Surgical treatment of proximal forms of congenital ectromelia of the upper limbs in children

Full Text

Среди разнообразных форм врожденных поролее сложными являются деформации с сочетаников развития верхних конечностей у детей наибоем недоразвития кисти и длинных костей плеча и предплечья. Обозначаемые термином «дисмелия», они не получили четкой терминологической характеристики в отечественной литературе. В используемые названия — эктромелия, гемимелия, фокомелия — каждый из авторов вкладывает свое понимание, что не способствует систематизации данной патологии [1—7].

Наиболее подробные классификации указанных пороков развития представлены в зарубежной литературе [8, 10]. Выделяются четыре основных типа:

• дистальные формы эктромелии, когда имеется поражение только предплечья и кисти;
• аксиальные, или проксимальные, — с вовлечением в процесс проксимальных отделов конечности;
• фокомелии — с полным или практически полным отсутствием длинных костей;
• амелии, характеризующиеся максимальной выраженностью дефекта, т.е. аплазией верхней конечности.

Кроме того, встречаются сведения о дифференциации эктромелий на продольную и поперечную, что, например, при дистальной форме недоразвития полностью укладывается в клинику лучевой и локтевой косорукости [7].

Основная масса публикаций по хирургическому лечению больных с рассматриваемой патологией посвящена оперативным вмешательствам при дистальных формах эктромелии. Что же касается проксимальных форм, то здесь либо высказывается категорическое мнение о нецелесообразности коррекции дефекта, либо предлагается реконструкция, заключающаяся в адаптации культи к протезу [2, 6, 7].

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Среди больных с врожденными недоразвитиями верхних конечностей, прошедших за последние годы через отделение микрохирургии НИДОИ им. Г.И. Турнера, мы смогли выделить лишь троих детей, у которых деформация укладывалась в клиническую картину проксимальной формы эктромелии. Столь редкая встречаемость этого порока развития подтверждается данными литературы, согласно которым его частота составляет 1,4% [9]. Однако следует отметить, что подобные пациенты практически не направляются в стационары, занимающиеся в основном хирургическим лечением.

У двух из наших больных было двустороннее поражение, у одного — односторонняя деформация верхней конечности (табл. 1). Проксимальная форма эктромелии у всех больных была диагностирована на левой стороне. У пациентов определялись (рис. 1, 2 а, 3 а) выраженная гипоплазия дельтовидной мышцы, вплоть до ее отсутствия, гипоплазия лопатки с уменьшением линейных размеров на 10-15% при сохранении суставной поверхности. Плечевая кость была представлена в основном ее дистальной половиной, укорочена на 6080%. Проксимальный ее конец не сочленялся с лопаткой и легко пальпировался в мягких тканях. У одного из трех детей, кроме того, остаток плеча и предплечье были смещены на переднюю поверхность грудной клетки с проецированием на уровне средней трети ключицы. При сохранении как минимум 40% плечевой кости последняя была дугообразно изогнута в средней трети.

 

Табл. 1. Клиническая характеристика больных с проксимальной формой эктромелии верхней конечности

Клинические проявления деформации	С.А., 4 года		Ф.С., 9 лет		Н.А., 4 года
	л-	П	Л	п	Л	П
Гипоплазия лопатки	+	-	+	-	+	-
Гипоплазия суставной		_	__		+	_
поверхности лопатки Гипоплазия дельтовид	+		+		+
ной мышцы Укорочение плеча, %	80	7	60	10	67	0
Аплазия лучевой кости	+	+	+	+	+	—
Лучевая девиация	+	+	+	+	+	_
кисти
Аплазия радиальных лучей кисти	I—II	I	I—III	I—III	I-II	-

Обозначения: Л — левая, П — правая верхняя конечность.

 

Амплитуда пассивных движений в локтевом суставе составляла 30-50°. Предплечье у всех трех больных состояло из одной локтевой кости при полной аплазии лучевой. Кисть была смещена в лучевую сторону. У двух детей имела место аплазия III пальцев и пястных костей, у одного ребенка отсутствовали I—III лучи. У двух больных с двусторонним поражением на стороне с меньшей выраженностью дефекта выявлены незначительное укорочение плечевой кости (в пределах 7-10%), аплазия лучевой кости с девиацией кисти, пороки развития кисти в виде отсутствия радиальных лучей. У третьего ребенка вторая конечность была нормальной.

 

Рис. 1. Внешний вид и рентгенограмма больного С.А. 4 лет с проксимальной формой врожденной эктромелии левой верхней конечности.

 

Таким образом, лишь у одного из наблюдавшихся нами больных имелось изолированное поражение верхней конечности. У двух детей сочетание деформаций можно было обозначить как комбинацию проксимальной и дистальной форм эктромелии с левой и правой сторон.

Несмотря на значительную тяжесть и выраженность деформации, сохранность локтевого сустава и хорошо функционирующие мышцы предплечья, а также наличие как минимум двух трехфаланговых пальцев позволили нам выполнить у этих больных серию реконструктивных операций с восстановлением функции конечности (табл. 2).

