Том 8, № 5 (2017)

В статье представлены результаты диагностики, хирургического лечения и последующего наблюдения при редких наследственно обусловленных формах тиреоидного рака — медуллярном раке щитовидной железы в составе синдромов множественной эндокринной неоплазии. Особое внимание уделено обследованию и тактике ведения пациентов детского возраста с семейным генетически подтвержденным синдромом Сиппла. Заболевание диагностировано в четырех семьях. Синдром множественной эндокринной неоплазии 2а типа нами обнаружен у 7 (0,024 %) из 29 325 больных детей и взрослых. Все дети были из семей, в которых один из кровных родственников страдал медуллярным раком щитовидной железы. Семейный характер заболевания был подтвержден молекулярно-генетическими исследованиями, выявившими мутации в C634 (T1900C) в 11-м экзоне гена RET. Только в 3 из 7 наблюдений тиреоидэктомия была профилактической. У 4 детей в удаленной щитовидной железе обнаружены фокусы медуллярной карциномы. Всего членам четырех семей, страдающим семейным синдромом МЭН-2а, было выполнено 22 операции. В статье показано, что, если у больного диагностирован синдром Сиппла, у всех его кровных родственников необходимо провести поиск мутации гена RET для выявления семейного медуллярного рака щитовидной железы, аденом околощитовидных желез и феохромоцитом. Раннее удаление щитовидной железы (у детей в возрасте до 5 лет) предупреждает развитие медуллярного рака, а своевременная диагностика и адекватное хирургическое удаление новообразований околощитовидных желез и надпочечников обеспечивают выздоровление больных. У ближайших родственников необходимо ежегодно определять уровень кальция и кальцитонина, катехоламинов, ванилилминдальной кислоты и метанефринов, АКТГ, раково-эмбрионального антигена.

Первичный гиперпаратиреоз — заболевание, вызванное избыточной продукцией паратгормона околощитовидными железами. Чаще всего встречаются спорадические случаи заболевания. При семейной форме гиперпаратиреоза, а также в составе синдромов множественной эндокринной неоплазии болезнь обусловлена генетическими изменениями. При манифестных формах болезни гиперпаратиринемия приводит к деструкции и деформациям костной ткани, остеопорозу, уролитиазу, холелитиазу, панкреатиту, язвенной болезни, нарушениям минерального и электролитного обмена. Костные проявления заболевания могут привести к инвалидизации ребенка. В статье представлен опыт хирургического лечения 15 детей, больных первичным гиперпаратиреозом, в возрасте от 6 до 18 лет, из них 10 девочек и 5 мальчиков, оперированных в период с 1973 по 2017 г. Представлены основные методы диагностики заболевания, трудности своевременной постановки диагноза. Наглядно представлены особенности лабораторных показателей клинических проявлений заболевания. Первичный гиперпаратиреоз у детей сопровождался более тяжелым, чем у взрослых, поражением костной ткани с развитием грубых деформаций конечностей. У 8 (57,3 %) из 15 детей диагностированы манифестные формы заболевания. У 7 (46,7 %) детей паратиреоаденомы обнаружены и удалены в ходе операций по поводу различных заболеваний щитовидной железы. У двух больных паратиреоаденомы удалены в ходе операций, выполняемых по поводу генетически подтвержденного синдрома множественной эндокринной неоплазии IIа типа. В данном исследовании показаны особенности локализации аденом околощитовидной железы, возможности хирургического лечения и динамика клинических проявлений после операции, что позволяет достичь полного выздоровления.

Проведены ретроспективный анализ актов судебно-медицинских вскрытий из архива СПб ГБУЗ БСМЭ и гистологическое исследование ткани щитовидной железы в количестве 188 случаев (95 женщин и 93 мужчины) со статистической обработкой полученных результатов с целью изучения и оценки морфологических изменений основных компонентов гистогематического барьера ткани щитовидной железы в случаях внезапной сердечной смерти от алкогольной кардиомиопатии. Обнаруженное в исследуемых случаях уменьшение веса щитовидной железы, а также выявленные морфологические признаки, свидетельствующие о снижении накопительной функции щитовидной железы, могут быть обусловлены длительным токсическим воздействием этанола и его метаболитов. Морфологические изменения эндотелиальной выстилки сосудов микроциркуляторного русла обусловлены как прямым цитотоксическим действием этанола и его метаболитов, так и воздействием медиаторов, выброс которых происходит вследствие раздражения реактивных клеток, что влечет за собой набухание, деформацию и повышение активности клеточных мембран эндотелия с расширением межклеточных пространств и развитием повышенной проницаемости эндотелиальной выстилки. Все это в свою очередь способствует нарушению транспорта электролитов и питательных веществ с изменениями трофики ткани щитовидной железы, которая является субстратом для возникновения дистрофических и некробиотических процессов в основных структурных компонентах гистогематического барьера щитовидной железы. Морфологические изменения ткани щитовидной железы в случаях смерти от алкогольной кардиомиопатии носят неспецифичный характер, и их следует рассматривать в совокупности с другими висцеральными проявлениями, которые выступают отражением алкогольной интоксикации при хроническом алкоголизме.

