№ 12 (2020)

Пандемия, вызванная новой коронавирусной инфекцией (НКИ) COVID-19, явилась настоящим социальным, политическим и медицинским вызовом для всего мира. Многие аспекты ведения и течения данной инфекции вызывают дискуссии. Физиологические особенности организма беременной женщины, с одной стороны, относят ее к группе риска по более тяжелому течению НКИ, что было подтверждено в некоторых исследованиях. Однако другие авторы указывают, что инфекция COVID-19 у беременных протекает так же или даже легче по сравнению с общей популяцией. Имеются ограниченные данные относительно распространенности НКИ среди беременных в РФ. В мире есть сообщения как о материнских, так и неонатальных смертях, связанных с НКИ. Спектр препаратов для лечения НКИ у беременных ограничен. Возможно применение этиотропной терапии с использованием комбинации лопинавира и ритонавира. В части публикаций показаны эффективность и безопасность применения гидроксихлорохина у пациенток с тяжелым течением НКИ. Согласно превалирующему числу рекомендаций, для беременных с НКИ предпочтительнее вагинальные роды, однако большинство из нихродоразрешаются операцией кесарева сечения. Дискуссионными остаются вопросы партнерских родов и возможности грудного вскармливания - от запрета (до получения отрицательного теста на COVID-19) до мер по его поддержке. Убедительные данные о возможности вертикального пути передачи COVID-19 отсутствуют, но этот вопрос требует дальнейшего изучения, так же, как и вопросы реабилитации беременных, перенесших НКИ COVID19. Заключение. Беременность и роды не усугубляют течение НКИ COVID-19. Однако существуют риски некоторых осложнений беременности, а также неонатальных осложнений как во время беременности, так и в отдаленные сроки после перенесенной НКИ COVID-19, особенно ее тяжелых форм. Убедительные данные о возможности вертикального пути передачи COVID-19 отсутствуют, но этот вопрос требует дальнейшего изучения, так же, как и вопросы реабилитации беременных, перенесших НКИ COVID-19.

Новое вирусное заболевание и ассоциированный с ним тяжелый острый респираторный синдром в настоящее время являются самым значительным мировым кризисом общественного здравоохранения. Основные этапы повреждения альвеол опосредованы повреждением эндотелия, что приводит к высвобождению цитокинов и хемокинов, рекрутированию иммунных клеток и активации системы свертывания и тромбоза. Многочисленные исследования, включающие в себя данные аутопсии и гистологии, подтверждают эндотелиальную дисфункцию при заболевании коронавирусной инфекцией и отмечают повышенный риск венозных тромбоэмболических осложнений у пациентов с тяжелым течением. Основными прогностически важными лабораторными критериями остаются повышение уровней Д-димера и продуктов деградации фибриногена, что коррелирует с более высоким риском тяжелого течения заболевания и смертностью. Учитывая наличие коагулопатии, гепарины могут быть эффективными и доступными препаратами для снижения рисков развития тяжелого острого респираторного синдрома. Низкомолекулярные гепарины снижают высвобождение и активность IL-6, который отвечает за развитие цитокинового шторма, что ассоциируется с лучшими исходами у тяжелых пациентов с COVID-19. Кроме того, следует учитывать противовирусную и противовоспалительную активность гепаринов, что немаловажно для нивелирования высвобождения провоспалительных цитокинов и уменьшения повреждающего действия вируса на эндотелий. Заключение. На данном этапе понимания патофизиологии коронавирусной инфекции стоит рассмотреть применение низкомолекулярных гепаринов у пациентов с тяжелым течением COVID-19, в том числе у пациентов с сепсис-индуцированной коагулопатией. Применение гепаринов в терапевтической дозировке показало достоверно большую эффективность в сравнении с профилактическими дозами.

