卷 11, 编号 4 (2023)

论证。婴幼儿髋关节发育不良的早期诊断是一个重要的医学和社会问题，因为对这类儿童的治疗不及时会导致髋关节严重不可逆的病理异常，形成发育不良性髋关节病，从而导致患儿残疾。 H. Turner National Medical Research Center for Children’s Orthopedics and Trauma Surgery的病人病历数据显示，晚期诊断髋关节发育不良的病例并不少见，而且没有减少的趋势。

本研究旨在确定和分析俄罗斯联邦各地区婴幼儿髋关节发育不良病症的晚期诊断原因。

材料和方法。为了研究婴幼儿髋关节发育不良病症诊断不及时的原因，我们收集并研究了俄罗斯联邦64个地区的统计数据。

结果。根据收到的信息，2019年至2021年期间，俄罗斯联邦64个地区共出生了3456207名儿童。其10873人（3.1%）被诊断出患有不同程度的髋关节发育不良病症（髋臼发育不良、半脱位、脱位）， 3943人（3.6%）诊断不及时。

结论。延误诊断的主要原因是患者没有及时接受超声波筛查和骨科医生的初步检查。第二个原因是医疗机构缺乏专家——骨科医生和超声波诊断专家人手不足。为了减少晚期诊断或未诊断的髋关节发育不良病例数量，提高俄罗斯儿童矫形治疗的质量，建议加强对家长的健康教育工作，并在医疗机构骨科医生和超声波诊断医生。

论证。在对成骨不全症患者进行治疗时，必须保证对长骨的结构状态和新陈代谢进行动态监测。在我们现有的文献中，几乎没有关于使用超声波检查来评估成骨不全症儿童骨骼系统的数据。 血清中TGF-β（转化生长因子β）超家族成员的表达增加已被描述为一系列先天性骨组织疾病，但尚未考虑用于III型成骨不全症患儿。

本研究旨在研究III型成骨不全症儿童血清中生长因子的浓度与健康儿童的对比情况，同时确定超声检查在评估III型成骨不全症儿童骨关节系统状况方面的信息量，并证实超声波用于该病症的可行性。

材料和方法。研究对象为患有III型成骨不全症的3-7岁儿童（12人）。血清中的骨矿物质代谢参数由Hitachi/BM 902分析仪（日本）测定，生长因子及其受体的含量由Thermofisher分析仪 （美国）通过酶免疫测定法测定。超声波检查在AVISUS日立（日本）仪器上进行。使用Attestat程序（I.P. Gaidyshev）进行统计处理。在拒绝正态分布的情况下，定量数据以样本的中位数和四分位数（Me [Q₁；Q₃]）表示。在正态分布下，定量数据以M±σ表示，p<0.05。

结果。成骨不全患者的骨矿化程度和骨转换率均高于健康同龄人，胶原含量较低。成纤维细胞生长因子FGF-basic的变化最大；血管内皮生长因子受体VEGF-R3的含量减少，而血管内皮生长因子和VEGF-R2的含量却成倍增加。超声波检查可以发现股骨和胫骨的骨骺和骨骺以及髋关节和膝关节有畸形和多处骨折。

结论。负责激活破骨细胞生成的生长因子分泌失衡。负责抑制破骨细胞和活化成骨细胞的生长因子含量符合正常或有轻微变化。超声波检查在详细评估成骨不全症患者的骨骼和关节装置方面具有很高的信息量，因此这种非侵入性技术可推荐在该疾病中广泛应用。

论证。青少年股骨头骨骺溶解症是儿童髋关节最严重的疾病之一，其特征是股骨近端骨骺出现不同程度的单侧或双侧畸形。根据P. Roussouly的分类法，受影响关节的股骨部分的严重变形会导致骨盆后倾、腰椎前凸减少、胸椎后凸增加，并形成I型（脊柱后凸）垂直姿势，从而导致腰骶椎的退行性萎缩过程。目前，文献中还没有关于手术治疗对这部分患者椎-骨盆正面和矢状面比例的影响的数据。

本研究旨在对改良Dunn手术前后患有严重青少年股骨头骨骼溶解症的儿童椎-骨盆矢状面比值关系进行放射学对比评估。

材料和方法。本研究包括30名年龄在14至18岁之间、患有严重青少年股骨头骨骺溶解症的患者（30个髋关节），其特点是其中一个关节的骨骺向后方移位超过60°，向下方移位不超过10°，而另一个关节则无移位（前滑阶段）。所有患儿均接受了一侧的改良Dunn手术和另一侧的股骨头骨骺插管螺钉固定术。在术前和术后，患者接受了临床和放射学检查。立位X光片用于评估腰椎前凸和胸椎后凸、骨盆角、骨盆偏离角、骶骨倾斜角和矢状纵轴值。对获得的数据进行了统计处理。

