Clinic, diagnosis and treatment of chondroblastoma in children

A. I. Snetkov; Снетков А. И.; A. K. Morozov; Морозов А. К.; G. N. Verchenko; Верченко Г. Н.; A. R. Frantov; Франтов А. Р.; A. A. Belyaeva; Беляева А. А.; R. N. Pavlov; Павлов Р. Н.; V. L. Kotov; Котов В. Л.; S. Yu. Batrakov; Батраков С. Ю.

doi:10.17816/vto97196

Клиника, диагностика и лечение хондробластомы у детей

Авторы: Снетков А.И.¹, Морозов А.К.¹, Верченко Г.Н.¹, Франтов А.Р.¹, Беляева А.А.¹, Павлов Р.Н.¹, Котов В.Л.¹, Батраков С.Ю.¹
Учреждения:
1. Центральный институт травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова
Выпуск: Том 8, № 2 (2001)
Страницы: 10-16
Раздел: Статьи
Статья получена: 23.01.2022
Статья одобрена: 23.01.2022
Статья опубликована: 02.02.2022
URL: https://journals.eco-vector.com/0869-8678/article/view/97196
DOI: https://doi.org/10.17816/vto97196
ID: 97196

Цитировать

Полный текст

Аннотация
Полный текст
Об авторах
Список литературы
Дополнительные файлы
Статистика

Аннотация

Впервые в отечественной литературе описаны клиника, диагностика и результаты хирургического лечения хондробластомы кости у детей (85 пациентов в возрасте от 8 до 16 лет). Патологический очаг локализовался преимущественно в эпифизе и метаэпифизе длинных костей. В клинической картине преобладали болевой синдром, ограничение движений и формирование контрактуры в близлежащем суставе. Характерными рентгенологическими признаками являлись эксцентрически расположенный остеолитический очаг деструкции с крапчатыми включениями и четкими контурами, отграниченный полоской склероза, наличие периостальных наслоений в отдалении от очага. Обследование с применением компьютерной, магнитно-резонансной томографии и ангиографии позволяло не только выявить очаг деструкции на ранних стадиях развития, но и достаточно эффективно провести дифференциальную диагностику с другими опухолями, воспалительными заболеваниями и дистрофическими процессами. Во всех случаях диагноз верифицирован морфологически. Всем больным проведено хирургическое лечение. В большинстве случаев выполнялась околосуставная субхондральная резекция с электрокоагуляцией полости и аллопластикой дефекта. При разрушении суставного хряща производилась внутрисуставная краевая или сегментарная резекция с последующей алло- или аутопластикой дефекта. В 8,2% случаев наблюдались рецидивы заболевания. У 8 пациентов в связи с разрушением ростковой зоны опухолевым процессом и самим хирургическим вмешательством развились укорочение, деформации конечностей, которые были устранены дополнительным хирургическим пособием.

Ключевые слова

эпифизарная хондробластома, опухоль костей скелета, лучевой метод обследования

Полный текст

Хондробластома (доброкачественная хондробластома, эпифизарная хондробластома) — редко встречающаяся опухоль костей скелета, которая характеризуется сложностью и разнообразием гистологического строения. В Международной гистологической классификации костных опухолей ВОЗ (1972) хондробластома кости отнесена к доброкачественным хрящеобразующим опухолям с указанием на возможность ее озлокачествления. Последнее нашло подтверждение в ряде публикаций [6, 12, 14]. Среди первичных опухолей и опухолеподобных заболеваний хондробластома составляет 1-1,8% [8, 11, 13, 15], а среди хрящевых опухолей скелета — 5% [4].

Подробное описание этой опухоли дал в 1931 г. Codman (на основании 9 наблюдений с локализацией очага поражения в плечевой кости), называя ее «эпифизарной хондроматозной гигантоклеточной опухолью» [цит. 3]. В 1942 г. Jaffe и Lichtestein выделили эту опухоль под названием «хондробластома», подчеркивая ее хрящевое строение. С накоплением опыта и созданием более совершенных методов диагностики появились данные о возможности озлокачествления хондробластомы, метастазировании ее в легкие, рецидивировании, существовании смешанных вариантов хондробластомы [2, 10]. По данным Т.П. Виноградовой, хондробластома занимает промежуточное положение между хондробластическими и остеобластическими опухолями, что и объясняет сложность ее гистологического строения и возможность образовывать «смешанные» формы. Озлокачествление хондробластомы отмечается в 3,7-4,5% случаев, преимущественно после рецидивов, частота которых составляет 7-18%, а также после проведения лучевой терапии [5, 7, 9, 16].

