группы: группа 1 ― пациенты с синдромом слабости синусового узла (n = 38, 44,2%); группа 2 ― пациенты с АВ блокадой 2 степени (n = 25, 29,1%); группа 3 ― пациенты с АВ блокадой 3 степени (n = 23, 26,7%).

Результаты. Триметазидина дигидрохлорид улучшает электрофизиологические свойства АВ узла в первой и второй группе исследуемых больных: прибавка в среднем значении точки Венкебаха антеградно в сумме в первой группе составила 3,26% (р = 0,022), во второй группе ― 4,68% (р = 0,001). У третей группы пациентов улучшений не отмечено, но стоит указать, что под действием исследуемого препарата на фоне АВ блокады 3 степени у 4-х пациентов из 23 появилось антеградное АВ проведение (р = 0,236).

Заключение. Назначение триметазидина дигидрохлорида оказывает положительное влияние на активность АВ узла уже через 6–8 ч после приема, а своего максимального эффекта препарат достигает спустя 3 недели. ЭКС не оказывала влияние на АВ узел в течение периода наблюдения (6 месяцев).

Введение. Спинальная мышечная атрофия (СМА) ― редкое наследственное инвалидизирующее заболевание и наиболее частая наследственная причина смертей младенцев. Своевременная комплексная диагностика СМА позволяет планировать терапевтическую тактику и сохранять качество жизни пациентов. Одной из задач этой работы явился обзор актуальных данных литературы на тему этиопатогенеза, клинической картины, валидной диагностики и современной эффективной тактики ведения СМА.

Цель. Оценить тактики ведения пациентов со СМА с учётом нейропсихиатрической симптоматики, проанализировать проблемы организации и предложение мероприятий, направленных на повышение качества оказания медицинской помощи, на основании практического опыта Самарской области и с учетом современного состояния проблемы.

Материалы и методы. В работе проанализированы данные архива Самарской областной клинической больницы имени В. Д. Середавина, обработано 132 истории болезни 77 пациентов с датами выписки с января 2008 г. по февраль 2022 г. с диагнозами (по шифру Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10)): G12.0 (детская СМА, I тип [Верднига–Гоффмана]), G12.1 (другие наследственные СМА), G12.8 (другие СМА и родственные синдромы) и G12.9 (СМА неуточненная). Проведен анализ результатов клинических, лабораторных, инструментальных и нейропсихологических диагностических методов в сопоставлении с тактикой терапевтического ведения этих пациентов. Для статистической обработки данных применялись методы дескриптивной статистики.

Результаты. Социодемографические данные. На февраль 2022 г. зарегистрировано 58 пациентов (средний возраст ― 38,4 (41,3) года), из них 32 (55,2%) человека ― лица женского пола, в том числе 21 ребёнок (средний возраст ― 12,3 (7,4) года, 14 (24,1%) девочек), с диагнозами по МКБ-10: G12.0 (n = 7; 12,0%; только дети), G12.1 (дети: n = 14; 24,1%; взрослые: n = 29; 50,0%), G12.8 (n = 6; 10,3%; только взрослые), G12.9 (n = 2; 3,4%; только взрослые). Клинические данные. Моторные нарушения от лёгкого проксимального нижнего парапареза (n = 13; 22,4%) до выраженного тетрапареза (n = 7; 12,0%). Исследование психического статуса ограничивалось оценкой состояния сознания и продуктивности контакта. Данные о терапии. До 2021 г. в регионе поводилась симптоматическая терапия СМА, с марта 2021 г. нусинерсен получали 8 детей (13,8% от общей выборки) в возрасте 7,3 (8,8) года, рисдиплам ― также 8 детей (13,8%) в возрасте 9,5 (6,9) года; родители еще 3-х детей (5,2%) возрастом 7,5 (2,4) года отказались от приема препаратов. Из числа взрослых пациентов (n = 37; 63,8%; 35,3 (23,6) года) с подтверждённой СМА 5q (n = 10; 17,2%, 35,3 (19,0) года) нусинерсен получал 1 пациент, остальные 9 взрослых (15,5%) не получали терапию, 3 (5,2%) добивались права (на момент поведения анализа) получать препараты.

Заключение. Анализ данных выявил дефицит ранней диагностики СМА (все диагнозы поставлены пациентам с уже выраженной симптоматикой), оценки аффективных и когнитивных нарушений, мониторинга эффективности лечения (отсутствие валидизированных шкал оценки моторных навыков), а также показал низкую доступность терапии для взрослых пациентов, что требует реорганизации в регионе помощи пациентам со СМА с учетом выявленных факторов.

Введение. Факторы и механизмы прогрессирования и рецидивирования ладонного фасциального фиброматоза с формированием контрактур Дюпюитрена тяжёлой степени остаются малоизученными.