结果。在采取上述干预措施3-3.5年后进行的检查中，骨盆角（PI）的平均值明显增加，符合P. Roussouly提出的III 型垂直姿势（和谐型）。位置指数的平均值也发生了变化：骨盆偏离角（PT）减小，骶骨倾斜角（SS）增大，骨盆后倾消失。腰椎前凸和平均整体腰椎前凸（GLL）增加，导致胸椎后凸和平均胸椎后凸（TK）减少。此外，所有临床观察结果均显示，总体矢状体平衡指数--矢状体垂直轴（SVA）的平均值显著降低，且无躯干失衡现象。

结论。一方面实施改良Dunn手术，另一方面用螺钉固定股骨头骨骺，在对患有严重青少年股骨头骨骺溶解症的儿童进行研究后，矢状脊柱-骨盆关系的所有研究指标均有所改善。因此，根据P. Roussouly的观点，垂直姿势的类型会从I型（脊柱发育不良）变为III型（和谐型），腰骶椎出现退行性萎缩过程的概率也会降低。

论证。目前研究脊柱脊髓损伤的实验模型多以大鼠或小鼠脊髓损伤为基础。实验性脊髓损伤模型通常是从背侧入路进行的，这就排除了断裂椎体碎片压迫造成的脊髓损伤，并从临床实践的角度大大限制了结果的应用。

本研究旨在对兔子腹侧入路脊髓损伤实验模型和背侧入路脊髓损伤模型进行对比分析。

材料和方法。研究对象是20只体重为3.5-4.5千克的苏联栗鼠种雌兔。这些兔子被分为两组，分别从L_II椎骨水平的腹侧和背侧入路进行标准化脊髓损伤（每组10只）。所有实验动物均记录伤前、伤后即刻及伤后3、8小时的体感、运动诱发电位和H反射。我们还进行了组织学研究，对损伤脊髓切片活检标本进行了定性和半定量分析，并评估了动态萎缩神经元的数量。我们对腹侧和背侧损伤脊髓的神经电生理和组织学研究结果进行了统计处理。

结果。在腹侧入路脊髓损伤模型中，与背侧入路模型相比，可观察到更明显的脊髓损伤。在损伤水平和损伤区域下方都发现了神经元功能障碍。根据组织学研究，腹侧入路模型的出血程度低于背侧入路模型。

结论。研究结果表明，在腹侧入路损伤的实验模型中，脊髓损伤的严格挫伤机制更为明显，所获得的模型与临床情况最为接近。建立的实验动物脊髓挫伤性损伤模型可进一步用于慢性实验。

论证。儿童的肌肉骨骼重建手术可能需要大量的自体移植物进行显微外科骨移植。传统的供体位置是取腓骨骨干部分。在术后晚期，这类患者可能会出现并发症，表现为供体腓骨缺损一侧的踝关节外翻畸形。

本研究旨在分析在儿童腓骨片游离移植替代肢体骨缺损后，预防踝关节外翻畸形的手术方法的有效性。

材料和方法。本研究分析了11名11至16岁患者（6名女孩和5名男孩）的治疗结果，这些患者使用腓骨干骺端自体移植物替代长管状骨缺损。2例患者因血源性骨髓炎导致股骨头缺损，2例患者为先天性股骨假关节，6例患者为先天性胫骨假关节，1例患者为先天性尺骨假关节。用髂骨自体移植物稳定切除的腓骨远端片段，其中8例在片段的干骺端水平，3例在干骺端水平。切除片段的大小占腓骨总长度的百分比和远端截骨的水平都在考虑之列。在手术后至少5年的时间内评估近端碎片移位的存在和大小以及踝间隙的位置。

结果。介入治疗5年及以上后，只有1名患者的腓骨远端碎片没有发生近端移位。其他10名患者的移位不超过3.5毫米。2名患者的踝关节内翻畸形与最初的踝关节内翻畸形相比超过5°。通过使用直径为4.0毫米的海绵状骨螺钉对胫骨远端骨骺进行临时半骺切除术，最长可持续16个月，从而防止其进展。外翻畸形无进展，降至原始值。

