Clinical and radiological parallels in congenital gigantism of the hand in children

Full Text

Истинный врожденный гигантизм кисти — редкое ортопедическое заболевание (впервые описано Кляйном в 1824 г.), на долю которого приходится 0,9~2,1% всех пороков развития верхней конечности. Несмотря на давность существования проблемы, до сих пор нет классификации этого порока, определяющей тактику и объем оперативного лечения. Единственная известная нам классификация, помогающая в выборе алгоритма хирургического вмешательства, была предложена Е.П. Кузнечихиным и соавт. [3]. В основу ее положены результаты обследования пациентов методом селективной ангиографии [1]. Учитываются локализация поражения, характер кровоснабжения и роста сегмента, нарушение функции (табл. 1). Пользуясь этой классификацией, можно определить оптимальный объем оперативного вмешательства исходя из характера кровоснабжения, однако недостатком является то, что в ней не учтены клинические формы заболевания — важный фактор для выбора тактики оперативного лечения.

 

Табл. 1. Классификация гигантизма верхних и нижних конечностей (Кузнечихин Е.П. и соавт., 1994)

Вид	Локализация	Сочетание	Тип васкуляризации	Индекс пропорциональности	Нарушение функции
Первичный Вторичный	Моносегментарный Полисегментарный	С липоматозом С фиброматозом	Нормоваскулярный, гиповаскулярный Гиперваскулярный	Пропорциональный рост Опережающий рост	I степень, II степень III степень

 

Целью нашего исследования было изучить особенности кровоснабжения и процессов остеогенеза в пораженном сегменте и попытаться выявить их зависимость от формы заболевания.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Проведен анализ клинических проявлений истинного врожденного гигантизма кисти у 67 пациентов в возрасте от 2 до 15 лет. Выделены три формы заболевания.

1-я форма. Пораженный сегмент увеличен преимущественно за счет мягких тканей. Костная часть увеличена в меньшей степени как по длине, так и по объему. Увеличение мягких тканей локализуется в основном на ладонной поверхности и в области тенара, уродует форму сегмента и приводит к резкому ограничению сгибания в пястно-фаланговых, межфаланговых суставах, переразгибанию в них, ухудшению функции схвата (рис. 1);

2-я форма. Пораженный сегмент конечности увеличен пропорционально, в большей степени за счет костной части. Имеется ограничение сгибания в межфаланговых суставах, часто присутствует клинодактилия в межфаланговых, пястно-фаланговых суставах в ульнарную или радиальную сторону (рис. 2);

3-я форма. Линейные размеры лучей кисти практически не изменены, увеличены объемные размеры фаланг и костей запястья. Имеется резкая гипертрофия коротких мышц кисти, что приводит к значительному расширению ладони, сгибательным контрактурам и ульнарной девиации в пястно-фаланговых суставах. Значительно нарушена функция схвата (рис. 3).

 

Рис. 1. Внешний вид (а) и рентгенограмма (б) кистей больной К. 11 лет с врожденным гигантизмом III пальца правой кисти, 1-я форма.

 

Рис. 2. Внешний вид (а) и рентгенограмма (б) кистей больной С. 7 лет с врожденным гигантизмом III и IV пальцев правой и IV пальца левой кисти, 2-я форма.

 

Рис. 3. Внешний вид (а) и рентгенограмма (б) кистей больной Д. 13 лет с врожденным гигантизмом правой кисти, 3-я форма.

 

Схема лечения для каждой формы заболевания была различной.

При обследовании больных мы использовали радионуклидный, реовазографический и рентгенологический методы. В доступной литературе нам не встретилось сообщений о применении у пациентов с врожденным гигантизмом кисти радионуклидного метода исследования, хотя он прост в исполнении, достаточно информативен, характеризуется небольшой лучевой нагрузкой и не требует проведения наркоза у маленьких пациентов (в отличие от ангиографии) [2, 5].

Радионуклидное исследование проводили при помощи гамма-камеры ГКС-200 с аппаратно-вычислительным комплексом «Сцинтипро-2.97». В качестве радиофармпрепарата (РФП) использовали 99тТс технефор (Т1/2=6,1 ч). Препарат вводили в локтевую вену из расчета 5 МБк на 1 кг массы тела с учетом возрастного коэффициента. Пациентов обследовали в положении лежа или сидя — в зависимости от возраста. Детектор гамма-камеры устанавливали над исследуемой областью. Сбор данных осуществляли в переднезадней проекции.

