PECULIARITIES OF MORPHOLOGOCAL AND FUNCTIONAL INDICES YOUNG MEN'S CARDIOVASCULAR SYSTEM WITH CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA SYMPTOMS

Abstract


Nowadays there is no uniform classification and methods of diagnosis of the dysplasia presence in the examined human connective tissue, however it is known that all diseases are depending especially on the severity of the connective tissue disorders. By itself, the connective tissue dysplasia, affecting all systems and organs in the process of embryogenesis, is manifested mainly in the bodies of one of the systems. So far, the cardiovascular system has been studied the most fully. It is considered as an obligatory element of adaptation to the environment, testing the most expressed load at any activity and pathology. The aim of the study was to determine peculiarities of morpho-functional parameters of a healthy person activity with a minimum of the severity of the symptoms of cardiovascular system connective tissue dysplasia, and also to determine quantitative criteria for the evaluation of DST (6 tables, bibliography: 17 refs).

Соединительная ткань составляет более 50% массы тела и является одной из четырех основных типов тканей организма человека [1-3]. В настоящее время определена структура и локализация генов, отвечающих за синтез различных элементов соединительной ткани. Мутации этих генов приводят к дефектам соединительной ткани, которые способствуют развитию патологических изменений в строении и функции различных органов и систем. Данные изменения в дальнейшем трактуются в рамках дисплазии соединительной ткани (ДСТ) [4-6]. Некоторые авторов считают ДСТ заболеванием при возникновении клинически значимых поражений органов и систем [7-9]. Другие авторы рассматривают ее только как сопутствующее состояние, выражающееся в морфологических изменениях, нарушении органогенеза и вегетативных расстройствах, которое меняет течение основного заболевания [10, 11]. ДСТ, затрагивая все системы и органы в процессе внутриутробного развития, преимущественно проявляется в органах одной из систем. Так, патология сердечно-сосудистой системы (ССС) у лиц с ДСТ имеет наиболее яркую и разнообразную клиническую картину. Постоянно протекающие дистрофические изменения в сосудистой стенке, метаболические изменения самого миокарда, обусловленные наличием ДСТ, способствуют понижению сопротивляемости ССС к остро возникающим изменениям гемодинамики. Соответственно заболевания системы кровообращения на фоне ДСТ ССС имеют особое течение. Например, лица с ДСТ на начальном этапе страдают артериальной гипотонией или нейроциркуляторной астенией, которая по мере прогрессирования нарушений соединительной ткани трансформируется в артериальную гипертензию [12, 13]. Повышение артериального давления (АД) при ДСТ имеет признаки симптоматической артериальной гипертензии, которую нельзя отнести к гипертонической болезни в связи с первичным поражением при ДСТ всех органов-мишеней; также ее трудно объяснить только патологией почек, центральной нервной системы или эндокринных желез [14]. Проявления сосудистого синдрома характеризуются поражением артерий эластического и мышечно-эластического типов, варикозным расширением вен верхних и нижних конечностей, варикоцеле, геморроем [15]. Общие изменения гемодинамики у лиц с признаками ДСТ ССС, обусловленные морфологическими изменениями сосудов и сердца, формируются уже в подростковом возрасте и с течением времени, прогредиентно усугубляясь, приводят к развитию недостаточности кровообращения [16]. В то же время раннее и своевременное выявление начальных симптомов ДСТ ССС у лиц молодого возраста позволяет не только провести коррекцию образа жизни таких людей, но и значительно уменьшить количество осложнений заболеваний ССС в зрелом возрасте. ЦЕЛЬ Определить морфофункциональные особенности системы кровообращения здорового человека при минимальной степени выраженности ДСТ ССС и рассмотреть возможность количественного подхода в ее диагностике, выявить наиболее информативные показатели из применяемых методик оценки ССС. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ Исследовались 2 группы военнослужащих, проходивших медицинское освидетельствование в клинике военно-морской терапии с целью определения категории годности к военной службе, а также к воинской учетной специальности. В первую группу вошли 76 человек военнослужащих по контракту, проходивших службу на Военно-морском флоте (ВМФ) (специалисты ВМФ) в возрасте от 20 до 44 лет. Вторая группа состояла из 28 курсантов Военно-морского института (ВМИ) в возрасте от 19 до 24 лет. Обе группы были обследованы с помощью регламентированных методов исследования, обязательных для медицинского освидетельствования (общеклинический и биохимический анализ крови, электрокардиография, велоэргометрия). Показатели находились в пределах нормативных значений, исключена общесоматическая патология, в частности такие заболевания ССС, как врожденные и приобретенные пороки сердца, нейроциркуляторная астения, гипертоническая болезнь, начальные формы ишемической болезни сердца. Дополнительно проводилась оценка центральной и периферической гемодинамики с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ) (на эхокамере «Acuson Sequoia 512» (США)) и объемной сфигмографии (на аппарате «VaSera-1500N» фирмы «Fukuda Denshi» (Япония)). В обеих группах определялось наличие ДСТ ССС в соответствии с национальными российскими рекомендациями «Наследственные нарушения соединительной ткани» (I пересмотр, 2012 г.) по результатам клинической морфометрии и ЭхоКГ. Критерием наличия ДСТ ССС служило выявление хотя бы одного из перечисленных фенотипических признаков: расширения восходящего отдела аорты, пролапса митрального клапана, малых аномалий сердца (пролапсы трикуспидального и аортального клапанов, аневризма межпредсердной перегородки, открытое овальное окно, асимметрия трехстворчатого аортального клапана, диагональные, поперечные и множественные ложные хорды и множественные аномальные трабекулы левого желудочка), расширения ствола легочной артерии при отсутствии клапанного или периферического легочного стеноза до 40 лет, кальциноза митрального кольца в возрасте до 40 лет, расширения либо расслоения грудной или брюшной аорты в возрасте до 50 лет, варикозной болезни вен, развившейся в юношеском возрасте, варикоцеле, легкого образования гематом при незначительных травмах [17]. Статистическая обработка материала проводилась с помощью пакета прикладных программ STATISTICA 7.0 фирмы «StatSoft Inc.» (США). Для анализа однородности групп и вида распределения показателей применялись методы многомерной статистики. При сравнении групп использовались однофакторный дисперсионный анализ ANOVA и непараметрические критерии. Достоверными считались изменения при р < 0,03. РЕЗУЛЬТАТЫ В результате проведенных исследований все показатели в обеих группах не превышали возрастных нормативных показателей. При анализе результатов регламентированных методов исследования статистически значимых различий между группами не выявлено. При сравнении показателей ЭхоКГ значимых различий между группами также не было выявлено (табл. 1). Таблица 1 