Клинико-радиологические параллели при врожденном гигантизме кисти у детей

Полный текст

Истинный врожденный гигантизм кисти — редкое ортопедическое заболевание (впервые описано Кляйном в 1824 г.), на долю которого приходится 0,9~2,1% всех пороков развития верхней конечности. Несмотря на давность существования проблемы, до сих пор нет классификации этого порока, определяющей тактику и объем оперативного лечения. Единственная известная нам классификация, помогающая в выборе алгоритма хирургического вмешательства, была предложена Е.П. Кузнечихиным и соавт. [3]. В основу ее положены результаты обследования пациентов методом селективной ангиографии [1]. Учитываются локализация поражения, характер кровоснабжения и роста сегмента, нарушение функции (табл. 1). Пользуясь этой классификацией, можно определить оптимальный объем оперативного вмешательства исходя из характера кровоснабжения, однако недостатком является то, что в ней не учтены клинические формы заболевания — важный фактор для выбора тактики оперативного лечения.

 

Табл. 1. Классификация гигантизма верхних и нижних конечностей (Кузнечихин Е.П. и соавт., 1994)

Вид	Локализация	Сочетание	Тип васкуляризации	Индекс пропорциональности	Нарушение функции
Первичный Вторичный	Моносегментарный Полисегментарный	С липоматозом С фиброматозом	Нормоваскулярный, гиповаскулярный Гиперваскулярный	Пропорциональный рост Опережающий рост	I степень, II степень III степень

 

Целью нашего исследования было изучить особенности кровоснабжения и процессов остеогенеза в пораженном сегменте и попытаться выявить их зависимость от формы заболевания.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Проведен анализ клинических проявлений истинного врожденного гигантизма кисти у 67 пациентов в возрасте от 2 до 15 лет. Выделены три формы заболевания.

1-я форма. Пораженный сегмент увеличен преимущественно за счет мягких тканей. Костная часть увеличена в меньшей степени как по длине, так и по объему. Увеличение мягких тканей локализуется в основном на ладонной поверхности и в области тенара, уродует форму сегмента и приводит к резкому ограничению сгибания в пястно-фаланговых, межфаланговых суставах, переразгибанию в них, ухудшению функции схвата (рис. 1);

2-я форма. Пораженный сегмент конечности увеличен пропорционально, в большей степени за счет костной части. Имеется ограничение сгибания в межфаланговых суставах, часто присутствует клинодактилия в межфаланговых, пястно-фаланговых суставах в ульнарную или радиальную сторону (рис. 2);

3-я форма. Линейные размеры лучей кисти практически не изменены, увеличены объемные размеры фаланг и костей запястья. Имеется резкая гипертрофия коротких мышц кисти, что приводит к значительному расширению ладони, сгибательным контрактурам и ульнарной девиации в пястно-фаланговых суставах. Значительно нарушена функция схвата (рис. 3).

 

Рис. 1. Внешний вид (а) и рентгенограмма (б) кистей больной К. 11 лет с врожденным гигантизмом III пальца правой кисти, 1-я форма.

 

Рис. 2. Внешний вид (а) и рентгенограмма (б) кистей больной С. 7 лет с врожденным гигантизмом III и IV пальцев правой и IV пальца левой кисти, 2-я форма.

 

Рис. 3. Внешний вид (а) и рентгенограмма (б) кистей больной Д. 13 лет с врожденным гигантизмом правой кисти, 3-я форма.

 

Схема лечения для каждой формы заболевания была различной.

При обследовании больных мы использовали радионуклидный, реовазографический и рентгенологический методы. В доступной литературе нам не встретилось сообщений о применении у пациентов с врожденным гигантизмом кисти радионуклидного метода исследования, хотя он прост в исполнении, достаточно информативен, характеризуется небольшой лучевой нагрузкой и не требует проведения наркоза у маленьких пациентов (в отличие от ангиографии) [2, 5].

Радионуклидное исследование проводили при помощи гамма-камеры ГКС-200 с аппаратно-вычислительным комплексом «Сцинтипро-2.97». В качестве радиофармпрепарата (РФП) использовали 99тТс технефор (Т1/2=6,1 ч). Препарат вводили в локтевую вену из расчета 5 МБк на 1 кг массы тела с учетом возрастного коэффициента. Пациентов обследовали в положении лежа или сидя — в зависимости от возраста. Детектор гамма-камеры устанавливали над исследуемой областью. Сбор данных осуществляли в переднезадней проекции.