Проведен анализ данных литературы о поражениях плаценты у беременных с SARS-CoV-2-инфекцией. Отмечено, что плацента является потенциальным органом-мишенью для SARS-CoV-2 из-за наличия в ее клетках рецепторов к коронавирусам: ангиотензинпревращающего фермента-2, сериновой протеазы TMPRSS2 и Cd147. При иммуногистохимическом исследовании и методом гибридизации in situ было показано наличие белков SARS-CoV-2 в синцитиотрофобласте, эндотелии сосудов и макрофагах стромы ворсин. Суммированы данные литературы об основных поражениях плаценты. Наиболее часто в плаценте выявлялись сосудистые нарушения: децидуальная васкулопатия, ускоренное созревание и дистальная гипоплазия ворсин, а также отложения периворсинкового фибрина, межворсинковые тромбы и инфаркты ворсин. Описано также развитие плодной тромботической васкулопатии и аваскулярных ворсин. Достаточно часто встречаются воспалительные изменения плаценты в виде хориоамнионита, а также виллита неустановленной этиологии. Отмечены отличия в степени поражения плаценты у беременных с клиническими проявлениями COVID и пациенток с бессимптомным течением. При наличии симптомов заболевания чаще встречались инфаркты и хорангиоз ворсин, отложения периворсинкового фибриноида и тромбы в межворсинковом пространстве; при бессимптомном течении - дистальная ворсинковая гипоплазия, плодные сосудистые нарушения, хорит, амнионит и виллит. Подчеркнуто, что поражения плаценты при SARS-CoV-2-инфекции могут явиться причиной развития осложнений беременности, плода и матери. При этом указано на неоднозначность данных литературы о трансплацентарной (вертикальной) передаче инфекции от матери к плоду.

Андрогены и их рецепторы играют важную роль в репродуктивной функции женщин. Потенциальная роль андрогенов в женском организме определяется наличием значительного пула андрогенных рецепторов в тканях репродуктивной системы, включая эндометрий, яичники, фаллопиевы трубы и миометрий. Наиболее впечатляющие успехи в изучении андрогенных рецепторов достигнуты в последнее время в связи с растущим вниманием к андрогенам, их роли в физиологии как мужчин, так и женщин, целесообразности проведения комбинированной гормональной терапии с андрогенами при различных состояниях, сопровождающихся их дефицитом, в том числе - при бесплодии и репродуктивных неудачах, у пациенток с «бедным» ответом, низким овариальным резервом и в период постменопаузы. Заключение. Благодаря современной биотехнологии становятся известны механизмы, лежащие в основе активации андрогенных рецепторов, и раскрываются их потенциальные свойства, представленные в данной статье. Открытие деталей механизма действия андрогенных рецепторов и их эффекторов поможет поиску новых методов диагностики, прогнозирования и внедрения персонифицированных схем лечения.

С наступлением менопаузы у большинства женщин происходят прибавка массы тела и перераспределение жировой ткани с развитием абдоминального ожирения и сопутствующих метаболических нарушений, что сопровождается значительным ростом сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) и сахарного диабета (СД) 2 типа. Известно, что практически все биохимические процессы в организме происходят с участием липидов. Благодаря этому свойству липиды могут служить предикторами различных заболеваний. В настоящее время с развитием методов масс-спектрометрии появилась возможность для более детальной оценки липидного обмена. С помощью масс-спектрометрии возможно идентифицировать сотни липидов, что существенно расширяет их диагностические возможности. В научной литературе имеются данные о том, что большинство сфинголипидов ассоциированы с ожирением, а также с развитием СД 2 типа и ССЗ. Уровни церамидов (тип сфинголипидов) отличаются у лиц с общим и абдоминальным ожирением. Оценка уровней циркулирующих церамидов в плазме крови может быть полезна для стратификации метаболического риска у женщин в период менопаузы, когда возникают изменения композиционного состава тела. У женщин в период постменопаузы, в отличие от пременопаузы, определяются более высокие уровни церамидов Cer d18:1/24:0 и Cer d18:1/24:1, а также фосфатидилхолина PC- 036:1, фосфатидилэтаноламина PE 36:2. Исследование уровней церамидов для оценки риска развития ССЗ уже доступно в ряде зарубежных лабораторий. Изменения липидного и углеводного обмена у женщин нередко возникают уже на этапе менопаузального перехода, поэтому данный период представляет особый научный интерес. В настоящей статье представлен обзор имеющихся данных об изменениях липидного профиля, не выявляемых классическими методами, и их потенциальной роли в развитии обменно-эндокринных нарушений у женщин в период менопаузы. Заключение. Развитие омиксных технологий имеет фундаментальное значение для разработки новых подходов к ранней диагностике и лечению кардиометаболических заболеваний.