Сравнение (по Манну-Уитни)* показателей ЭхоКГ у обследуемых групп Показатель Первая группа (n = 76) Вторая группа (n = 28) р Диаметр корня аорты, см 3,2 (3,0; 3,5) 3,1 (3,0; 3,4) 0,62 Диаметр восходящей аорты, см 2,9 (2,7; 3,0) 2,7 (2,6; 3,0) 0,38 Диаметр дуги аорты, см 2,6 (2,4; 2,7) 2,5 (2,4; 2,6) 0,06 Раскрытие створки аортального клапана, см 1,97 (1,90; 2,10) 1,94 (1,89; 2,00) 0,10 Передне-задний размер левого предсердия, см 3,90 (3,50; 4,10) 3,50 (3,35; 3,75) 0,06 Медиально-латеральный размер левого предсердия, см 3,90 (3,65; 4,05) 3,45 (3,30; 3,80) 0,07 Продольный размер левого предсердия, см 4,92 (4,72; 5,18) 4,95 (4,70; 5,20) 0,98 КДР ЛЖ, см 5,22 (4,90; 5,40) 4,80 (4,51; 5,10) 0,05 КСР ЛЖ, см 3,23 (3,02; 3,35) 3,10 (2,90; 3,17) 0,06 УО, мл 82 (75; 95) 80 (74; 94) 0,35 ФУ, % 38 (36; 42) 37 (34; 40) 0,28 ФВ, % 68 (65; 73) 67 (64; 72) 0,49 Задняя стенка левого желудочка, см 0,90 (0,80; 0,94) 0,90 (0,80; 0,93) 0,65 Межжелудочковая перегородка, см 0,90 (0,83; 0,93) 0,90 (0,82; 0,93) 0,60 ИММ, г/м2 101 (91; 108) 90 (79; 100) 0,07 ОТС 0,35 (0,32; 0,37) 0,34 (0,32; 0,38) 0,78 Диаметр ствола легочной артерии, см 2,0 (2,0; 2,2) 2,0 (1,9; 2,1) 0,90 Среднее давление в легочной артерии, мм рт. ст. 12,0 (11,0; 18) 11,0 (10,0; 16,0) 0,09 Медиально-латеральный размер правого предсердия, см 3,5 (3,3; 3,8) 3,4 (3,2; 3,8) 0,46 Продольный размер правого предсердия, см 4,6 (4,4; 4,8) 4,5 (4,3; 4,8) 0,75 Конечный диастолический размер правого желудочка, см 2,6 (2,4; 2,7) 2,5 (2,4; 2,7) 0,06 Передняя стенка правого желудочка, см 0,3 (0,3; 0,4) 0,3 (0,3; 0,4) 0,63 Скорость аортального потока, м/с 1,32 (1,30; 1,39) 1,34 (1,29; 1,40) 0,12 Митральный поток (Е/А), м/с 1,4 (1,3; 1,6) 1,5 (1,4; 1,7) 0,30 Время замедления раннего диастолического трансмитрального потока, мс 174 (170; 178) 173 (171; 177) 0,31 Пульмональный поток (AT/ET), с 0,49 (0,48; 0,50) 0,50 (0,48; 0,50) 0,21 Скорость трикуспидального потока, м/с 2,08 (1,92; 2,15) 2,09 (1,93; 2,12) 0,83 Время изоволюмического расслабления левого желудочка, мс 99 (90; 104) 98 (93; 105) 0,48 Время сокращения задней стенки левого желудочка, мс 109 (104; 116) 110 (103; 114) 0,89 Примечание. * - распределение, значительно отличающееся от нормального, описывается с помощью медианы и межквартильного размаха;(Верст.! Без выделения цветом!) КДР ЛЖ - конечный диастолический размер левого желудочка; КСР ЛЖ - конечный систолический размер левого желудочка; УО - ударный объем; ФУ - фракция укорочения; ФВ - фракция выброса; ИММ - индекс массы миокарда; ОТС - индекс относительной толщины стенок. Однако отмечена тенденция в увеличении передне-заднего и медиально-латерального размеров левого предсердия, конечного систолического и диастолического размеров левого желудочка, ИММ у специалистов ВМФ по сравнению с курсантами ВМИ. Обследованные группы не различались по антропометрическим показателям, были однородны по воздействию профессиональных факторов. Поэтому выявленные изменения эхокардиографических показателей могут быть объяснены возрастными различиями между обследуемыми группами. При оценке сосудистого компонента системы кровообращения методом объемной сфигмографии у первой группы по сравнению со второй установлено значимое повышение R-CAVI, L-CAVI, R-AI, RA-UT, LA-UT, RB-%MAP, LB-%MAP, показателей биологического возраста сосудов, снижение R-tbа, L-tba. В табл. 2 указаны только статистически значимые различия.