Актуальность. Высокая частота острых респираторных заболеваний у детей, рецидивы острых бронхитов остаются одной из актуальных тем педиатрии. Причины повторяющихся обострений бронхитов у детей, несмотря на многочисленные работы по этой проблеме, не вполне ясны.

Целью работы было изучить особенности клинического течения рецидивирующего бронхита у детей.

Методы. Под наблюдением находилось 58 больных в возрасте от 3 до 12 лет с рецидивирующим бронхитом. Проведенное исследование продемонстрировало тесную связь повторяющихся эпизодов острого бронхита не только с преддошкольным и дошкольным возрастом (когда бронхолегочная ткань полностью не дифференцирована), с воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды, бактериальным, вирусным инфицированием, но и с имеющимися у пациентов признаками дисплазии соединительной ткани (ДСТ).

Результаты. Выявление несостоятельности соединительной ткани объясняет причины нарушения хрящевого и соединительнотканного каркаса бронхов, приводящего к формированию дискинезии бронхов, что усугубляет уязвимость незрелой бронхолегочной ткани на фоне вегетативной дисфункции, характерной для дисплазии. Вовлечение при ДСТ в патологический процесс нескольких органов и систем изменяет течение клинических симптомов рецидивирующего бронхита. У 2/3 наблюдаемых детей к 7 годам проявления обострений заболевания исчезали, что можно объяснить прекращением дифференцировки тканей, в том числе соединительной, к этому возрасту. При продолжающихся рецидивах у половины пациентов, имевших бронхообструкцию на первом году жизни, отягощенный аллергологический анамнез, пароксизмы респираторного диспноэ, после проведения дополнительного обследования был установлен диагноз бронхиальной астмы, а у одной пациентки — аневризмы сосудов легких.

Выводы. На основании проведенного исследования использование термина «рецидивирующий бронхит» целесообразно у детей первых семи лет жизни. При продолжающихся рецидивах бронхита показано исключение бронхолегочной патологии; у больных с отягощенным аллергологическим анамнезом, имевших ранее симптомы бронхиальной обструкции, спастический кашель, при рецидивах бронхита необходимо исключить бронхиальную астму. Наличие симптомов дисплазии соединительной ткани у детей с рецидивирующим бронхитом требует тщательного обследования пациентов для выявления коморбидных заболеваний.

Проведена сравнительная оценка полового развития между девочками-подростками, матери которых пережили и не переживали психическую травму, связанную с угрозой жизни. Выявлены физиологические особенности полового развития у девочек Республики Дагестан, матери которых в догравидарном периоде пережили высокий риск террористической угрозы. Определено, что в препубертатном периоде у девочек, матери которых пережили стресс, связанный с угрозой жизни, концентрация лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов в периферической крови была достоверно выше, чем у девочек контрольной группы. В препубертатном периоде у девочек, матери которых пережили витальный стресс, наблюдалось более раннее снижение активности коры надпочечников при переходе от препубертата к пубертату. Девочки, матери которых испытали витальный стресс, характеризуются более ранним менархе, у них в 10–12-летнем возрасте менархе возникали достоверно чаще, чем в контрольной группе. О более раннем созревании этих девочек в возрасте до 12 лет свидетельствуют антропометрические данные. У них в препубертатном периоде формирование молочной железы и оволосение лобка опережало девочек контрольной группы. Таким образом, девочки, матери которых пережили витальный стресс, характеризовались более ранним и в то же время дисгармоничным половым созреванием. Для них характерны более раннее менархе, задержка установления ритма менструального цикла и некоторые изменения ритма гуморальной регуляции. Таким образом, витальный стресс, перенесенный женщинами задолго до беременности, вызывает изменения гормональной регуляции при беременности, что приводит к отдаленным нарушениям физиологического гомеостаза потомства.

В здравоохранении все чаще обсуждается конституциональный подход к разработке персонифицированных протоколов ультразвуковой морфометрии печени, селезенки, желчного пузыря, поджелудочной и щитовидной желез. Однако практически не разработанными остаются количественные аспекты этих взаимосвязей, их гендерные отличия, особенно в конкретных возрастных группах. Целью работы было выявление конституциональных особенностей размеров перечисленных органов у семнадцатилетних подростков обоего пола и нахождение их корреляционных взаимоотношений с показателями строения тела. В исследовании приняли участие 91 доброволец в возрасте 17 лет, из них 49 девушек и 42 юноши. Испытуемым проводили оценку соматотипа, ультразвуковую морфометрию печени, желчного пузыря, поджелудочной и щитовидной желез, селезеночной и воротной вены с определением размеров данных органов и ширины просвета сосудов. У юношей как с лептосомным, так и с мезосомным типом телосложения выявлено статистически значимо большие значения размера печени и желчного пузыря, чем у девушек. Кроме того, среди подростков только с лептосомным типом телосложения у юношей по сравнению с девушками выявлены статистически значимо большие размеры желчного пузыря и объемы щитовидной железы. У юношей только с мезосомным типом телосложения выявлены статистически значимо большие значения ширины просвета воротной и селезеночной вен, размера поджелудочной железы и селезенки. Обнаружены корреляционные связи между размерами внутренних органов и показателями строения тела. Конституциональные и гендерные различия морфометрических характеристик внутренних органов необходимо учитывать в клинической практике как фактор, предотвращающий ошибочные положительные и отрицательные заключения об их гипо- либо гипертрофии. Обнаруженные корреляционные связи некоторых показателей строения костной системы могут быть использованы как маркеры индивидуальных морфометрических параметров строения внутренних органов.