Цель. Изучение особенностей церебрального кровотока при преэклампсии и эклампсии с оценкой возможности прогнозирования и ранней диагностики цереброваскулярных нарушений. Материалы и методы. Обследованы 174 женщины в возрасте 17-44 года: 117 - беременные с пре-эклампсией, 10 - небеременные, 34 - с физиологическим течением беременности, 13 - беременные с хронической артериальной гипертензией. После измерения АД проводили допплерометрическое исследование кровотока в магистральных артериях шеи и головного мозга по стандартной методике, инсонировали доступные локации венозные стволы и синусы мозговых оболочек. Оценивали показатели скорости кровотока и сосудистого сопротивления, показатели реактивности артерий в обоих бассейнах, комбинированные индексы церебрального кровотока, оценивали внутричерепное давление. Результаты. Изменения церебрального кровотока при преэклампсии нарастают волнообразно и несинхронно в вертебробазилярной и каротидной системах. Умеренная преэклампсия характеризуется спазмом крупных артерий и дилатацией артерий мелкого калибра, при тяжелой преэклампсии возникает паралитическая дилатация мозговых артерий с феноменом тотальной мозговой гиперперфузии, определяется прогрессирующее снижение резерва церебральной сосудистой ауторегуляции, более выраженное в артериях вертебробазилярной системы. После приступа эклампсии степень сосудистых расстройств достигает максимума, проявляясь резким падением церебрального кровотока, развитием отека мозга и повышением внутричерепного давления. Заключение. Оценка параметров мозгового кровотока с помощью транскраниальной допплерографии дает важную информацию о состоянии пациентки при нарастании тяжести преэклампсии.

Цель. Оценить факторы риска, клинические и диагностические критерии развития послеродового эндометрита в зависимости от метода родоразрешения. Материалы и методы. Ретроспективно обследованы 97 пациенток с послеродовым эндометритом: 55 женщин после кесарева сечения (группа А), 42 пациентки после вагинальных родов (группа В). Результаты. Средний возраст обследуемых - 27,7 (5,7) года. У 12/55 (21,8%) женщин группы А операция кесарева сечения была повторной и в 74,5% (41/55) случаев выполнялась по экстренным показаниям. В группе А статистически значимо чаще отмечались гинекологические заболевания (Х2=3,562;p=0,056), преэклампсия (Х2=0,743;p=0,003), лейкоцитоз (х2=3,762;p=0,052), палочкоядерные нейтрофилы (х2=6,169; p=0,013), анемия (х2=4,767; p=0,029), тромбоцитоз (Х2=11,526; p=0,000), гипопротеинемия (Х2=6,047;p=0,014), гиперкоагуляция (х*=4,342;p=0,037). Статистически значимо чаще симптомы эндометрита развивались на 2-4-е сутки после кесарева сечения (х2=7,590; p=0,006). Субинволюция матки, гематометра по УЗИ регистрировались у 50/55 (90,9%) женщин группы А и у 41/42 (97,6%) группы В, врастание плаценты - в 3/55 (5,5%) случаях в группе А, в 4/42 (9,5%) - в группе В. Основная выявленная микрофлора у родильниц: Staphylococcus epidermidis - в 28/97(28,9%), Escherichia coli - в 20/97(20,0%), энтерококки - в 25/97(25,8%) случаях. Заключение. В сравнении с родами через естественные родовые пути эндометрит после кесарева сечения имеет более тяжелое течение с развитием гнойно-септических осложнений.

Актуальность. Wnt-сигнальный путь является важным индуктором пролиферации, ангиогенеза и малигнизации при раке эндометрия (РЭ), однако роль эпигенетических нарушений его гена-супрессора WIF1 при доброкачественной патологии эндометрия остается неизученной. Цель. Определение статуса метилирования гена WIF1 при различных видах патологии эндометрия. Материалы и методы. Методом бисульфитного секвенирования определялось метилирование гена WIF1 в 60 образцах полипов эндометрия (ПЭ), 35 - гиперплазии эндометрия (ГЭ), 20 - хронического эндометрита (ХЭ) и 20 - неизмененного эндометрия стадии пролиферации (СтП). Результаты. Метилирование гена WIF1 выявлено в 80% образцов ХЭ, 72% - ГЭ и 61,7% - ПЭ и ни в одном случае неизмененного эндометрия СтП(p&0,001), причем наибольшая степень метилирования наблюдалась при ГЭ. У пациенток с метилированием гена WIF1 в 1,6 раза чаще отмечались внутриматочные вмешательства в анамнезе, число которых коррелировало со степенью метилирования. Заключение. Эпигенетическое молчание гена WIF1 может играть значимую роль в формировании ГЭ и ПЭ посредством активации Wnt-сигнального пути, ассоциированного с избыточной пролиферативной и ангиогенной активностью. ХЭ может являться фактором риска развития данных заболеваний за счет индукции аномального метилирования гена WIF1.