(Верст.! Просьба дать табл. 2 выше этого абзаца, так как пояснения по поводу выделенных зеленым понятий даны в примечании к таблице! Таблица 2 Сравнение (по Манну-Уитни)* показателей объемной сфигмографии обследуемых групп Показатель Первая группа (n = 76) Вторая группа (n = 28) р R-CAVI 6,2 (5,8; 6,6) 5,5 (5,1; 6,1) 0,005 Нижняя граница биологического возраста сосудов справа, лет 23 (20; 32) 18 (18; 20) <0,001 Верхняя граница биологического возраста сосудов справа, лет 28 (24; 35) 20 (20; 24) <0,001 L-CAVI 6,1 (5,8; 6,8) 5,7 (5,1; 6,2) 0,005 Нижняя граница биологического возраста сосудов слева, лет 23 (20; 33) 18 (18; 18) <0,001 Верхняя граница биологического возраста сосудов слева, лет 27 (24; 36) 20 (20; 20) <0,0005 R-tba 111 (104; 118) 116 (110; 124) 0,03 L-tba 112 (104; 117) 118 (109; 124) 0,02 R-AI 0,77 (0,71; 0,85) 0,66 (0,60; 0,75) 0,006 RA-UT, мс 134 (127; 145) 116 (110; 127) <0,0002 LA-UT, мс 136 (127; 143) 118 (111; 126) <0,0003 RB-%MAP 46 (44; 49) 41 (39; 44) 0,001 LB-%MAP 47 (45; 50) 43 (41; 46) 0,008 Примечание. * - распределение, значительно отличающееся от нормального, описывается с помощью медианы и межквартильного размаха; (Верст! Дать без выделения цветом!)R-CAVI - сердечно-лодыжечный сосудистый индекс справа; L-CAVI - сердечно-лодыжечный сосудистый индекс слева; R-tba - время между началом подъема пульсовой волны правого плеча и началом подъема пульсовой волны правой голени; L-tba - время между началом подъема пульсовой волны левого плеча и началом подъема пульсовой волны левой голени; R-AI - индекс аугментации; RA-UT - время подъема волны на правой голени; LA-UT - время подъема волны на левой голени; RB-%MAP - среднее АД на правом плече, %; LB-%MAP - среднее АД на левом плече, %. Данные изменения свидетельствуют о повышении жесткости артериальных сосудов, снижении растяжимости сосудистой стенки в первой группе по сравнению со второй. Выявленные различия могут быть объяснены не только возрастными различиями между обследуемыми группами, но и особенностями артериальной сосудистой стенки, связанной с ДСТ. В результате морфометрии и ЭхоКГ обследуемые группы были разделены на подгруппы в зависимости от наличия или отсутствия признаков ДСТ ССС (табл. 3). Таблица 3 Наличие ДСТ ССС в обследуемых группах Количество признаков Первая группа (n = 76) Вторая группа (n = 28) Нет признаков ДСТ ССС 48 19 Есть признаки ДСТ ССС 28 9 Из табл. 3 следует, что встречаемость ДСТ ССС в обеих группах была сопоставима, в то же время в каждой группе отмечалось преобладание обследуемых без признаков дисплазии. Эти особенности в сформированных группах связаны с отбором, в результате которого у военнослужащих с ДСТ ССС выявляются заболевания системы кровообращения, препятствующие дальнейшему обучению или службе на ВМФ. На основании количественных данных ЭхоКГ и объемной сфигмографии предпринималась попытка определить факт наличия ДСТ ССС в группе специалистов ВМФ. Для этого первая группа была разделена на 2 подгруппы в зависимости от наличия ДСТ ССС: 1-я подгруппа - с ДСТ ССС, 2-я подгруппа - без ДСТ ССС. По результатам ЭхоКГ и объемной сфигмографии эти группы дифференцировались посредством дискриминантного анализа. Пошаговый дискриминантный анализ позволил разделить подгруппы с точностью 77,7%, причем значимыми оказались 8 показателей с р = 0,0009. Отсутствие ДСТ ССС диагностировано с точностью до 87,5%, наличие - с точностью до 67,9% (табл. 4). Таблица 4 Распределение обследуемых по результатам дискриминантного анализа Фактически Прогноз Всего Вероятность правильного распознавания, % без ДСТ ССС с ДСТ ССС Без ДСТ ССС 42 6 48 87,5 С ДСТ ССС 9 19 28 67,9 Всего 51 25 76 77,7 Результаты дискриминантного анализа приведены в табл. 5. Таблица 5 Группа показателей ЭхоКГ и объемной