Опубликовано немало работ, посвященных диагностике и лечению хондробластомы, однако ни в одной из них не акцентируется внимание на больных детского возраста. В то же время у детей течение хондробластомы имеет свои особенности, а методы хирургического лечения принципиально отличны от таковых у взрослых больных.

Материал и методы

В основу настоящего сообщения положен опыт диагностического обследования и лечения 85 пациентов с хондробластомой в возрасте от 8 до 16 лет. Мальчиков среди них было 45 (52,9%), девочек — 40 (47,1%). Хондробластома чаще выявлялась у лиц второго десятилетия жизни. Больные находились на лечении в отделении детской костной патологии и подростковой ортопедии ЦИТО в период с 1971 по 2000 г.

С диагнозом хондробластомы в ЦИТО поступили 16 пациентов. Остальные были направлены с самыми разными другими диагнозами или обратились без диагноза (табл. 1).

Данные о локализации хондробластомы представлены в табл. 2.

Время от появления первых симптомов заболевания до поступления больных в ЦИТО колебалось от 1 мес до 3,5 лет, составляя в среднем 1 год 11 мес. Столь длительный срок можно связать с отсутствием при данной патологии специфических симптомов, особенно в начальной стадии процесса, а также с наличием в анамнезе травмы (28 больных), что приводило к постановке неправильного диагноза и неадекватному лечению в других лечебных учреждениях. До поступления в ЦИТО 15 пациентам проводилась физиотерапия, 1 больному лучевая терапия без морфологической верификации диагноза. В 7 случаях выполнялись оперативные вмешательства: синовэктомия (при постановке диагноза «ревматоидный артрит»), секвестрнекрэктомия («остеомиелит»), экскохлеация и краевая резекция («гигантоклеточная опухоль», «аневризмальная киста»). Во всех этих случаях был выявлен рецидив заболевания.

Табл. 1. Диагноз при поступлении больных в клинику

Диагноз	Количество больных	абс. %
Хондробластома	16	18,8
Туберкулез	14	16,4
Гигантоклеточная опухоль	9	10,6
Опухоль	5	5,9
Ревматоидный артрит	3	3,5
Болезнь Пертеса	2	2,4
Артрит	4	4,7
Остеомиелит	4	4,7
Остеобластома	1	1,2
Аневризмальная киста	3	3,5
Ушиб	1	1,2
Хондросаркома	1	1,2
Фиброзная дисплазия	1	1,2
Плазмоцитома	1	1,2
Хрящевая опухоль	1	1,2
Без диагноза	19	22,3

Табл. 2. Локализация хондробластомы у детей

Локализация	Количество больных
Локализация	абс.	%
Плечевая кость:
проксимальный эпифиз	7	8,2
эпиметафиз	17	20
дистальный эпифиз	-	-
эпиметафиз	-	-
Большеберцовая кость:
проксимальный эпифиз	10	11,8
эпиметафиз	6	7,1
дистальный эпифиз	3	3,5
эпиметафиз	3	3,5
Бедренная кость:
проксимальный эпифиз	15	17,6
эпиметафиз	4	4,7
дистальный эпифиз	5	5,9
эпиметафиз	4	4,7
Большой вертел	1	1,2
Таранная кость	5	5,9
Вертлужная впадина	4	4,7
Пяточная кость	1	1,2

Диагностика

Клиническая картина у больных с хондробластомой характеризовалась следующими симптомами (табл. 3): боль (у 12 пациентов — ночного характера), припухлость и ограничение движений в смежном суставе (рис. 1), хромота, мышечная гипотрофия, местная гипертермия, укорочение конечности, наличие определяемого пальпаторно опухолевидного образования, усиление подкожного венозного рисунка, реактивный синовит. Болевая сгибательно-разгибательная контрактура отмечалась у 30 пациентов, сгибательная — у 9, разгибательная — у 6.

Табл. 3. Клинические проявления хондробластомы

Клинические симптомы	Количество больных
Клинические симптомы	абс.	%
Боль	82	96,5
Огранические движений в суставе	62	72,9
Хромота	43	50,6
Мышечная гипотрофия	53	62,4
Местная гипертермия	17	20,0
Укорочение конечности	12	14,1
Наличие пальпируемого опухолевидного образования	9	10,6
Усиление сосудистого рисунка	7	8,2
Синовит	7	8,2

Интенсивность клинических проявлений зависела от давности заболевания и распространенности деструкции эпифиза. Разрушение суставного хряща приводило к резкому ограничению движений в суставе, появлению синовита и гемартроза. Пункция сустава и обнаружение в пунктате крови позволяли говорить о деструкции суставного хряща и прорастании опухоли в полость сустава. Отмечено, что когда опухоль располагалась в пределах кости, преобладал болевой синдром, при выходе ее за пределы кости интенсивность болей снижалась и развивалась контрактура сустава.