Актуальность. В структуре онкологических заболеваний женского населения РФ рак яичников занимает 9-е место. Распространенность процесса - важный прогностический фактор заболевания: 5-летняя выживаемость составляет 92% для локализованного процесса и 29% - у пациентов с наличием отдаленных метастазов. Цель. Сравнительная оценка информативности мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) в выявлении вторичных изменений при распространенном раке яичников (III-IV). Материалы и методы. В исследование включили 38 женщин с распространенным раком яичников (РРЯ). Перед операцией провели МРТ (20) и МСКТ (20). Проанализировано местное распространение и наличие вторичных изменений брюшной полости. Для каждого метода подсчитана диагностическая информативность. Вычислено отношение шансов наличия любой остаточной ткани опухоли. Результаты В 18,4% (7) случаев была установлена IIIa/b стадия заболевания, в 47,4% (18) - IIIc и в 34,2% (13) - IVстадия заболевания (FIGO). В 94,7% (36) случаев наблюдалась серозная карцинома высокой степени злокачественности, в 5,3% (2) - низкой степени злокачественности. Показатели чувствительности, специфичности и точности выявления вторичных изменений для МСКТ составили 0,67, 0,94 и 0,83, для МРТ - 0,84, 0,89 и 0,87. Полная циторедукция была выполнена в 26 (68,4%) случаях, оптимальная - в 7 (18,4%), неоптимальная - в 5 (13,2%) случаях (в 2 случаях оперативное вмешательство выполнено по витальным показаниям, что соответствует частоте неоптимальной циторедукции 7,8%). Отношение шансов выполнения неполной циторедукции (любая остаточная ткань опухоли) при диффузном поражении тонкого кишечника (милиарная диссеминация) и его брыжейки составило 5,13 (95% ДИ 1,19-22,10) и 5,92 (95% ДИ 1,09-31,94) соответственно. По результатам МРТ показатели чувствительности, специфичности и точности выявления вторичных изменений на уровне данной локализации составили 0,73, 0,91 и 0,85, соответствующие показатели для МСКТ составили 0,41, 1,0 и 0,77. Заключение. МРТ превосходит МСКТ в диагностической информативности определения опухолевой диссеминации при РРЯ, что позволяет с высокой точностью определить стадию заболевания и наличие вторичных изменений на уровне наиболее значимых с точки зрения циторедуктивного вмешательства локализаций брюшной полости.

Цель. Установить молекулярно-генетические предикторы некротизирующего энтероколита (НЭК) у глубоконедоношенных детей. Материалы и методы. В исследование были включены 590 новорожденных различного гестационного возраста (ГВ 24-41 недель), родившихся в «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России и поступивших в отделение реанимации и интенсивной терапии Центра в период с января 2015 по декабрь 2017гг. Обор биологического материала для молекулярно-генетического исследования (венозная кровь и буккальный соскоб) производился в первые часы жизни до начала медикаментозной терапии и энтерального питания. Проводилось измерение уровней экспрессии генов (IL1b, IL6, IL8, IL10, П12а, IL15, IL18, TNFa, TGFb1, TBX21, GATA3, RORC2, CD45, CD68, CD69, TLR2, TLR4, TLR9, MMP8) у новорожденных с НЭК и без развития данного осложнения. Результаты. Развитие НЭК различной степени тяжести было зарегистрировано у 25 из 590 новорожденных (4,2%). Из исследования были исключены 172 новорожденных ввиду недостаточного количества/качества биоматериала. Из 418 новорожденных НЭК был диагностирован у 18 детей, 16 из которых родились ранее 33-й недели беременности. В связи с этим сравнительному анализу подверглись биологические образцы только 130 недоношенных детей, родившихся на 24-32-й неделях беременности. Проведено сравнение уровня экспрессии генов иммунного ответа в клетках биологических образцов 16 глубоконедоношенных детей, течение неонатального периода которых было осложнено развитием НЭК, с аналогичными показателями 114 глубоконедоношенных детей, у которых в течение неонатального периода не было выявлено развития НЭК. Установлено статистически значимое повышение экспрессии гена TLR4 в клетках венозной крови в первые часы жизни у глубоконедоношенных новорожденных с развившимся НЭК. Также отмечена тенденция к снижению GATA3 у новорожденных с реализацией НЭК по сравнению с группой контроля. Был проведен ROC-анализ десятичного логарифма соотношения уровней экспрессии указанных генов, который показал, что Lg(TLR4/GATA3) обладает хорошей диагностической ценностью: при пороговом значении 0,74 чувствительность модели составила 88%, а специфичность - 77%; прогностическая ценность положительного результата (PPV) - 39%, прогностическая ценность отрицательного результата (NPV) - 97%. При исследовании экспрессии генов TLR4, GATA3 в буккальном эпителии статистически значимых различий между группами новорожденных получено не было. Уровни экспрессии других генов статистически значимо не различались между группами. Заключение. Определение экспрессии гена TLR4 в клетках венозной крови глубоконедоношенных новорожденных, родившихся на 24-32 неделях гестации, в первые часы жизни может быть использовано в качестве предиктора последующего развития НЭК.

Цель. Изучение возможности прижизненного метода мультимодальной оптической когерентной томографии (ОКТ) для задач диагностики склеротического лихена вульвы. Материалы и методы. В исследование включены 6 пациенток гинекологического отделения, которые разделены на 2 группы на основании гистологических критериев склеротического лихена: первая - контрольная (без признаков поражения слизистой вульвы) и вторая - поздний вариант склеротического лихена. Непосредственно перед проведением биопсии состояние слизистой в исследуемых точках оценивалось методом мультимодальной ОКТ с функциями ангиографии и лимфангиографии. Результаты. Методом мультимодальной ОКТ продемонстрировано уменьшение толщины эпителия, снижение контрастности границы эпителий/соединительная ткань, снижение плотности кровеносных и лимфатических сосудов по сравнению с нормальной слизистой. Данные изменения отражают критерии гистологической классификации склеротического лихена. Заключение. Продемонстрировано соответствие ОКТ-признаков склеротического лихена гистологическим особенностям. Показана перспективность метода ОКТ в качестве прижизненного инструмента диагностики склеротического лихена.

Цель. Оценить эффективность системной энзимотерапии хронического эндометрита после неразвивающейся беременности на основании морфологических и иммуногистохимических исследований. Материалы и методы. В исследование были включены 37женщин репродуктивного возраста с диагностированной неразвивающейся беременностью. Лекарственный препарат «Вобэнзим» использовали в реабилитационной терапии после артифициального аборта у 30 женщин. Состояние эндометрия у всех пациенток исследовалось морфологическим и иммуногистохимическим методами до и после реабилитационной терапии. Результаты. Об устранении морфологических признаков хронического воспаления в эндометрии при лечении препаратом «Вобэнзим» свидетельствует снижение экспрессии HLA-DR и исчезновение в строме CD16+, CD20+, NK-лимфоцитов и В-лимфоцитов. У пациенток, получавших «Вобэнзим», индифферентный эндометрий выявлен только в 6,7% случаев, секреторный эндометрий выявлен у 73,3% женщин, пролиферативный - у 26,7%. Заключение. Применение лекарственного препарата «Вобэнзим» после инструментального аборта у пациенток с эндометритом и неразвивающейся беременностью устраняет морфологические признаки воспаления и способствует регенерации эндометрия.

Актуальность. Дисплазия почек является основной причиной хронической почечной недостаточности у детей и обычно ассоциируется с обструкцией мочевыводящих путей. Известно, что наличие у плода гидронефроза III-IVстепени или патологии задних уретральных клапанов является прогностически неблагоприятным признаком для жизни и здоровья новорожденных и показанием к внутриутробной коррекции. Наиболее часто применяемым методом коррекции инфравезикальной обструкции в клинической практике является везикоамниальное шунтирование. Однако существуют другие способы оперативного вмешательства. В настоящее время в ФГБУ «НИИ ОММ» МЗ РФ внедрено нефро-амниальное шунтирование у плодов с целью декомпрессии мочевыводящих путей, которое снижает риск развития осложнений со стороны плода (окклюзия или экспульсия стента) и улучшает прогноз выживаемости и сохранения нормальной функции почек. Операция внутриматочного шунтирования полостной системы почек является патогенетически обоснованным методом лечения и применима при всех типах обструкций мочевыделительной системы у плода. Описание. В статье описаны три случая проведения двустороннего нефроамниального шунтирования почек плода с использованием стента, разработанного в ФГБУ «НИИ ОММ» МЗ РФ «СДЕ-МЕД» 3,0 Fr/50 мм с оригинальной формой пигтейлов (патент на полезную модель «Стент-эндопротез» №152166 от 13.04.2015). Заключение. Разработанный и внедренный в клиническую практику малоинвазивный метод шунтирования почек плода позволяет использовать более короткий стент с оригинальной формой пигтейлов, обеспечивающий более надежную фиксацию в полостной системе почек плода. Метод двустороннего шунтирования обеспечил адекватную уродинамику обеих почек плода, сохранив нормальную функцию пораженных органов, предотвращая формирование вторично-сморщенных почек, тем самым устранив неблагоприятный исход заболевания органов мочевой системы у новорожденных детей. Осложнений внутриутробных вмешательств как со стороны матери, так и со стороны плодов зафиксировано не было.