сфигмографии, связанных с ДСТ ССС Показатель В р r aaR, лет -0,57 0,17 -0,07 abR, лет 0,603 0,15 -0,06 DBPrb, мм рт. ст. 0,205 0,004 0,00 DBPlb, мм рт. ст. -0,113 0,04 -0,10 SBPla, мм рт. ст. -0,059 0,03 -0,15 Aarc, см -7,24 <0,0001 -0,60 LVDD, см -1,46 0,08 -0,38 RA2, см 1,258 0,22 -0,07 Константа 18,25 Примечание. В - коэффициент дискриминантной функции; aaR - нижняя граница биологического возраста сосудов справа; abR - верхняя граница биологического возраста сосудов справа; DBPrb - ДАД на правом плече; DBPlb - ДАД на левом плече; SBPla - САД на левой голени; Aarc - диаметр дуги аорты; LVDD - КДР ЛЖ; RA2 - продольный размер правого предсердия Индивидуально значимыми являлись диастолическое артериальное давление (ДАД)(Верст.! Просьба дать табл. 5 после формулы, так как впервые в тексте понятие и пояснение к аббревиатуре даны в этом абзаце!), правого плеча и диаметр дуги аорты. С использованием дискриминантной функции (ДФ) составлено решающее правило, позволяющее выделять лиц с признаками ДСТ ССС: ДФ = 18,25 - 0,57 × aaR + 0,603 × abR + 0,205 × DBPrb - 0,113 × DBPlb - 0,059 × SBPla - 7,24 × Aarc - 1,46 × LVDD + 1,258 × RA2; при ДФ < 0 признаков ДСТ ССС нет, при ДФ > 0 признаки ДСТ ССС есть. Для подтверждения решающего правила в качестве независимой выборки была использована вторая группа, состоящая из 28 курсантов ВМИ. Применение решающего правила из 8 показателей позволило выделить лиц, не имеющих признаков ДСТ на 87,9%, и лиц, имеющих признаки ДСТ на 69,8%. Таким образом, распознавание в случайной выборке дало значимый эффект правильного распознавания. Процент распознавания, полученный с помощью дискриминантного анализа в обследуемых группах, позволяет рекомендовать комплекс методов оценки центральной и периферической гемодинамики для выявления признаков ДСТ ССС в процессе профессионального отбора специалистов ВМФ. Однако правильность распознавания лиц с ДСТ ССС не превышала 70%. Столь невысокий процент распознавания, возможно, связан с большим влиянием на тонус артериальной стенки возрастных особенностей. Для разграничения роли дисплазии и возрастного фактора нами был проведен следующий этап исследования, который включал сначала сравнение подгрупп с ДСТ ССС и без ДСТ ССС внутри группы, затем попарно сравнение подгрупп с ДСТ ССС и без ДСТ ССС обеих групп. При сравнении подгрупп с ДСТ и без ДСТ внутри первой группы не выявлено статистически значимых различий для всех показателей. Внутри второй группы сравнение подгрупп с ДСТ и без ДСТ показало наличие слабых статистически значимых различий на уровне тенденций в показателях лодыжечно-плечевого индекса, систолического АД на обеих нижних конечностях. Следовательно, чем больше возраст, тем больше нивелируется влияние ДСТ на артериальную сосудистую стенку. Данные попарного сравнения подгрупп с ДСТ ССС и без ДСТ ССС обеих групп приведены в табл. 6 и 7. Таблица 6 Сравнение* подгрупп с ДСТ ССС обеих групп по показателям объемной сфигмографии(Верст.! Выравнивание всюду по 1-й строке!) Показатель Первая группа Вторая группа р подгруппа с ДСТ (n = 28) подгруппа с ДСТ (n = 9) R-CAVI 6,3 ± 0,6 5,7 ± 1,0 0,02** Нижняя граница биологического возраста сосудов справа, лет 30 (25; 30) 18 (18; 20) 0,0001** Верхняя граница биологического возраста сосудов справа, лет 29 (24; 34) 20 (20; 24) 0,0002** L-CAVI 6,3 ± 0,6 5,6 ± 0,8 0,01** Нижняя граница биологического возраста сосудов слева, лет 25 (20; 30) 18 (18; 18) 0,0003** Верхняя граница биологического возраста сосудов слева, лет 29 (24; 34) 20 (20; 20) 0,0003** R-tba 111 ± 10 118 ± 15 0,14 R-AI 0,81 ± 0,14 0,69 ± 0,12 0,03 RA-UT 138 (129; 147) 115 (113; 129) 0,0002** LA-UT 138 (124; 145) 119 (114; 133) 0,003** RB-%MAP 47 ± 5 42 ± 6 0,01** LB-%MAP 47 ± 4 43 ± 7 0,04 Примечание. * - распределение, близкое к нормальному, описывается с помощью среднего, значительно отличающегося от нормального медианой и межквартильным размахом; (Верст.! Убрать выделение цветом!)