Радионуклидный метод применялся в виде двухфазной сцинтиграфии скелета: 1-я фаза (перфузии) — определение интенсивности относительного кровотока через 30-40 с после инъекции РФП в течение 1 мин; 2-я фаза (костной фиксации) — изучение функционального состояния костной ткани через 2 ч после инъекции со статистикой кадра 300-500 тыс. импульсов.

Уровень кровообращения оценивали по коэффициенту относительной перфузии (КОП), а степень функциональной активности костной ткани и ростковых зон пораженной конечности — по коэффициенту относительного накопления РФП (КОН). КОП вычисляли как процентное отношение градиента интегральных значений динамических кривых «активность/время», КОН — как процентное отношение значений радиоактивности, зарегистрированных в области патологического процесса и в контрольной зоне (симметричной зоне здоровой конечности). Оценивали однородность распределения радиометки, интенсивность перфузии и фиксации РФП в костной ткани.

Реовазографический метод использовали для контроля показателей кровообращения как наиболее легкий в исполнении и неинвазивный. Этот метод, основанный на регистрации изменений электрического сопротивления (импеданса) тканей и органов, обусловленных колебаниями их кровенаполнения при сердечных сокращениях, широко применяется для определения кровенаполнения конечностей [7—9].

Исследование проводили с помощью четырехканального реографа РГ4-01, регистрирующим устройством служил шестиканальный электрокардиограф 6 NEK-2 (Германия). Для исследования кровообращения пальцев использовали гибкие электроды в форме ленты из нержавеющей стальной оплетки размером 5x0,3 6x0,4 см. Ленточные электроды обеспечивают получение более стабильных кривых. Электроды накладывали на дистальный и проксимальный отделы кисти параллельными рядами. Они плотно прилегали к поверхности кожи, которая предварительно тщательно обезжиривалась смесью спирта с эфиром и смазывалась для увеличения электропроводимости электродной пастой. Этой же пастой обрабатывались и электроды.

С помощью метода реовазографии получали характеристику объемного кровотока, упруго-эластических свойств сосудов и состояния венозного оттока [6]. Наиболее объективное представление об объемном кровотоке дает минутный кровоток на 100 г ткани, рассчитываемый по методу Kubicek (1966). Для определения упруго-эластических свойств сосудов рассчитывали сфигмографическую скорость, или относительную длительность восходящей части волны [4, 9]. О состоянии венозного оттока судили по диастоло-систолическому коэффициенту.

Рентгенологический метод использовали в качестве контрольного при оценке состояния процессов остеогенеза. Рентгенографию как больной, так и здоровой кисти выполняли в прямой стандартной проекции при поступлении паци
ентов в стационар. По рентгеновским снимкам оценивали функциональное состояние ростковых зон, определяли костный возраст.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Все больные, которым проводилось радионуклидное исследование (12 человек), в зависимости от полученных результатов были разделены на три группы, коррелировавшие с клиническими формами заболевания (табл. 2).

При 1-й форме заболевания у большинства из 8 обследованных больных отмечалось повышение интенсивности как перфузии, так и фиксации РФП в костной ткани: КОП колебался от +23 до +60%, КОН — от +20 до +167%. Полученные данные свидетельствуют о выраженной активизации процессов роста в пораженном сегменте кисти по сравнению с индивидуальной нормой. Распределение РФП характеризовалось превалированием его накопления в проекции эпиметафизов. В качестве иллюстрации приводим данные обследования больного Б. с гигантизмом III пальца левой кисти (рис. 4).

 

Табл. 2. Средние значения коэффициентов перфузии и фиксации РФП в костной ткани у больных с гигантизмом кисти

Форма заболевания	Локализация патологической фиксации РФП	КОП, %	КОН, %
1-я	Фаланги пальцев	+39	+73,5
2-я	Фаланги пальцев	0	+30,0
3-я	Пястные кости	+40	+20,0

 

При 2-й форме заболевания (2 больных) в проекции пораженного сегмента констатированы отсутствие локальной гиперемии и равноценный с контролем уровень перфузии. В фазе костной фиксации определялись очаги повышенного накопления РФП (в среднем на 30%) в проекции увеличенных фаланг. Полученные данные указывают на незначительную активизацию процессов костеобразования в пораженном сегменте кисти по сравнению с индивидуальной нормой. В качестве примера приводим данные обследования больной В. с гигантизмом II пальца левой кисти (рис. 5).