Основное место среди оперативных вмешательств, без сомнения, занимало устранение дефектов (реконструкция) плеча. Речь шла о решении двух основных задач: максимально возможное удлинение плечевой кости и формирование отсутствующего плечевого сустава. Использование метода дистракции в традиционном варианте в данных случаях было практически невозможным, в связи с чем была применена методика микрохирургической аутотрансплантации комплекса тканей для восстановления проксимального сегмента конечности (пат. 2145811 РФ от 27.02.00).

С целью максимального низведения конечности в дистальном направлении первым этапом накладывали аппарат Илизарова. Спицы его проксимального кольца проводили через акромиальноключичное соединение, а дистального кольца — через рудимент плечевой кости. Темп дистракции составлял 1,5~2 мм в сутки. По достижении необходимой длины аппарат снимали и выполняли второй этап вмешательства.

Делали разрез мягких тканей по задненаружной поверхности грудной клетки, начиная от нижнего угла лопатки до подмышечной области с продолжением по задней поверхности плеча до его дистальной трети. Выделяли наружный край лопатки, идентифицировали и мобилизовывали артерию и сопровождающие вены, огибающие наружный край лопатки. Сосуды прослеживали до уровня впадения в подлопаточные артерию и вену. При необходимости для увеличения длины сосудистой ножки перевязывали торакодорсальные артерии и вены, мобилизовывали подлопаточные сосуды. Производили продольную остеотомию наружного края лопатки от суставной поверхности и далее до нижнего угла лопатки, включая хрящевую поверхность последнего в состав трансплантата. Полученный комплекс тканей выводили через трехстороннее отверстие в подмышечную область верхней конечности.

 

Табл. 2. Виды оперативных вмешательств при лечении проксимальной формы эктромелии верхней конечности

Вид оперативных вмешательств	Число операций
Двухэтапная пластика дефекта плечевой кости	2
Транспозиция верхней конечности на на­ружную поверхность грудной клетки	1
Устранение лучевой косорукости	2
Микрохирургическая пересадка II паль­ца стопы в позицию I пальца кисти	2
Операция поллицизации II пальца кисти	1
Всего	8

 

 

Рис. 2. Внешний вид и рентгенограммы больного Ф.С. 9 лет с проксимальной формой врожденной эктромелии левой верхней конечности.a — до операции;б — через 3 года после оперативного устранения дефекта левой плечевой кости.

 

Из разреза по задней поверхности плеча выделяли суставную поверхность лопатки и проксимальный конец рудимента плечевой кости, сохраняя гипопластичную трехглавую мышцу. Трансплантат ротировали на 180°. Нижний угол лопатки, покрытый хрящом, сопоставляли с суставной поверхностью, ее второй конец — с остатком плечевой кости. Сформированный сегмент фиксировали спицами, проведенными по оси конечности. Руке придавали положение отведения, при котором отсутствовало натяжение сосудистого пучка. Наконец, из местных тканей формировали капсулу плечевого сустава. Консолидация фрагментов происходила за 11,5 мес, после чего иммобилизацию прекращали и начинали комплексное восстановительное лечение. У двух пациентов удалось удлинить конечность на 7 и 8 см, а также сформировать отсутствовавший до лечения плечевой сустав (см. рис. 2).

У третьего ребенка с проксимальной эктромелией верхней конечности, у которого основным клиническим симптомом, помимо укорочения, было смещение остатка плеча и предплечья с кистью на переднюю поверхность грудной клетки, выполнено реконструктивное вмешательство, которое мы не могли обозначить иначе, как транспозиция верхней конечности.

Произвели разрез мягких тканей, начиная от акромиально-ключичного сочленения и далее в дистальном направлении, огибая подмышечную область и продолжая по задней поверхности верхней конечности, и проксимально до суставной поверхности лопатки. С этим разрезом блокировали ротационный лоскут, выкроенный на наружной поверхности грудной клетки. Размеры лоскута были равны величине разреза, однако его основание располагалось в области суставной поверхности лопатки. После рассечения поверхностной фасции удлинили резко ретрагированную большую грудную мышцу. Пересекли фиброзный тяж, расположенный на месте малой грудной мышцы. Мобилизовали плечевое сплетение и магистральный сосудистый пучок, выходивший из-под дистальной трети ключицы. Из заднего доступа обнажили суставную поверхность лопатки и головку плечевой кости. Из этого же разреза произвели корригирующую остеотомию плечевой кости в дистальной трети с целью исправления ее оси. После сопоставления головки плеча и суставной поверхности лопатки сформировали плечевой сустав, стабилизировав его окружающими мягкими тканями. При этом конечность практически на сосудисто-нервном пучке переместилась на наружную поверхность грудной клетки при минимальном натяжении тканей. Образовавшийся на передней поверхности грудной клетки обширный раневой дефект был замещен ротационным лоскутом. Тем самым оыл произведен своего рода обмен тканей передней и наружной поверхности груди при транспозиции конечности. Описанная методика позволила одномоментно удлинить оперированный сегмент на 4 см и подготовить плечо к последующей реконструкции (см. рис. 3).

