Педиатр

Снижение младенческой смертности — приоритетная задача для достижения национальных целей развития Российской Федерации. В статье представлены результаты анализа влияния региональной маршрутизации новорожденных на показатель младенческой смертности в субъектах Российской Федерации. Показатель младенческой смертности за период январь–ноябрь 2023 г. в Российской Федерации ниже целевого значения и составляет 4,1 ‰, что ниже показателя за тот же период 2022 г. (4,3 ‰). При этом в субъектах, реализующих недостаточно эффективную внутрирегиональную маршрутизацию новорожденных, отмечается высокий показатель смертей новорожденных в раннем и позднем неонатальном периоде в медицинских организациях I и II уровня оказания медицинской помощи. С целью повышения доступности и качества медицинской помощи новорожденным, а также снижения количества перегоспитализаций новорожденных между медицинскими организациями одного уровня, в том числе требующих экстренной хирургической коррекции, требуется актуализация региональных и межрегиональных схем маршрутизации при оказании помощи новорожденным с учетом порядков оказания медицинской помощи, принципов территориального планирования (с подробным описанием зон ответственности каждой медицинской организации, находящейся на территории субъекта Российской Федерации), угрозометрических принципов выбора медицинской организации (с формализацией карт оценки тяжести состояния пациента, угрозометрических шкал для оценки риска транспортировки), использования возможностей федеральных медицинских организаций в соответствии с нозологической формой.

Актуальность. Острое повреждение почек — один из наиболее распространенных синдромов у недоношенных новорожденных, нуждающихся в лечении в отделениях реанимации и интенсивной терапии. Ранняя диагностика острого повреждения почек у таких пациентов крайне затруднена из-за отсутствия специфичных признаков, морфофункциональной незрелости, низкой чувствительности и специфичности маркеров почечной дисфункции.

Цель — оценить клиническую значимость концентрации цистатина С в плазме крови в диагностике острого повреждения почек у недоношенных новорожденных в раннем неонатальном периоде.

Материалы и методы. Проведено первичное проспективное нерандомизированное исследование, куда вошло 100 недоношенных новорожденных со сроком гестации менее 37 нед. и весом при рождении до 1500 г. Показатели функционального состояния почек (креатинин, темп диуреза, цистатин С) оценивали на первые, третьи и седьмые сутки жизни.

Результаты. Низкий вес при рождении (р = 0,001; ОШ = 0,226), необходимость проведения инвазивной искусственной вентиляции легких (р = 0,012; ОШ = 6,32) и инотропной поддержки (р = 0,025; ОШ = 4,99) ассоциированы с высоким риском развития острого повреждения почек. Установлена прямая корреляционная зависимость между наличием острого повреждения почек, уровнем креатинина (р = 0,001, r = 0,688) и цистатина С (р = 0,001, r = 0,689) в плазме крови. Первое повышение уровня креатинина в плазме крови относительно базального у недоношенных новорожденных с острым повреждением почек отмечается с третьих суток жизни, что статистически значимо по сравнению с показателями детей без него (91,0 vs 57,0 ммоль/л; р < 0,001). Концентрация цистатина С у пациентов с острым повреждением почек увеличена с первых суток жизни (1,85 vs 1,57 нг/мл) и продолжает неуклонно возрастать к седьмым суткам (2,27 vs 1,84 нг/мл; р < 0,001).

Заключение. Увеличение концентрации цистатина С у недоношенных новорожденных с острым повреждением почек отмечается уже с первых суток жизни и нарастает в динамике, что позволяет считать его высокочувствительным и значимым маркером дисфункции почек в раннем неонатальном периоде.

Актуальность. Наиболее значимой патологией у глубоконедоношенных новорожденных с очень низкой и экстремально низкой массой тела являются внутрижелудочковые кровоизлияния, которые впоследствии могут приводить к инвалидизации. Необходимо выявление факторов риска формирования инвалидизирующей патологии у глубоконедоношенных новорожденных для персонифицированного подхода к ведению таких детей с целью улучшения неврологических исходов.

Цель — оценить состояние здоровья глубоконедоношенных детей, перенесших внутрижелудочковые кровоизлияния I и II степени в раннем неонатальном периоде, к возрасту 1 года жизни, выявить факторы риска формирования инвалидизирующей патологии.

Материалы и методы. Обследовано 580 глубоконедоношенных детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела, перенесших внутрижелудочковые кровоизлияния I и II степени в раннем неонатальном периоде.

Результаты. Установлены факторы риска внутрижелудочковых кровоизлияний II степени у глубоконедоношенных детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела: фетоплацентарная недостаточность, угроза прерывания беременности, паритет беременности 3 и более, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, тяжелая асфиксия при рождении. К возрасту 1 года жизни неврологически здоровыми оказались лишь 10,2 % обследованных детей. Инвалидность к возрасту 1 года жизни имела место у 19 детей, причем на первом месте среди причин формирования инвалидности стоит детский церебральный паралич — 68,4 %, на втором месте — бронхолегочная дисплазия (15,8 %), на третьем месте — ретинопатия недоношенных (10,5 %). Факторами риска формирования детского церебрального паралича к году жизни у глубоконедоношенных детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела, перенесших внутрижелудочковые кровоизлияния I и II степени в раннем неонатальном периоде, являются: срок гестации менее 28 нед., масса тела при рождении менее 500 г, низкая оценка по шкале Апгар на 5-й минуте жизни, необходимость проведения искусственной вентиляции легких длительностью более 4 сут, наличие внутрижелудочковых кровоизлияний II степени в раннем неонатальном периоде.