** - статистически значимые различия. В подгруппах с ДСТ ССС первой и второй групп отмечалось статистически значимое увеличение показателей жесткости, биологического возраста, снижение эластичности артериальной сосудистой стенки у специалистов ВМФ. Таблица 6 Сравнение* подгрупп без ДСТ ССС обеих групп по показателям объемной сфигмографии Показатель Первая группа Вторая группа р подгруппа без ДСТ (n = 48) подгруппа без ДСТ (n = 19) R-CAVI 6,1 ± 0,8 5,7 ± 0,7 0,07 Нижняя граница биологического возраста сосудов справа, лет 25 (20; 30) 20 (18; 21) <0,001** Верхняя граница биологического возраста сосудов справа, лет 29 (24; 34) 20 (20; 24) <0,0001** L-CAVI 6,1 ± 0,7 5,8 ± 0,8 0,17 Нижняя граница биологического возраста сосудов слева, лет 25 (20; 30) 19 (18; 20) <0,001** Верхняя граница биологического возраста сосудов слева, лет 29 (24; 34) 20 (20; 22) <0,0001** R-tba 111 ± 10 118 ± 10 0,01** R-AI 0,77 ± 0,11 0,69 ± 0,12 0,01** RA-UT 132 (126; 144) 118 (108; 126) <0,0001** LA-UT 131 (125; 142) 116 (110; 126) <0,0001** RB-%MAP 45 ± 4 42 ± 4 0,01** LB-%MAP 47 ± 4 44 ± 4 0,02** Примечание. * - распределение, близкое к нормальному, описывается с помощью среднего, значительно отличающегося от нормального медианой и межквартильным размахом; (Верст.! Убрать выделение цветом!)** - статистически значимые различия. В подгруппах без ДСТ ССС первой и второй группы также было выявлено статистически значимое увеличение показателей жесткости, биологического возраста, снижение эластичности артериальной сосудистой стенки у специалистов ВМФ. При сравнении всех четырех подгрупп было отмечено, что наименьшая жесткость и наибольшая эластичность артериальной стенки встречалась у курсантов ВМИ с признаками ДСТ ССС, наибольшая жесткость и наименьшая эластичность - у специалистов ВМФ с признаками ДСТ ССС, курсанты и специалисты ВМФ без признаков ДСТ ССС заняли промежуточное положение. Из этого следует, что на состояние периферических артериальных сосудов, в частности их жесткости и эластичности, влияет множество факторов. С одной стороны, возраст исследуемого человека, при увеличении которого происходит увеличение жесткости и уменьшение эластичности артериальных сосудов, с другой стороны, наличие минимальных признаков ДСТ ССС, которое приводит к уменьшению тонуса у молодых лиц и значимому увеличению у лиц более старшей возрастной категории. ВЫВОДЫ 1. Эхокардиографическое исследование является методом качественной оценки наличия признаков ДСТ ССС. Он позволяет диагностировать факт наличия ДСТ ССС, но не степень ее выраженности. 2. Совокупность показателей ЭхоКГ и объемной сфигмографии позволяет диагностировать минимальные признаки ДСТ ССС с вероятностью распознавания от 67,9% лиц с дисплазией до 87,5% лиц без дисплазии. 3. Биологический возраст в диапазоне от 20 до 40 лет оказывает большее влияние на периферические артериальные сосуды, чем наличие минимальных признаков ДСТ ССС. ДСТ в разном возрастном диапазоне вызывает противоположное действие: у молодых лиц происходит снижение тонуса, повышение эластичности и уменьшение жесткости артериальных сосудов, у более старшего возрастного контингента наблюдаются повышение тонуса, снижение эластичности и увеличение жесткости артериального русла.