Табл. 4. Характерные рентгенологические признаки

Рентгенологические признаки	Количество больных
Рентгенологические признаки	абс.	%
«Крапчатость» очага	44	51,8
Ободок склероза	40	47,1
Периостальные наслоения	26	30,6
Экстраоссальный компонент	8	9,4

Лучевые методы обследования являются ведущими в диагностике хондробластомы кости. Наши исследования показали, что опухоль чаще всего локализуется в суставных концах длинных костей, разрушая ростковую пластинку. Отсутствие специфической симптоматики и полиморфизм рентгенологических проявлений, связанный с существованием смешанных форм хондробластомы кости, значительно усложняют диагностику этой опухоли.

При «типичной» форме хондробластомы рентгенологическая картина характеризуется наличием эксцентрически расположенного остеолитического очага деструкции диаметром от 1,5 до 5 см, округлой или овальной формы, с четким контуром. От смежных отделов кости очаг отграничен полоской склероза. В половине наблюдений отмечались характерные крапчатые включения. В ряде случаев включения имели вид хлопьев ваты. Эксцентрическое расположение очага деструкции и рост опухоли приводили к истончению и «вздутию» коркового слоя. Разрушение коркового слоя с образованием экстраоссального компонента опухоли выявлено у 8 больных. Нередко определялись частично слившиеся периостальные наслоения, располагавшиеся на некотором удалении от очага, в метадиафизарном отделе (табл. 4, рис. 2).

До настоящего времени крайне актуальной остается проблема ранней диагностики и дифференциальной диагностики хондробластомы кости. С внедрением в клиническую практику современных методов исследования, таких как КТ, МРТ, радионуклидное сканирование, ангиография, стало возможным не только выявление очага деструкции на ранних стадиях развития, но и проведение дифференциальной диагностики с другими опухолями, воспалительными заболеваниями и дистрофическими процессами.

Рис. 1. Больная Г. 15 лет. Хондробластома головки правой плечевой кости. Припухлость в области правого плечевого сустава, ограничение движений в суставе.

Рис. 2. Больной X. 16 лет. Хондробластома проксимального метаэпифиза левой большеберцовой кости. Рентгенограммы в прямой и боковой проекции: разрушение ростковой пластинки; округлый очаг деструкции с крапчатыми включениями известковой плотности; частично слившиеся периостальные наслоения в отдалении от очага.

Рис. 3. Больной Р. 15 лет. Хондробластома проксимального метаэпифиза левой плечевой кости. a — компьютерная томограмма: остеолитический очаг деструкции; б — мультипланарная реконструкция изображения: разрушение ростковой пластинки в наружных отделах.

С помощью КТ хондробластома кости выявлена у 10 наших больных. Послойное сканирование с толщиной среза от 2 до 5 мм позволяло оценить характер структурных изменений на ранних стадиях развития опухоли. Возможности КТ в топической диагностике трудно переоценить: благодаря высокой разрешающей способности метода и мультипланарнои реконструкции можно достоверно определить локализацию и распространенность патологического процесса, что имеет решающее значение при выборе доступа, объема и характера оперативного вмешательства (рис. 3). Проведенные исследования показывают, что в ранней диагностике хондробластомы КТ является методом выбора.

Рис. 4. Компактно расположенные хондробласты различной степени дифференцировки, между которыми видна многоядерная остеокластоподобная клетка (окраска гематоксилином и эозином, ув. 200).

Рис. 5. Обызвествление хондробластомы с формированием характерной «сеточки» (окраска гематоксилином и эозином, ув. 300).

Радионуклидный метод исследования был применен у 6 больных для дифференциальной диагностики и исключения полиоссального поражения скелета. МРТ выполнена у 3 больных с хондробластомой кости. Полученные данные позволяют говорить о перспективности применения этого метода для ранней диагностики синовита, определения распространенности опухолевого процесса, особенно его экстраоссального компонента. Выявление псевдокапсулы и гетерогенного гиперинтенсивного сигнала на Т2 ВИ свидетельствует о доброкачественной хрящевой опухоли. Показания к инвазивному методу исследования — ангиографии — в детском возрасте ограничены. Ангиографическое исследование, проведенное у 7 наших больных, позволило исключить озлокачествление процесса.

Во всех случаях диагноз верифицирован при морфологическом исследовании. Макроскопически ткань была серовато-желтого цвета, пропитана кровью, мягкой консистенции, с плотными крошащимися вкраплениями. Гистологически хондробластома характеризуется пролиферацией плотно расположенных хондробластов различной степени зрелости (рис. 4). Хондробласты круглой или овальной формы, с крупными ядрами, в которых ядрышки обычно не выявляются. В некоторых опухолевых клетках определяется 2-3 ядра, однако митозы немногочисленны, атипичные митозы не обнаруживаются. Поля незрелых хондробластов чередуются с участками более зрелых клеток, обычно лежащих в хондроидном матриксе. Кроме хондробластов, обнаруживаются небольшого размера многоядерные остеокластоподобные клетки — одиночные или их группы, иногда они располагаются вокруг участков микрокровоизлияний, некроза или обызвествления. Менее зрелые хондробласты по своей структуре имеют значительное сходство со стромальными клетками гигантоклеточной опухоли, а наличие в подобных участках хондробластомы многочисленных остеокластоподобных клеток может быть ошибочно расценено как гигантоклеточная опухоль [1]. Определяются соединительнотканные прослойки, делящие ткань опухоли на дольки. Характерным и важным диагностическим признаком хондробластомы является обызвествление ткани опухоли. При этом нежное сеточкоподобное отложение солей кальция происходит между незрелыми хондробластами и вокруг них (рис. 5), тогда как массивное обызвествление наблюдается в более зрелом матриксе гиалинового хряща, который подвергается дистрофическим изменениям и некрозу. В некоторых хондробластомах определяются выраженные миксоидные изменения, а также поля фибробластоподобных клеток. Иногда встречаются разной величины полости, заполненные элементами крови, — проявление вторичной аневризмальной кисты кости. Хондробластома с кистами, содержащими серозную жидкость, расценивается как кистозная форма хондробластомы.

Дифференциальная диагностика хондробластомы проводилась с туберкулезом, неспецифическими воспалительными заболеваниями, первичными доброкачественными и злокачественными опухолями, дистрофическими кистами эпифизов на почве асептического некроза.

При туберкулезном остите заболевание, как правило, начинается остро, с повышения температуры, что не характерно для хондробластомы. Вовлечение в патологический процесс близлежащего сустава при туберкулезном остите развивается в более поздние сроки. В рентгеновском отображении очаг характеризуется малыми размерами, отсутствием четких контуров, может состоять из нескольких фокусов, известковые вкрапления имеют более грубый вид, отсутствуют периостальные наслоения, «вздутие» кости. Большое значение в установлении диагноза приобретают данные лабораторных исследований и специфических реакций.

При неспецифическом воспалительном процессе клиническая картина сходна с картиной хондробластомы: болевой синдром, реактивный синовит, развитие контрактуры. В отличие от неспецифического воспаления, при хондробластоме не повышается температура тела, отсутствуют изменения в анализе крови. В рентгеновском отображении хондробластома не имеет узурации и секвестров.

Хондрома клинически протекает безболезненно, отсутствует реакция сустава. Часто возникают патологические переломы, что не характерно для хондробластомы. При эпифизарном расположении остеоид-остеомы гнездо опухоли отличается небольшими размерами, выражена периостальная реакция, что редко наблюдается при хондробластоме.

Трудности дифференциальной диагностики хондробластомы с первично-злокачественными опухолями обусловлены сходством их клинической картины. Рентгеносемиотика этих опухолей различна. При хондробластоме очаг четко отграничен, характерно крапчатое обызвествление, свежие периостальные наслоения, как правило, отсутствуют. Имеются частично слившиеся периостальные наслоения в отдалении от очага деструкции.

Наибольшее сходство хондробластомы с дистрофическими кистами эпифизов костей отмечалось в начальной стадии развития опухоли, когда размеры очага были невелики, а его структурные изменения стерты. Ошибка диагностики в данной ситуации чревата назначением неэффективного, а порой и вредного лечения, усугубляющего тяжесть состояния пациента. Мы использовали метод прямого контрастирования патологического очага под контроле КТ (рис. 6). При равномерном заполнении очага можно говорить о кистовидном поражении эпифиза кости.

Лечение

Единственным оправданным методом лечения хондробластомы кости является хирургический. Основным требованием к выполнению того или иного оперативного вмешательства мы считали наряду с радикальным удалением опухоли сохранение по возможности функции пораженной конечности. В общей сложности 85 больным было произведено 93 хирургических вмешательства.

При поражении эпифиза длинной кости без разрушения суставного хряща выполняли околосуставную резекцию с удалением опухолевых масс (61 операция). Во всех случаях, независимо от локализации опухоли в эпифизе, сохраняли конгруэнтность сустава, доступ к опухоли осуществляли через неизмененные костные структуры. Этим исключалось нарушение васкуляризации эпифиза, а следовательно, развитие его асептического некроза. Дефект кости замещали кортикальными замороженными аллотрансплантатами (42 операции) или поверхностно-деминерализованными аллотрансплантатами (13 операций) (см. рис. 6). У 6 больных была выполнена пластика дефекта аутотрансплантатом из крыла подвздошной кости.

Рис. 6. Больная М. 11 лет. Хондробластома проксимального эпифиза левой бедренной кости. а — рентгенограмма, б — компьютерная томограмма до операции: дифференциальная диагностика с дистрофическими кистами головки бедра. Остеолитическая деструкция проксимального эпифиза левой бедренной кости, отграниченная зоной склероза. Произведена прицельная биопсия под контролем КТ с контрастированием. Контрастное вещество распространилось вокруг очага, что свидетельствует о наличии в нем ткани; в — компьютерная томограмма после операции (субхондральная околосуставная резекция головки бедра, пластика дефекта перфорированными поверхностно-деминерализованными аллотрансплантатами).

При разрушении суставного хряща и выходе опухолевых масс в полость сустава объем операции значительно увеличивался. В таких случаях доступ к опухоли осуществляли путем резекции пораженного суставного хряща эпифиза, что при локализации очага в головке бедра требовало ее вывихивания. После выполнения внутрисуставной краевой резекции (20 операций) дефект кости замещали кортикальными аллотрансплантатами, а дефект суставного хряща — фигурными губчатыми аллотрансплантатами с хрящевым покрытием (рис. 7).

Рис. 7. Больная Т. 11 лет. Хондробластома дистального метаэпифиза левой бедренной кости. a — рентгенограммы до операции; б — после операции (внутрисуставная краевая резекция дистального метаэпифиза бедра, замещение дефекта кортикальными аллотрансплантатами в сочетании с губчатыми аллотрансплантатами, покрытыми хрящом).

На протяжении последних 15 лет у всех пациентов, которым проводятся сохранные операции, в обязательном порядке выполняется электрокоагуляция полости кости перед ее заполнением пластическим материалом.

У 4 больных с полным разрушением эпифиза и распространением опухоли на значительную часть метафиза была произведена резекция суставного конца кости с замещением дефекта аутотрансплантатом из малоберцовой кости (у 2) и созданием первичного артродеза с последующим удлинением сегмента (у 2).

Результаты и обсуждение

Исходы лечения оценивались с онкологических и ортопедических позиций. Рецидив опухоли наблюдался у 7 (8,2%) больных в сроки от 1 мес до 1,5 лет. Этим пациентам произведены повторные, более радикальные операции, но с сохранением функции сустава. В тех случаях, когда применялась электрокоагуляция, рецидивов не отмечалось. У всех пациентов после околосуставной резекции эпифиза удалось восстановить движения в суставе и функцию конечности. При внутрисуставных краевых резекциях функциональный исход был значительно хуже. У 20 больных в связи с развитием артроза движения в суставе были ограничены, однако они могли самостоятельно передвигаться без дополнительных средств опоры. В 4 случаях при поражении головки бедренной кости наступил фиброзный анкилоз в тазобедренном суставе с порочной установкой конечности.

Рис. 8. Больной Т. 9 лет. Хондробластома дистального метаэпифиза левой бедренной кости. a — рентгенограммы до операции; б — непосредственно после операции (околосуставная резекция дистального метаэпифиза левой бедренной кости, пластика дефекта кортикальными аллотрансплантатами); в — рентгенограммы через 4 года после операции: рецидива нет, груботрабекулярная перестройка кости в зоне операции, закрытие зоны роста по внутренней поверхности, варусная деформация конечности на уровне левого коленного сустава.

У 8 пациентов вследствие разрушения части зоны роста опухолью и самим хирургическим вмешательством с возрастом развились укорочение и деформация конечностей (рис. 8), которые были устранены дополнительным хирургическим пособием.