结论。在切除腓骨时，最好尽可能保留骨的远端部分；通过胫骨远端二骺区的合骨关节来改善踝关节的稳定性，而不尝试骨性内切。如果临床上出现明显的外翻畸形（与初始位置相比超过5°），且胫骨远端生长区的功能得以保留，则采用胫骨临时经骺半骨膜切除术进行矫正是最佳选择。

论证。非细菌性骨髓炎是一种病因不明的慢性免疫炎症性疾病，以“无菌”骨破坏灶为特征，通常在儿童时期发病。椎体受累是非细菌性骨髓炎的常见表现，但除下颌骨外，面颅骨受累的情况极为罕见。

临床观察。文章介绍了一例诊治11岁儿童胸椎体和额骨多灶性病变导致发展为破坏性额叶炎的临床病例。根据活检结果，确定了非细菌性骨髓炎的诊断；排除了感染过程、肿瘤和破坏灶的特殊成因。治疗使用了伊班膦酸。第一次输注药物后，临床症状有所改善。第四次输注后，炎症消退，额骨结构和胸椎体恢复了完整性。

讨论。众所周知，在非甾体抗炎药物治疗无效的情况下，双膦酸盐可用于治疗儿童非细菌性骨髓炎。根据一些数据显示，双膦酸盐治疗的有效率达到75%。然而，在非细菌性骨髓炎中使用双膦酸盐的算法尚未制定。文章分析了罕见的非细菌性骨髓炎的文献数据，并介绍了双膦酸盐疗法的选择问题。

结论。非细菌性骨髓炎是一种可能治愈的疾病，其治疗的成功取决于转诊到风湿病科的时间。

论证。布鲁克综合征是一种罕见的疾病，其症状是成骨不全症与严重的先天性关节挛缩、皮肤翼状胬肉、身材矮小、严重的肢体畸形和进行性脊柱侧弯相结合。它有两种类型，即布鲁综合征1型和2型，临床表现相似，为常染色体隐性遗传，分别由FKBP10和PLOD2基因中的致病核苷酸序列变异引起。

临床观察。本文展示了一名布鲁克综合征2型同胞的表型、影像学特征和实验室值：一名10岁的男孩和一名13岁的女孩，在近亲婚姻中由健康的父母所生。男孩有先天性膝关节和肘关节屈曲挛缩、少量骨折和严重的脊柱后凸。女孩没有先天性关节挛缩，但有脊柱后凸、更严重的骨质疏松症，与弟弟相比，她的骨折病史更多。

讨论。我们报告的病例显示了由PLOD2基因中新发现的同源变异C.1885a>G(p.Thr629Ala)引起的布鲁克2型综合征的显著表型家族内变异——不同程度的骨质疏松以及挛缩的存在和严重程度。

结论。本文回顾了临床观察结果，以引起人们对这一罕见病症的关注，并拓展医生对布鲁克综合征临床表现多变性的认识。为了及时诊断布鲁克综合征，确定疾病发展的预后，并为患者制定合理的治疗策略，需要进行分子遗传学研究。

论证。神经源性异位骨化是由于各种病因造成的严重脑损伤或脊髓损伤导致的身体软组织骨形成。在神经源性异位骨化中，髋关节最常受到影响。

本研究旨在分析有关髋关节神经源性异位骨化的器械诊断、手术和非手术治疗方法及预防的出版物。

材料和方法。综述的第二部分重点介绍神经源性异位骨化髋关节的现代诊断、手术和保守治疗、预防和复发。数据搜索是在科学文献数据库PubMed、Google Scholar、Cochrane Library、Crossref、eLibrary中进行，无语言限制。

结果。目前的诊断方法可以对髋关节神经源性异位骨化的高危患者进行筛查，随后通过计算机断层扫描或磁共振成像进行确诊。尽管目前对切除髋关节神经源性异位骨化的时机尚未达成共识，但手术治疗是切除或减少其体积的最有效方法。在大多数情况下，疼痛综合征得到控制，患者的生活质量得到改善。由于病因因素（中枢神经系统损伤）的共性，对于脊髓损伤、颅脑外伤和小儿脑瘫导致的髋关节神经源性异位骨化患者，非手术方法的预防和治疗效果也不同。

结论。考虑到中枢神经系统病变的原因，随机对照试验将确定保守治疗方法在预防神经源性异位髋关节骨化形成和复发方面的有效性。