Радионуклидный метод применялся в виде двухфазной сцинтиграфии скелета: 1-я фаза (перфузии) — определение интенсивности относительного кровотока через 30-40 с после инъекции РФП в течение 1 мин; 2-я фаза (костной фиксации) — изучение функционального состояния костной ткани через 2 ч после инъекции со статистикой кадра 300-500 тыс. импульсов.

Уровень кровообращения оценивали по коэффициенту относительной перфузии (КОП), а степень функциональной активности костной ткани и ростковых зон пораженной конечности — по коэффициенту относительного накопления РФП (КОН). КОП вычисляли как процентное отношение градиента интегральных значений динамических кривых «активность/время», КОН — как процентное отношение значений радиоактивности, зарегистрированных в области патологического процесса и в контрольной зоне (симметричной зоне здоровой конечности). Оценивали однородность распределения радиометки, интенсивность перфузии и фиксации РФП в костной ткани.

Реовазографический метод использовали для контроля показателей кровообращения как наиболее легкий в исполнении и неинвазивный. Этот метод, основанный на регистрации изменений электрического сопротивления (импеданса) тканей и органов, обусловленных колебаниями их кровенаполнения при сердечных сокращениях, широко применяется для определения кровенаполнения конечностей [7—9].

Исследование проводили с помощью четырехканального реографа РГ4-01, регистрирующим устройством служил шестиканальный электрокардиограф 6 NEK-2 (Германия). Для исследования кровообращения пальцев использовали гибкие электроды в форме ленты из нержавеющей стальной оплетки размером 5x0,3 6x0,4 см. Ленточные электроды обеспечивают получение более стабильных кривых. Электроды накладывали на дистальный и проксимальный отделы кисти параллельными рядами. Они плотно прилегали к поверхности кожи, которая предварительно тщательно обезжиривалась смесью спирта с эфиром и смазывалась для увеличения электропроводимости электродной пастой. Этой же пастой обрабатывались и электроды.

С помощью метода реовазографии получали характеристику объемного кровотока, упруго-эластических свойств сосудов и состояния венозного оттока [6]. Наиболее объективное представление об объемном кровотоке дает минутный кровоток на 100 г ткани, рассчитываемый по методу Kubicek (1966). Для определения упруго-эластических свойств сосудов рассчитывали сфигмографическую скорость, или относительную длительность восходящей части волны [4, 9]. О состоянии венозного оттока судили по диастоло-систолическому коэффициенту.

Рентгенологический метод использовали в качестве контрольного при оценке состояния процессов остеогенеза. Рентгенографию как больной, так и здоровой кисти выполняли в прямой стандартной проекции при поступлении паци
ентов в стационар. По рентгеновским снимкам оценивали функциональное состояние ростковых зон, определяли костный возраст.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Все больные, которым проводилось радионуклидное исследование (12 человек), в зависимости от полученных результатов были разделены на три группы, коррелировавшие с клиническими формами заболевания (табл. 2).

При 1-й форме заболевания у большинства из 8 обследованных больных отмечалось повышение интенсивности как перфузии, так и фиксации РФП в костной ткани: КОП колебался от +23 до +60%, КОН — от +20 до +167%. Полученные данные свидетельствуют о выраженной активизации процессов роста в пораженном сегменте кисти по сравнению с индивидуальной нормой. Распределение РФП характеризовалось превалированием его накопления в проекции эпиметафизов. В качестве иллюстрации приводим данные обследования больного Б. с гигантизмом III пальца левой кисти (рис. 4).

 

Табл. 2. Средние значения коэффициентов перфузии и фиксации РФП в костной ткани у больных с гигантизмом кисти

Форма заболевания	Локализация патологической фиксации РФП	КОП, %	КОН, %
1-я	Фаланги пальцев	+39	+73,5
2-я	Фаланги пальцев	0	+30,0
3-я	Пястные кости	+40	+20,0

 

При 2-й форме заболевания (2 больных) в проекции пораженного сегмента констатированы отсутствие локальной гиперемии и равноценный с контролем уровень перфузии. В фазе костной фиксации определялись очаги повышенного накопления РФП (в среднем на 30%) в проекции увеличенных фаланг. Полученные данные указывают на незначительную активизацию процессов костеобразования в пораженном сегменте кисти по сравнению с индивидуальной нормой. В качестве примера приводим данные обследования больной В. с гигантизмом II пальца левой кисти (рис. 5).

 

Рис. 4. Внешний вид (а) и сцинтиграммы (б, в) кистей больного Б. 2,5 лет с врожденным гигантизмом III пальца левой кисти, 1-я форма. б — фаза перфузии: в проекции III пальца левой кисти определяется диффузное повышение интенсивности кровообращения на 18%; в — фаза костной фиксации: в проекции эпиметафизов фаланг III пальца левой кисти выявляется отчетливая гиперфиксация РФП (дистальный межфаланговый сустав +33%, проксимальный межфаланговый сустав +40%, пястно-фаланговый сустав +33% от нормы).

 

Рис. 5. Внешний вид (а), рентгенограмма (б) и сцинтиграммы (в, г) кистей больной В. 12 лет с врожденным гигантизмом II пальца левой кисти, 2-я форма. в — фаза перфузии: в проекции II пальца левой кисти признаков гиперемии не отмечается, распределение РФП равномерно и идентично индивидуальной норме; г — фаза костной фиксации: в проекции эпиметафиза дистальной фаланги II пальца левой кисти определяется очаг гиперфиксации РФП (+20%).

 

 

Рис. 6. Внешний вид (а), рентгенограмма (б) и сцинтиграммы (в, г) кистей больной К. 2 лет с врожденным гигантизмом левой кисти, 3-я форма. в — фаза перфузии: в проекции левой кисти диффузное повышение интенсивности кровообращения на 40%; г — фаза костной фиксации: в проекции пястных костей левой кисти диффузное повышение накопления РФП (+20%).

 

У больных с 3-й формой врожденного гигантизма (2 ребенка) определялось умеренное повышение показателей перфузии (на 40%) и костной фиксации РФП (на 20%). Особенностью распределения РФП в костях являлась обширная площадь его фиксации в проекции пястных костей без четкой дифференциации по эпиметафизам и диафизам, что свидетельствовало об активном как периостальном, так и энхондральном остеогенезе. В фалангах выраженных изменений характера и уровня фиксации РФП не выявлено. Иллюстрацией могут служить данные обследования больной К. с гигантизмом левой кисти (рис. 6).

Проведенный межгрупповой анализ полученных результатов показал, что у больных с 1-й формой заболевания активизация процессов роста была более выраженной, чем у пациентов со 2-й и 3-й формами. Интенсивность перфузии также различалась: при 1-й и 3-й формах отмечалось ее достоверное повышение, а при 2-й форме она была равна индивидуальной норме.

Методом реовазографии обследовано 33 ребенка: 17 детей с 1-й формой заболевания, 10 со 2-й и 6 детей с 3-й. При анализе реограмм зависимости типа кровоснабжения от формы гигантизма не выявлено. Объемный кровоток пальцев, упруго-эластические свойства сосудов, их тонус у большинства детей с врожденным гигантизмом кисти не имели отличий от таковых у здоровых детей, за исключением показателя объемного кровотока у пациентов старшей возрастной группы, который был ниже нормы.

Детальный анализ результатов рентгенологического обследования проведен у 39 больных (42 кисти). Как косвенные показатели процессов кровообращения и остеогенеза оценивались состояние ростковых зон и сроки появления точек окостенения. При гигантизме кисти были обнаружены все варианты состояния ростковых зон. При всех клинических формах врожденного гигантизма кисти преобладала нормальная функция ростковых зон, что подтверждает отсутствие у подавляющего большинства больных опережающего роста и изменений процессов кровообращения и остеогенеза. Что касается состояния костного возраста (соответствия его паспортному), то как по клиническим группам, так и в целом отмечено равномерное распределение нормального, опережающего и отстающего костного возраста. Эта равномерность подтверждает сказанное выше.

Сопоставив результаты всех методов обследования, можно сделать следующие выводы:

— имеется совпадение клинических проявлений и сцинтиграфических признаков патологического процесса для каждой формы врожденного гигантизма кисти;

— рентгенологический и реовазографический методы не выявляют разницу между формами врожденного гигантизма, что свидетельствует о недостаточности только этих методов обследования при планировании оперативного лечения;

— селективная ангиография является наиболее информативным методом для оценки состояния кровообращения, но не процессов остеогенеза;

— радионуклидный метод позволяет получить сведения о состоянии и кровообращения, и остеогенеза за одну процедуру, не требуя при этом применения наркоза.

Об авторах

И. В. Шведовченко

Научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов им. Г.А. Альбрехта

Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com
Россия, Санкт-Петербург

А. Н. Бергалиев

Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера

Email: info@eco-vector.com
Россия, Санкт-Петербург

О. Н. Сосненко

Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера

Email: info@eco-vector.com
Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

Дополнительные файлы