Morphological characteristics of congenital clubhand

Full Text

В доступной литературе мы не обнаружили каких-либо данных, касающихся морфологической и тем более гистологической характеристики врожденной косорукости. В немногочисленных публикациях указывается лишь, что косорукость — это аплазия или гипоплазия локтевой либо лучевой кости [3, 4]. В.В. Кузьменко [1] добавляет, что при вторичной локтевой косорукости имеется хрящевая дисплазия дистального отдела локтевой кости. Однако все авторы, описывающие клинику и хирургические методы лечения этой патологии, упоминают об иссечении фиброзно-хрящевого тяжа [2, 5, 6] как обязательного компонента деформации.

Целью нашего исследования было изучение морфологических (макрои микроскопических) особенностей изменений костей предплечья при врожденной косорукости.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Под наблюдением находились 16 детей с врожденной косорукостью (11 — с локтевой, 5 — с лучевой) в возрасте от 6 мес до 8 лет. По данным рентгенологического исследования, отставание в развитии одной из костей предплечья составляло у них от 1/3 до полной аплазии.

Объектом изучения являлись тяжи — мягкотканные образования в дистальном отделе локтевой или лучевой кости при соответствующей деформации, которые имелись у всех оперированных детей.

Размер иссеченных тяжей колебался от 0,5x0,5x0,2 до 2,0x1,0x0,4 см. Визуально они оценивались хирургом как хрящевые, фиброзные или фиброзно-хрящевые. Для гистологического исследования препараты фиксировали в 10% растворе нейтрального формалина и заливали в целлоидинпарафин. Депарафинированные срезы окрашивали гематоксилином и эозином и по Ван-Гизону. Эластические волокна выявляли по методу Вейгерта, кислые гликозаминогликаны — альциановым синим, гликоген и нейтральные гликозаминогликаны — методом ШИК.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Анализ полученных результатов показал, что гистологическая характеристика представленного материала не всегда совпадала с макроскопической оценкой хирурга. Следует подчеркнуть, что во всех случаях иссекаемое образование соединяло дистальный конец недоразвитой кости с костями запястья.

При гистологическом исследовании обнаружено, что у 6 из 16 больных тяж представлял собой типичный гиалиновый хрящ (рис. 1). Макроскопически он характеризовался как фиброзно-хрящевой. Хондроциты были многочисленными, мелкими, имели веретенообразную форму, равномерно распределялись в матриксе, умеренно богатом кислыми гликозаминогликанами. По периферии поперечного среза тяжа они располагались преимущественно радиально, в остальных отделах — беспорядочно. Во всех образцах можно было видеть многочисленные изогенные группы, содержащие 2-4, реже 8 хондроцитов (рис. 2), что свидетельствовало об интерстициальном росте. Все 6 хрящевых образований были покрыты толстой (до 300-400 мкм) надхрящницей без клеточного слоя. При повторной операции у одного больного структура тяжа оказалась аналогичной той, которая была обнаружена при первой операции. У 2 больных при иссечении хрящевых тяжей с прилежащей костью выявлен рост кости энхондральным путем. Слой костеобразования был четко выражен, величина его достигала 600 мкм (рис. 3).

 

Рис. 1. Гиалиновый хрящ тяжа с каналом кровеносного сосуда. Ув. 7,6x20.

 

Здесь и на рис. 2~5 окраска по Ван-Гизону.

 

Рис. 2. Изогенные группы хондроцитов. Ув. 15,4x20.

 

Рис. 3. Хрящ на границе с костью: а — зона энхондрального роста; б — новообразующаяся костная ткань. Ув. 11x9.

 

Рис. 4. Тяж смешанной структуры: а — гиалиновый хрящ; б — волокнистая соединительная ткань. Ув. 7,1x9.

 

Рис. 5. Тяж, построенный по типу сухожилия: а — пучки первого порядка; б — рыхлая соединительнотканная прослойка между пучками второго порядка. Ув. 7,1x9.

 

У 7 детей тяжи имели неоднородное строение и представляли собой сочетание гиалинового хряща и соединительной ткани (от рыхлой до организованной) в различных количественных соотношениях (рис. 4). Можно было видеть тяжи, где хрящевая ткань занимала более половины площади исследованного участка, причем граница между хрящом и соединительной тканью, богатой фибробластами и имеющей нежноволокнистую структуру, была нечеткой. В одном из тяжей намечалось формирование пучков, хотя в центральном отделе сохранялся небольшой островок гиалинового хряща. В 2 случаях при сочетании гиалинового хряща и волокнистой неоформленной ткани по периферии тяжа была видна структура, характерная для сформированного сухожилия: участки толстых коллагеновых волокон, богатых фиброцитами, складывались в пучки.

У 3 детей тяжи представляли собой ткань, которую можно охарактеризовать как типичное зрелое сухожилие: были сформированы пучки плотных коллагеновых волокон первого и второго порядка, разделенные более рыхлой неоформленной соединительной тканью (рис. 5).

Результаты исследования дают основание предположить, что врожденную косорукость можно рассматривать как дисхондроплазию, при которой прослеживаются различные фазы метаплазии с постепенным переходом гиалинового хряща в неоформленную соединительную ткань, а затем в оформленную, типичную для сухожилия.

Небольшое количество материала не позволяет провести прямое сопоставление степени деформации предплечья, т.е. функциональных возможностей больных, с морфологическими вариантами структур. Сопоставление степени недоразвития и структур, выявленных гистологически, показало преобладание хрящевой ткани тяжа при аплазии одной из костей предплечья и волокнистой ткани — при гипоплазии. Однако случаи, в которых было проведено исследование костно-хрящевой границы, свидетельствовали о слабо выраженном, но отчетливом энхондральном росте костной ткани.

Морфологическое исследование фиброзно-хрящевого тяжа помогло определить прогноз развития конечности и уточнить план дальнейшего лечения.

About the authors

E. V. Prokopovich

Research Children's Orthopedic Institute. G.I. Turner

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

E. N. Yaroshevskaya

Research Children's Orthopedic Institute. G.I. Turner

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

References

Supplementary files