В статье представлен анализ публикаций, посвященных проблемам анестезиологического обеспечения при оперативных вмешательствах по поводу пороков развития верхних конечностей у детей. Рассмотрены вопросы эпидемиологии, классификации пороков верхних конечностей, безопасности анестезии и роли регионарных блокад в структуре интраоперационного и послеоперационного обезболивания у детей при оперативных вмешательствах на верхних конечностях. Пациенты детского возраста в большей степени, чем взрослые, испытывают стресс в условиях операционной и раннем послеоперационном периоде. Детей практически невозможно подготовить психологически к предстоящей анестезии, оперативному вмешательству, ощущению боли после него. Хирургическая коррекция пороков развития верхних конечностей у детей характеризуется многоэтапностью и высокой травматичностью, что требует поиска адекватных методов анестезии, способных обеспечить не только отсутствие боли, но и негативного воздействия на нервную систему маленьких пациентов. Ключевым моментом применения регионарной анестезии у детей младшего возраста является необходимость седации или общей анестезии. Использование ультразвуковой навигации и электростимулятора периферических нервов значительно повышает уровень безопасности блокад и успех их выполнения. В настоящее время остаются недостаточно изученными вопросы длительности послеоперационного обезболивания с применением блокад периферических нервов, потребности в дополнительном обезболивании в раннем послеоперационном периоде. Дальнейшего исследования требует влияние примененной методики анестезии на состояние детей младшего возраста в послеоперационном периоде.

Хронический панкреатит с панкреатической гипертензией крайне редко встречается в детском возрасте и, как правило, всегда связан с пороком развития протоковой системы поджелудочной железы. В статье представлен случай многолетнего клинического наблюдения и мини-инвазивного лечения хронического калькулезного панкреатита, впервые диагностированного у девочки в возрасте 16 лет. Несмотря на то, что клинические проявления отмечались с 3-летнего возраста, правильный диагноз удалось установить лишь в 16 лет благодаря совместному применению УЗИ, МРТ и МРХПГ. Причиной хронического панкреатита оказались конкременты и стриктуры главного и добавочного панкреатических протоков, вызывавшие панкреатическую гипертензию. Попытка эндоскопической ретроградной литоэкстракции из протоков поджелудочной железы оказалась невозможной из-за наличия выраженной стриктуры. Поэтому было принято решение о применении комбинированного подхода с использованием чрескожного доступа под ультразвуковой навигацией. Пациентке были выполнены этапные мини-инвазивные комбинированные операции в объеме литоэкстракций, баллонной дилатации стриктур и наружно-внутреннего дренирования протоков поджелудочной железы с помощью эндоскопического и чрескожного доступа, под ультразвуковым и рентгенологическим контролем. Для профилактики рестеноза использовалось антеградное стентирование главного панкреатического протока саморасправляющимся покрытым нитиноловым стентом с дальнейшим удалением стента. Благодаря проведенному лечению в течение 5 лет после удаления стента клинических проявлений панкреатита не было.

Угревая болезнь (acne vulgaris) — это хроническое рецидивирующее заболевание кожи, являющееся результатом гиперпродукции кожного сала и закупорки гиперплазированных сальных желез с последующим их воспалением. Заболевание наиболее часто проявляется в период полового созревания и затрагивает больше половины населения подросткового возраста. Целью представленного исследования было изучить особенности таких психологических характеристик, как жизнестойкость и самоотношение в группе подростков, страдающих угревой болезнью средней и тяжелой степеней. Группу испытуемых составили 107 подростков с акне (57 мужского пола и 50 женского), проходящих лечение на дерматовенерологическом отделении СПбГПМУ, в группу сравнения вошли 100 условно здоровых подростков (50 мужского пола, 50 женского пола). В рамках представленного исследования у подростков с акне и, как следствие, косметическим дефектом выявляются неуверенность в себе, неудовлетворенность собой как личностью, для них характерно ожидание негативного отношения к себе со стороны окружающих. Подросткам с низким уровнем общего показателя жизнестойкости свойственны трудности в совладании с жизненными обстоятельствами, негативное эмоциональное отношение к себе и неспособность видеть себя источником активности. И наоборот, подростков, страдающих угревой болезнью, с высоким уровнем показателей жизнестойкости характеризуют отсутствие внутренней напряженности, уверенность в своих силах, готовность проявлять активность и положительные ожидания от окружающей действительности, включая отношение к ним других людей.