Актуальность. Одной из наиболее сложных проблем остается лечение больных панкреонекрозом. По данным аутопсии, доля панкреатита колеблется от 0,18 до 6%, однако в клинической практике заболевание не всегда диагностируется. Распространенность острого панкреатита среди беременных - 1 на 4000 женщин. Описание. В статье представлено наблюдение развития острого панкреатита и стерильного панкреонекроза, возникшего у пациентки при беременности 27недель. После экстренного родоразрешения состояние больной оставалось тяжелым, что обусловлено экстрагенитальной патологией. Послеродовый период осложнился внутрибрюшным кровотечением в результате самопроизвольного отрыва сигмоматочной спайки от тела и угла матки, что потребовало хирургического вмешательства. Заключение. Организация маршрутизации беременных группы высокого риска, применение комплексного интенсивного лечения с использованием высокотехнологичных методов в условиях междисциплинарного сотрудничества позволили добиться положительного исхода, несмотря на характер заболевания.

Актуальность. Фокусированный ультразвук высокой интенсивности (High Intensity Focused Ultrasound, HIFU) - это метод локального неинвазивного воздействия высокочастотным ультразвуком на глубокорасположенные ткани организма. В настоящее время высокоинтенсивный сфокусированный ультразвук нашел применение в эстетической гинекологии, в частности, для лечения доброкачественных заболеваний вульвы, в том числе склерозирующего лихена. Описание. Мы представляем собственный опыт лечения 2 пациенток со склерозирующим лихеном с помощью HIFU. Пациентки имели длительный анамнез склерозирующего лихена, получали неоднократные курсы топических кортикостероидов с низкой эффективностью. Нами были назначены эстроген-содержащий крем «Овестин» по стандартной схеме и 1 процедура HIFU. У всех пациенток имелось гистологическое заключение, подтверждающее диагноз, которое необходимо перед применением HIFU. Через 3 и 6 месяцев пациентки были приглашены на повторный прием; женщины отметили исчезновение жалоб на зуд, а визуально даже без оптической техники было видно улучшение локального статуса, что затем было подтверждено с помощью цифрового кольпоскопа DySIS. Заключение. Наш опыт подтвердил клиническую эффективность HIFU в лечении женщин со склерозирующим лихеном. Спустя 6 месяцев после проведенной процедуры не было выявлено ни одного рецидива заболевания. В представленных клинических наблюдениях для желаемого эффекта было достаточно всего 1 процедуры.

Актуальность. Врожденные пороки легких - редко встречающиеся аномалии развития, которые в раннем возрасте в большинстве случаев протекают бессимптомно, проявляясь в дальнейшем рецидивирующими пневмониями, кровохарканьем, гемо- и пневмотораксом. В исключительных случаях заболевание манифестирует в неонатальном периоде явлениями сердечной недостаточности. Описание. Представлен случай гибридного поражения легких - сочетания кистозно-аденоматозной мальформации и интралобарной легочной секвестрации у новорожденного. Порок легкого был выявлен антенатально; после рождения был уточнен диагноз и определена тактика лечения - плановое хирургическое вмешательство. Однако к концу первой недели жизни состояние ребенка ухудшилось за счет появления признаков сердечной недостаточности вследствие массивного шунтирования крови через аномальные сосуды секвестра легкого. После стабилизации пациента на фоне консервативной терапии была успешно проведена операция - лобэктомия с перевязкой аномальных сосудов. Заключение. Из-за уникальных особенностей кровоснабжения легочные секвестры и гибридные поражения легких в редких случаях могут манифестировать в неонатальном периоде явлениями сердечной недостаточности, что требует проведения предоперационной подготовки и срочного хирургического вмешательства.