Semen V Efimov

S. M. Kirov Military Medical Academy the Russian Defense Ministry

Dmitriy V Cherkashin

S. M. Kirov Military Medical Academy the Russian Defense Ministry

Viktor P Andrianov

S. M. Kirov Military Medical Academy the Russian Defense Ministry

Andrey E Alanichev

S. M. Kirov Military Medical Academy the Russian Defense Ministry

Gennadiy G Kutelev

S. M. Kirov Military Medical Academy the Russian Defense Ministry

Alersandr A Liderman

S. M. Kirov Military Medical Academy the Russian Defense Ministry

  1. Алексеев А. А. Интегративная (системная, семейная) соединительнотканная медицина. М.: Ленанд; 2005. 517.
  2. Клеменов А. В. Клиническое значение недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Дис. … докт. мед. наук. М.; 2005. 238.
  3. Земцовский Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца. СПб.: Политекс; 2000. 115.
  4. Кадурина Т. И., Корженевская М. А., Михеев В. С. Генетический анализ в семьях с генерализованной дисплазией соединительной ткани, включающей MASS-фенотип. Артериальная гипертензия. 1999; 5 (1): 26-7.
  5. Rabkin E. Activated interstitial myofibroblasts express catabolic enzymes and mediate matrix remodeling in myxomatous heart valves. Circulation. 2001; 104 (21): 2525-32.
  6. Milewicz D. M., Urban Z., Boyd C. Genetic disorders of the elastic fiber system. Matrix Biology. 2000; 19 (6): 471-80.
  7. Biery N. J., Eldadah Z. A., Moore C. S., Stetten G., Spencer F., Dietz H. C. Revised genomic organization of FBN1 and significance for regulated gene expression. Genomics. 1999; 56 (1): 70-7.
  8. Henney A. M., Tsipouras P., Schwartz R. C., Child A. H., Devereux R. B., Leech G. J. Genetic evidence that mutations in the COL1A1, COL1A2, COL3A1, or COL5A2 collagen genes are not responsible for mitral valve prolapse. Br. Heart. J. 1989; 61 (3): 292-9.
  9. Нечаева Г. И. Перспективы реализации здоровьесберегающих технологий в группе пациентов с дисплазиями соединительной ткани. Кубанский научный медицинский вестник. 2009; 6 (111): 64-4.
  10. Salomon J., Shah P. M., Heinle R. A. Thoracic skeletal abnormalities in mitral valve prolapse. Am. J. Cardiol. 1975; 36 (1): 32-6.
  11. Bon Tempo C. P., Ronan J. A., de Leon A. C., Twigg H. L. Radiographic appearance of the thorax in systolic-click late systolic murmur syndrome. Am. J. Cardiol. 1975; 36 (1): 27-31.
  12. Гордон И. Б., Рассохин В. М., Никитина Т. Н. Конституционные (генетически обусловленные) вегетативная дистония и соединительнотканная дисплазия при «идиопатическом» пролапсе митрального клапана. Кардиология. 1984; 1: 63-7.
  13. Тихонова О. В., Нечаева Г. И., Друк И. В. Вегетативная дисфункция при дисплазии соединительной ткани в практике семейного врача. В сб.: Проблемы и перспективы развития семейной медицины в Сибирском федеральном округе: материалы межрегион. науч.-практ. конф. Омск; 2004: 124-9.
  14. Национальные рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа, 2016; 11 (1): 76.
  15. Свистунов А. А., Царев О. А., Маслякова Г. Н., Мащенко Ю. В. Клиническое течение варикозной болезни у больных с различной степенью выраженности дисплазии соединительной ткани. Саратовский научно-медицинский журнал. 2009; 5 (2): 261-5.
  16. Лысенко Л. М., Кузнецова О. А., Шилина Л. В. Патологические изменения сердечно-сосудистой системы у спортсменов на фоне синдрома физического перенапряжения. РМЖ. 2015; 4: 239-4.
  17. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. Всероссийское научное общество кардиологов. Российский кардиологический журнал. 2012; 4 (96): 32.

Views

Abstract - 6

PDF (Russian) - 10

Cited-By



Copyright (c) 2017 Efimov S.V., Cherkashin D.V., Andrianov V.P., Alanichev A.E., Kutelev G.G., Liderman A.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies