Treatment of patients with congenital joints dislocation (Larsen’s syndrome)

Full Text

Синдром Ларсен относится к группе генетически обусловленных дисплазий скелета и представляет собой комплекс наследственных аномалий с ведущими проявлениями в виде множественных вывихов крупных суставов. Заболевание впервые описано американским педиатром Loren J. Larsen в 1950 г. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, хотя не исключается и рецессивный тип наследования [1].

В отличие от других синдромов с выраженными ортопедическими проявлениями, при синдроме Ларсен в случае адекватного лечения вполне достижима практически полная реабилитация пациента. Однако это возможно лишь при своевременном начале лечения (в первые дни жизни ребенка), поскольку у таких больных весьма рано возникают вторичные изменения в эпифизарных зонах костей, образующих пораженные суставы, а также глубокие поражения мышечно-связочного аппарата, ведущие к инвалидности. Это определяет важность знания данной патологии — ее клинических проявлений, дифференциальной диагностики и тактики лечения — как педиатрами родильных домов и поликлиник, так и ортопедами стационаров.

 

Рис. 1. Характерное лицо у больных с синдромом Ларсен (мать 28 лет и дочь 2,5 лет).

 

Внешний вид детей с синдромом Ларсен достаточно характерен (рис. 1): плоское лицо, выпуклый лоб, сплющенный нос и гипертелоризм (патологически большое расстояние между глазными яблоками, причем наличие этого симптома устанавливается не при визуальном осмотре, а путем измерения distancia pupilla, на рентгенограммах — гиперплазия малых крыльев крыловидной кости). Из ортопедических проявлений типичны двусторонние вывихи

бедер и голеней, вывихи предплечий (значительно реже), врожденные приведенные стопы, цилиндрические пальцы. Расщепление неба встречается в 5- 50% случаев [3]. Рентгенологически: изменение эпифизов в раннем возрасте нетипично, возможны их вторичные деформации по мере роста ребенка и с началом ходьбы; значительно увеличено число ядер окостенения запястья и предплюсны, І-ІѴ пястные кости короткие и широкие.

Снижение тургора кожи для синдрома Ларсен нехарактерно. Интеллект больных, как правило, не страдает.

Дифференциальная диагностика проводится с синдромом Элерса—Данло ІИ и VII типов (доброкачественная гипермобильность и множественная врожденная артрохалазия). Нестабильность суставов при данном заболевании не превышает степени подвывиха, сочетанное поражение костей скелета и черепно-лицевая диспропорция отсутствуют. Симптомокомплекс включает гипермобильность суставов, гиперэластичность кожи, рецидивирующие подкожные гематомы, гипотонию мышц, часто сколиоз и синдактилию.

Лечение синдрома Ларсен описано в единичных публикациях [2, 4].

В отделе детской ортопедии Нижегородского НИИТО за период с 1983 по 1996 г. лечились 10 пациентов с синдромом Ларсен в возрасте от 6 мес до 2 лет. Наряду с врожденным вывихом бедер III-ІѴ степени и передним вывихом голеней были диагностированы приведенные стопы у 2 детей и тяжелая варусная деформация стоп у 1 ребенка. Расщепление неба наблюдалось у 1 больного.

Нами применяется следующая тактика лечения.

Первым этапом выполняется закрытое вправление вывиха бедер с помощью одного из функциональных аппаратов (в зависимости от возраста ребенка), разработанных в отделе (рис. 2). Конструкция аппаратов позволяет не только вправить головку бедренной кости во впадину даже при невозможности вывести голени из рекурвации, но и постепенно осуществить предварительное растяжение передней группы мышц бедра и значительно уменьшить степень разгибательной контрактуры коленных суставов. Через 3-4 нед, если не произошло вправления вывиха бедер, выполняется закрытое вправление под наркозом. Нужно отметить, что вправить вывих бедер с помощью функциональных аппаратов или под наркозом удалось у всех пациентов.

 

Рис. 2. Функциональный аппарат для вправления вывиха бедра (вид спереди и сзади).

 

Следующий этап — вправление вывиха голеней одномоментно под наркозом с последующей фиксацией спицами и гипсовыми лонгетами в течение 3- 4 нед. После удаления спиц накладываются циркулярные гипсовые повязки на срок до 4 мес. Таким способом вывихи были устранены у 8 пациентов. При неудаче вправления вывиха голеней под наркозом не следует предпринимать повторных попыток, которые часто не дают желаемого результата, сопровождаются глубокой травматизацией мышечносвязочного аппарата и сопряжены со значительным риском перелома бедра. Так, под нашим наблюдением находился ребенок с неправильно сросшимся переломом нижней трети бедренной кости, явившимся следствием неоднократных попыток вправления вывиха голеней в возрасте 2 мес. Применение аппарата Илизарова для вправления вывиха голеней (2 пациента) не увенчалось успехом. Наш опыт показал, что иногда в наиболее тяжелых случаях синдрома Ларсен дистальный отдел четырехглавой мышцы бедра представляет собой соединительнотканный тяж, препятствующий вправлению. При подтверждении этого электрофизиологическими исследованиями целесообразно сразу же — без попыток закрытого вправления — произвести открытое вправление вывиха голеней с удлинением мышц-разгибателей и трансартикулярной фиксацией коленного сустава спицами Киршнера. Операция выполняется из переднего доступа типа Пайра, двумя бригадами хирургов сразу на обеих конечностях. Гипсовая иммобилизация осуществляется в течение 4-5 мес. Подобные вмешательства выполнены у 2 детей в возрасте 8 мес и 2,5 лет (рис. 3).

 

Рис. 3. Рентгенограммы больного с синдромом Ларсен. а — передние вывихи обеих голеней; б — нормальные соотношения в коленных суставах через 16 мес после открытого вправления вывихов голеней.

 

После окончания каждого этапа лечения и периода иммобилизации проводятся курсы реабилитационного лечения (физиотерапия, ЛФК, массаж и т.п.), а также рекомендуется ношение ортезов или туторов. Тактика лечения деформаций стоп не отличается от общепринятой при других синдромах.

После лечения у всех больных походка была нормальной и, несмотря на имеющиеся элементы нестабильности коленных суставов и легкие разгибательные контрактуры, повторного оперативного вмешательства не требовалось. Необходимости во внесуставных вмешательствах по поводу остаточных подвывихов бедер также не возникло ни у одного пациента.

Полученные результаты позволяют оценить выработанную нами тактику лечения больных с синдромом Ларсен как эффективную.

About the authors

O. A. Batalov

Nizhny Novgorod Institute of Traumatology and Orthopedics

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Nizhny Novgorod

A. B. Bogosyan

Nizhny Novgorod Institute of Traumatology and Orthopedics

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Nizhny Novgorod

I. V. Musikhina

Nizhny Novgorod Institute of Traumatology and Orthopedics

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Nizhny Novgorod

N. A. Tenilin

Nizhny Novgorod Institute of Traumatology and Orthopedics

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Nizhny Novgorod

References

Supplementary files