 

Рис. 4. Внешний вид (а) и сцинтиграммы (б, в) кистей больного Б. 2,5 лет с врожденным гигантизмом III пальца левой кисти, 1-я форма. б — фаза перфузии: в проекции III пальца левой кисти определяется диффузное повышение интенсивности кровообращения на 18%; в — фаза костной фиксации: в проекции эпиметафизов фаланг III пальца левой кисти выявляется отчетливая гиперфиксация РФП (дистальный межфаланговый сустав +33%, проксимальный межфаланговый сустав +40%, пястно-фаланговый сустав +33% от нормы).

 

Рис. 5. Внешний вид (а), рентгенограмма (б) и сцинтиграммы (в, г) кистей больной В. 12 лет с врожденным гигантизмом II пальца левой кисти, 2-я форма. в — фаза перфузии: в проекции II пальца левой кисти признаков гиперемии не отмечается, распределение РФП равномерно и идентично индивидуальной норме; г — фаза костной фиксации: в проекции эпиметафиза дистальной фаланги II пальца левой кисти определяется очаг гиперфиксации РФП (+20%).

 

 

Рис. 6. Внешний вид (а), рентгенограмма (б) и сцинтиграммы (в, г) кистей больной К. 2 лет с врожденным гигантизмом левой кисти, 3-я форма. в — фаза перфузии: в проекции левой кисти диффузное повышение интенсивности кровообращения на 40%; г — фаза костной фиксации: в проекции пястных костей левой кисти диффузное повышение накопления РФП (+20%).

 

У больных с 3-й формой врожденного гигантизма (2 ребенка) определялось умеренное повышение показателей перфузии (на 40%) и костной фиксации РФП (на 20%). Особенностью распределения РФП в костях являлась обширная площадь его фиксации в проекции пястных костей без четкой дифференциации по эпиметафизам и диафизам, что свидетельствовало об активном как периостальном, так и энхондральном остеогенезе. В фалангах выраженных изменений характера и уровня фиксации РФП не выявлено. Иллюстрацией могут служить данные обследования больной К. с гигантизмом левой кисти (рис. 6).

Проведенный межгрупповой анализ полученных результатов показал, что у больных с 1-й формой заболевания активизация процессов роста была более выраженной, чем у пациентов со 2-й и 3-й формами. Интенсивность перфузии также различалась: при 1-й и 3-й формах отмечалось ее достоверное повышение, а при 2-й форме она была равна индивидуальной норме.

Методом реовазографии обследовано 33 ребенка: 17 детей с 1-й формой заболевания, 10 со 2-й и 6 детей с 3-й. При анализе реограмм зависимости типа кровоснабжения от формы гигантизма не выявлено. Объемный кровоток пальцев, упруго-эластические свойства сосудов, их тонус у большинства детей с врожденным гигантизмом кисти не имели отличий от таковых у здоровых детей, за исключением показателя объемного кровотока у пациентов старшей возрастной группы, который был ниже нормы.

Детальный анализ результатов рентгенологического обследования проведен у 39 больных (42 кисти). Как косвенные показатели процессов кровообращения и остеогенеза оценивались состояние ростковых зон и сроки появления точек окостенения. При гигантизме кисти были обнаружены все варианты состояния ростковых зон. При всех клинических формах врожденного гигантизма кисти преобладала нормальная функция ростковых зон, что подтверждает отсутствие у подавляющего большинства больных опережающего роста и изменений процессов кровообращения и остеогенеза. Что касается состояния костного возраста (соответствия его паспортному), то как по клиническим группам, так и в целом отмечено равномерное распределение нормального, опережающего и отстающего костного возраста. Эта равномерность подтверждает сказанное выше.

Сопоставив результаты всех методов обследования, можно сделать следующие выводы:

— имеется совпадение клинических проявлений и сцинтиграфических признаков патологического процесса для каждой формы врожденного гигантизма кисти;

— рентгенологический и реовазографический методы не выявляют разницу между формами врожденного гигантизма, что свидетельствует о недостаточности только этих методов обследования при планировании оперативного лечения;

— селективная ангиография является наиболее информативным методом для оценки состояния кровообращения, но не процессов остеогенеза;

— радионуклидный метод позволяет получить сведения о состоянии и кровообращения, и остеогенеза за одну процедуру, не требуя при этом применения наркоза.

About the authors

I. V. Shvedovchenko

Scientific and Practical Center for Medical and Social Expertise, Prosthetics and Rehabilitation of the Disabled. G.A. Albrecht

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Saint Petersburg

A. N. Bergaliev

Research Children's Orthopedic Institute. G.I. Turnera

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Saint Petersburg

O. N. Sosnenko

Research Children's Orthopedic Institute. G.I. Turnera

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Saint Petersburg

References

Supplementary files