Цель. Выявить возможные механизмы прогрессирования ладонного фасциального фиброматоза на основе сравнительного анализа клинико-патоморфологических характеристик пациентов с контрактурой Дюпюитрена разной степени выраженности.

Материалы и методы. Объекты: истории болезни и гистологические препараты операционного материала пациентов с контрактурой Дюпюитрена I–II степени (группа 1, n = 121) и III–IV степени (группа 2, n = 135). Методы: клинический, гистологический, статистический.

Результаты. Клинические маркеры наследственной предрасположенности к болезни Дюпюитрена (процент пациентов моложе 50 лет на момент начала заболевания и частота поражения обеих кистей) в исследованных группах сопоставимы. Частота заболеваний системы кровообращения достоверно больше в группе 2: 57,0% против 41,3% (p < 0,01). Длительное течение заболевания (> 8 лет) выявлено только у половины пациентов 2-й группы. Медиана содержания гиперпластической соединительной ткани в ладонном апоневрозе у пациентов групп 1 и 2 составляла 22,9% и 11,3% соответственно (p < 0,001), межквартильный размах 0–67,8% и 0–56,7% соответственно. В составе капиллярных сетей и в интиме более крупных сосудов выявлен CD34-позитивный эндотелий у пациентов обеих групп. Вокруг кровеносных сосудов, кровоснабжающих фиброматозные узлы и хорды, выявлены экспрессирующие CD34 клетки. В артериях, перфорирующих ладонный апоневроз, толщина адвентиции и индекс Керногана больше в группе 2.

Заключение. Более высокая частота сопутствующих заболеваний системы кровообращения, более выраженное утолщение адвентиции артерий, перфорирующих ладонный апоневроз, и снижение их пропускной способности у пациентов с тяжёлыми контрактурами Дюпюитрена свидетельствуют о значимости системных и регионарных вазогенных механизмов прогрессирования ладонного фасциального фиброматоза. Содержание гиперпластической соединительной ткани (гистологического предиктора рецидивирования) индивидуально варьирует при любой степени контрактуры.

Введение. Одним из показателей функциональных резервов организма человека является уровень его физической подготовленности, который зависит не только от совершенствования различных методик в процессе обучения студентов на занятиях по физической культуре, но и от индивидуальных особенностей обучающихся, в т. ч. от показателей функциональной латерализации.

Цель. Установить характер взаимосвязей между показателями функциональной латерализации и показателями физической подготовленности студентов-юношей медицинского вуза.

Материалы и методы. Определение функциональной латерализации осуществлялось общепринятыми тестовыми методами и методом нейроэнергокартирования у 120 практически здоровых студентов-юношей медицинского вуза в возрасте от 18 до 23 лет. Физическую подготовленность оценивали в ходе общепринятых испытаний по выявлению силовой подготовленности, скоростно-силовой подготовленности, скоростной выносливости. Все параметры обрабатывались непараметрическими методами статистики с использованием корреляционного и кластерного анализа.

Результаты. По критерию физической подготовленности выделено две группы студентов-юношей: группа с относительно высоким уровнем скоростно-силовой выносливости и гибкости (1 кластер, n = 71) и группа с относительно высоким уровнем силовой подготовленности (2 кластер, n = 49). Степень выраженности как интегрального (коэффициент профиля латеральной организации, К_ПЛО), так и парциальных показателей (мануальной и сенсорной асимметрий) функциональной латерализации у представителей 2 кластера выше, при этом анализ изменений уровня постоянного потенциала (метод нейроэнергокартирования) при проведении функциональных проб показал лишь наметившуюся тенденцию в различиях между кластерами. Также в 1 кластере выявлены слабые (r < 0,3, р < 0,05) отрицательные связи между показателями функциональной латерализации, выявленными с помощью поведенческих тестов, и изменениями уровня постоянного потенциала левого и правого полушарий головного мозга (отведение Td–Ts) в ходе нагрузочного тестирования. У испытуемых второго кластера корреляций не выявлено.

Вывод. Результаты проведенного комплексного анализа свидетельствуют, по мнению авторов, о различиях центрально-периферических отношений в системной организации физиологических функций, обеспечивающей неодинаковую физическую подготовленность у юношей с относительно высоким уровнем скоростно-силовой выносливости и гибкости (1 кластер) и юношей с относительно высоким уровнем силовой подготовленности (2 кластер).