Заключение. Учет факторов риска формирования инвалидизирующей патологии у глубоконедоношенных новорожденных с очень низкой и экстремально низкой массой тела необходим для персонифицированного подхода к ведению таких детей для улучшения исходов.

Бронхиальная астма у детей — гетерогенное заболевание, в связи с этим определение его эндотипа является важным с позиции персональной терапии, преодоления рефрактерности к его лечению и при подборе таргетного биологического препарата. Эндотип заболевания, не связанный с эозинофилией и, соответственно, характеризующийся недостаточным ответом на ингаляционные кортикостероиды, может начинаться в школьном возрасте. Распространенность бронхиальной астмы с низким уровнем Т2-воспаления у детей школьного возраста изучена недостаточно, однако приведенные в статье факты подтверждают наличие данного эндотипа. Этот эндотип у детей характеризуется клиническими и патогенетическими особенностями, включая низкую степень аллергической сенсибилизации, сниженный уровень общего иммуноглобулина Е, ограниченное количество положительных аллергических тестов, уменьшение концентрации оксида азота в выдыхаемом воздухе и содержания эозинофилов в крови. Роль нейтрофилов в развитии и прогнозе бронхиальной астмы у детей на сегодняшний день недостаточно изучена и определена. Тем не менее известно, что нейтрофильный тип воспаления ассоциируется с более тяжелым течением заболевания и недостаточным контролем астмы. Важно подчеркнуть необходимость дальнейших исследований эндотипов бронхиальной астмы у детей с выявлением новых биомаркеров и молекулярных механизмов, лежащих в основе астмы с низким уровнем Т2-воспаления. Это в дальнейшем может позволить добиться контроля над бронхиальной астмой с различными воспалительными эндотипами.

Кортикостероиды широко используются в клинической практике при оказании помощи детям, находящимся в критическом состоянии, однако данные об их эффективности в неонатальной практике весьма ограничены. В настоящей публикации предпринята попытка обобщения и систематизации данных литературы об использовании экзогенных кортикостероидов при различных заболеваниях неонатального периода. Особое внимание уделено патофизиологии острой дисфункции надпочечников в структуре критических состояний, ее диагностике и лечению. Представлены результаты ряда исследований, подтверждающих эффективность применения различных кортикостероидов в неонатальной кардиохирургии, при артериальной гипотензии, неонатальном сепсисе, рефрактерном септическом шоке, синдроме аспирации мекония и бронхолегочной дисплазии. Продемонстрировано, что препаратом выбора в критических ситуациях является гидрокортизон, для которого характерен минимальный период полувыведения и низкая вероятность развития побочных эффектов. Установлено, что современные данные о целесообразности, эффективности и безопасности применения кортикостероидов при критических состояниях неонатального периода очень противоречивы и требуют проведения дальнейших экспериментальных и клинических исследований. Вопрос о необходимости применения кортикостероидов в неонатальной кардиохирургии и при различных заболеваниях легких (синдром аспирации мекония, бронхолегочная дисплазия) остается открытым, хотя имеется достаточно данных, свидетельствующих об их положительном терапевтическом эффекте, однако рандомизированные мультицентровые исследования отсутствуют, что ограничивает использование кортикостероидов в клинической практике. Абсолютным показанием для назначения кортикостероидов у новорожденных является наличие острой надпочечниковой недостаточности, врожденной гиперплазии коры надпочечников и катехоламин-резистентного септического шока.

Синдром перегрузки железом — это патологическое состояние, возникающее в результате врожденного нарушения его регуляции, а также вследствие повторных гемотрансфузий, гемолитических анемий или избыточного приема препаратов железа. Точные данные о распространенности вторичной перегрузки печени железом в литературе отсутствуют. Золотым стандартом оценки перегрузки железом остается биопсия печени, однако неинвазивные методы, в частности магнитно-резонансная релаксометрия, также позволяют дать точную количественную оценку. При вторичной перегрузке железом хелаторная терапия является единственным терапевтическим вариантом для предотвращения чрезмерного накопления железа в тканях, что позволяет снизить осложнения и улучшить выживаемость пациентов. Представленный клинический случай у ребенка 5 лет интересен сочетанием факторов, способствующих формированию перегрузки печени железом, а также быстрым развитием гиперферритинемии. В статье рассмотрен клинический случай мальчика с затяжной неонатальной желтухой в анамнезе. В 6 мес. у ребенка впервые выявлена железодефицитная анемия II степени, при выполнении ультразвукового исследования брюшной полости выявлена спленомегалия и кавернома ворот печени, в связи с чем он был направлен на консультацию к хирургу. В 1,5 года мальчику провели оперативное лечение — формирование сплено-ренального анастомоза в связи с опасностью кровотечения из расширенных вен пищевода. Однако в послеоперационном периоде отмечалась несостоятельность анастомоза, в связи с чем был выполнен Н-образный мезентерико-кавальный анастомоз. В 2 года при плановом обследовании выявлено повышение ферритина до 1149,2 нг/мл. При проведении молекулярно-генетического исследования наследственный гемохроматоз был исключен. После начала хелаторной терапии отмечалось снижение уровня ферритина в динамике, и при его нормализации в октябре 2023 г. терапия была отменена. В настоящее время мальчик находится под наблюдением у гематолога, детского хирурга и педиатра. Клинический случай демонстрирует особенности течения перегрузки печени железом у ребенка с каверномой ворот печени и внепеченочной формой портальной гипертензии, потребовавшие персонифицированного подхода к диагностике и лечению.