В двух случаях при выраженной радиальной девиации кисти была произведена ее центрация на имеющуюся локтевую кость. Из доступа на тыльной поверхности предплечья обнажали головку локтевой кости и проксимальный ряд костей запястья. В последних по линии второго межпястного промежутка производили частичную резекцию с формированием углубления, в которое внедряли освобожденную от мягких тканей головку локтевой кости. Достигнутое положение удерживали спицами Киршнера, проведенными через пястные кости и дистальный метафиз локтевой кости. Спицы удаляли через 1 мес и снабжали больного ортезом.

Восстановление функции схвата кисти достигалось двумя способами. При сохранении как минимум трех центральных лучей выполняли операцию поллицизации радиального трехфалангового пальца. После циркулярного разреза у его основания выделяли пальцевые тыльные вены, ладонные сосудисто-нервные пучки. Дистальнее развилки перевязывали ветвь артерии, идущую к ульнарному сегменту. Интрафасцикулярно расщепляли общий ладонный пальцевой нерв. От диафиза пястной кости отсекали межкостные мышцы. Эпифиз пястной кости отделяли от диафиза по зоне роста. Резецировали дистальные 2/3 пястной кости. Проксимальный ее фрагмент ротировали в ладонно-радиальную сторону и помещали на его конец выделенный ранее палец. Эпифиз перемещали в положение ладонной флексии на 60°. Сформированный I луч фиксировали спицами. Сухожилие разгибателя сшивали с укорочением, равным величине резекции пястной кости. К его боковым поверхностям подшивали отделенные ранее межкостные мышцы.

 

Рис. 3. Внешний вид и рентгенограммы больного Н.А. 4 лет с проксимальной формой врожденной эктромелии левой верхней конечности.

При наличии двух пальцев для восстановления I луча производили микрохирургическую пересадку пальца со стопы. Выделяли II палец вместе с плюснефаланговым суставом и плюсневой костью. Питающими сосудами в двух наших наблюдениях были тыльная артерия стопы и ее продолжение в виде тыльной и по подошвенной плюсневых артерий, ветви большой подкожной вены. Трансплантат брали со значительным количеством мягких тканей как по тыльной, так и по подошвенной поверхности. После переноса пальца на кисть и фиксации в позиции I луча сухожилия трансплантата подшивали к идентичным сухожилиям радиально расположенного пальца кисти, нервы трансплантата — к пальцевым нервам соседнего сегмента, сосуды — к ветвям сохранившихся локтевой артерии и головной вены. Таким образом, расчет основывался на наличии содружественных движений в период реабилитационного лечения, что обеспечивало восстановление функции двустороннего схвата.

ОБСУЖДЕНИЕ

Проксимальные формы врожденной эктромелии верхней конечности относятся к самым тяжелым порокам развития, сопряженным со значительными функциональными и косметическими нарушениями. В их клинической картине доминирующим является недоразвитие плеча, когда размеры сохранившегося сегмента не превышают 50% нормы. Кроме того, отмечаются отсутствие плечевого сустава с приводящей контрактурой конечности, большей или меньшей степени гипоплазия локтевого сустава, аплазия одной из костей предплечья с клиникой косорукости, порок развития кисти с дефектом радиальных лучей. Публикаций по комплексному хирургическому лечению этой тяжелой патологии нет, а помощь пациентам сводится к сложному протезированию.

Вместе с тем современный уровень развития пластической хирургии делает реальным лечение таких больных с восстановлением функции и значительным улучшением косметического состояния верхней конечности. Комплексное хирургическое лечение позволяет решить следующие основные проблемы:

• восстановить длину плеча с формированием плечевого сустава, применяя двухэтапную методику, включающую низведение конечности в дистальном направлении при помощи дистракционного аппарата и последующую пластику проксимального конца плечевой кости с использованием микрохирургической пересадки наружного края лопатки;
• устранить лучевую девиацию кисти, центрировать ее на сохранившуюся кость предплечья;
• восстановить функцию двустороннего схвата кисти путем поллицизации одного из трехфаланговых пальцев либо посредством микрохирургической пересадки пальца стопы в позицию I луча кисти.
• Оптимальный возраст проведения лечения, по нашему мнению, — от 3 лет и старше. Результаты, полученные у трех наших больных с проксимальной формой эктромелии верхних конечностей, позволяют представить описанную программу лечения в качестве альтернативы протезированию.

About the authors

I. V. Shvedovchenko

Research Children's Orthopedic Institute. G.I. Turner

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

V. S. Prokopovich

Research Children's Orthopedic Institute. G.I. Turner

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

References

Supplementary files