Введение. Неспецифический аортоартериит является редким аутоиммунным заболеванием с вовлечением и стенозированием аорты и ее ветвей, которое приводит к ишемии соответствующего артериального бассейна. На территории Российской Федерации поражение ветвей дуги аорты является наиболее частым проявлением неспецифического аортоартериита Такаясу. В редких случаях при поражении ветвей дуги аорты развивается так называемый синдром «лысой дуги». В ответ на гипоксию наблюдается формирование межсистемных коллатералей путем неоангиогенеза или перераспределением кровотока из окклюзированных артерий в мелкокалиберные сосуды. У пациентов с синдромом «лысой дуги» исключительную роль в кровоснабжении головного мозга играют позвоночные артерии. При этом коллатеральное кровоснабжение осуществляется посредством межсистемных анастомозов чаще всего через перетоки между межреберными и внутренними грудными артериями. В литературе встречается также описание единичных случаев формирования коллатералей между коронарными и бронхиальными артериями. В статье представлен клинический случай коронарно-позвоночных анастомозов у пациентки с крайне тяжелым течением артериита Такаясу с окклюзией брахиоцефального ствола, правой общей сонной артерии (СА), левой общей СА, правой внутренней СА, левой внутренней СА (синдром «лысой дуги»). Вероятно, причиной такого течения заболевания было позднее обращения пациентки за медицинской помощью и отсутствие адекватной базисной терапии.

Заключение. Демонстрируемое наблюдение является четвертым в мировой литературе, описывающим наличие коллатералей между коронарными артериями и артериями головного мозга, и первым в мире, описывающим наличие коллатералей от правой и левой коронарных артерий к позвоночной артерии. У этой пациентки возникновение такого необычного пути коллатерального кровоснабжения объясняется отсутствием возможности коллатеральной компенсации из систем подключичных и межреберных артерий, тяжелой хронической ишемией головного мозга. Обычно у пациентов с неспецифическим аортоартериитом причинами стенокардии являются распространение артериита на коронарные артерии, недостаточность аортального клапана, гипертрофия левого желудочка. В описываемом случае не было ни одного из перечисленных состояний, а стенокардию можно объяснить только наличием необычных коллатералей и развитием преходящего синдрома обкрадывания.

Введение. Несмотря на усилия кардиологических сообществ по внедрению подходов к лечению сердечной недостаточности (СН), основанных на доказательствах высшего уровня, СН остается одной из самых «больших неудовлетворенных потребностей в терапии сердечно-сосудистых заболеваний» по причине широкой распространенности, неблагоприятного прогноза и недостаточного применения методов лечения с клинически доказанной эффективностью. В статье рассматривается хронология изучения и внедрения в клиническую практику ингибиторов натрий-глюкозного котранспортера (син.: глифлозинов) 2-го типа (иНГКТ-2) с момента создания первого препарата группы ― флоризина ― и далее, поэтапно по мере смены терапевтической парадигмы как результата проведенных клинических исследований. Так, исследования EMPA-REG OUTCOME, CANVAS, DECLARE-TIMI 58 продемонстрировали, что иНГКТ-2 не только оказывают глюкозурическое действие, но также снижают развитие и прогрессирование СН и увеличивают продолжительность жизни пациентов с сахарным диабетом 2-го типа (СД2) и сниженной фракцией выброса (ФВ) левого желудочка (ЛЖ). Исследования DAPA-HF, EMPEROR-Reduced доказали возможность улучшения исходов у пациентов с СН со сниженной ФВ ЛЖ независимо от наличия или отсутствия СД2, тем самым значительно расширив потенциальную целевую группу для иНГКТ-2. Исследование EMPEROR-Preserved ― единственное исследование иНГКТ-2 на сегодняшний день (исследуемый препарат ― эмпаглифлозин), продемонстрировавшее высокую эффективность в профилактике сердечно-сосудистой смертности и госпитализаций по причине СН, по-видимому, независимо от ФВ ЛЖ и наличия СД2. В результате, 9 сентября 2021 г. FDA (Food and Drug Administration, США) присвоило препарату Jardiance® (эмпаглифлозин) статус «прорывной терапии» (англ.: «breakthrough therapy») для лечения СН с сохраненной ФВ ЛЖ. Исследования EMPA-REG OUTCOME, DAPA-HF, EMPEROR-Reduced, EMPEROR-Preserved, DAPA-CKD показали, что иНГКТ-2 замедляют развитие терминальной стадии хронической болезни почек. Наконец, основным результатом исследования EMPULSE, завершившегося в 2022 г., стала доказанная клиническая польза эмпаглифлозина у госпитализированных и стабилизированных пациентов с острой декомпенсацией СН вне зависимости от статуса СН и наличия СД2.

Заключение. С момента внедрения в клиническую практику иГНКТ-2 они успешно и достаточно быстро прошли путь от противодиабетических препаратов второй линии, для которых было достаточно только не ухудшать прогноз серьезных сердечно-сосудистых осложнений, до самостоятельного и эффективного класса препаратов в лечении СН (с классом рекомендаций I и IIa). Совокупность клинических исследований эмпаглифлозина свидетельствует, что пока это единственный препарат из группы иГНКТ-2, доказавший безопасность и клиническую эффективность, в т. ч. по влиянию на прогноз, у пациентов с СН независимо от статуса ФВ ЛЖ, наличия или отсутствия СД2, при назначении амбулаторно и стабилизированным пациентам в стационаре.