Том XXIX, № 1-2 (1997)

Показана выдающаяся роль в развитии отечественной и мировой неврологической науки профессора В.М. Бехтерева, заложившего основы современной интегративной науки о нервной системе. Поднять интерес широкого крута медицинской общественности к личности основоположника Казанской неврологической школы, ученого и врача В.М. Бехтерева и к трудам казанского периода его деятельности входило в задачу данной работы.

Приведены результаты использования методов визуализация мозга (КТ и МРТ) при посттравматической эпилепсии. Показано, что методы визуализации существенно дополняют сведения о локализации и характере очага, особенно при тяжелой ЧМТ, при этом метод МРТ более информативен. Изменения на КТ выявлены у 68% больных (в том числе очаговые в 32% случаев), а на МРТ — у 64% (очаговые в 52% случаев). Для достижения оптимальных результатов необходимо комплексное использование ЭЭГ и методов визуализации.

Обсуждены и систематизированы возможные диагностические ошибки у больных, страдающих эпилепсией и неэпилептическими пароксизмальными состояниями в начальном периоде заболевания. Приведен анализ данных клинических и параклинических исследований 525 больных. Решающим в диагностике являются выявление основного клинического симптомокомплекса и аналитическое его осмысление в сравнении с результатами аппаратных методов обследования.

Изучено содержание эндогенного конвульсанта кинуренина в крови и в ликворе у 57 больных эпилепсией. Выявлены увеличение уровня кинуренина в крови больных эпилепсией по сравнению с контролем, более высокое содержание кинуренина в крови у больных с частыми припадками, снижение его уровня в ликворе непосредственно после пароксизма, что подтверждает определенную роль кинуренина в патогенезе эпилепсии.

Приведены результаты иммунологических исследований уровня антител к галактоцереброзидам (ГАлЦ) у детей с пароксизмальными расстройствами сознания различной тяжести и у детей контрольной группы, а также у матерей больных и здоровых детей. Установлено, что уровень антител к ГАлЦ коррелирует с тяжестью течения эпилептических пароксизмов у детей. У всех детей с неэпилептическими пароксизмами титры антител к ГАлЦ совпадают с возрастными контрольными данными. Диагностически значимые титры антител к ГАлЦ отсутствуют у всех женщин, дети которых страдают как неэпилептическими, так и доброкачественно протекающими эпилептическими пароксизмами. Полученные результаты в комплексе с клинико- биохимическими данными позволяют осуществлять раннюю диагностику тяжелых форм эпилептических пароксизмов у детей, прогнозировать течение заболевания и способствуют своевременному назначению патогенетического лечения.

Приведены результаты комплексного клинико-электрофизиологического обследования 110 больных височной эпилепсией, которым с диагностической и лечебной целью были имплантированы электроды в различные структуры мозга. Установлено, что лимбико-височные структуры в момент развития припадка действуют как единая функциональная система с преимущественным вовлечением в эпилептогенез амигдалы. Показано, что низкочастотная электростимуляция нейронных образований височной доли, окружающих эпилептические очаги, может оказывать противоэпилептический клинико-электрофизиологический эффект.

Изучена экскреция катехоламинов в суточной моче у 75 детей с фебрильными судорогами. Обнаружено, что функциональное состояние симпатико- адреналовой системы у детей с фебрильными судорогами характеризуется рядом особенностей. К ним относится увеличение экскреции адреналина и норадреналина. В случае трансформации фебрильных приступов в афебрильные отмечено дополнительно увеличение выделения дофамина. Поэтому гиперсекреция трех названных аминов расценена как прогностически неблагоприятный фактор течения фебрильных судорог. Прогностически неблагоприятным показателем течения фебрильных судорог, по нашим данным, является и развитие приступов в состоянии сна. Полученные биохимические данные в комплексе с клиническими сведениями могут служить критериями прогноза при решении вопроса о вариантах течения фебрильных судорог.

Для лечения активных форм вторично-прогрессирующего рассеянного склероза проведено предварительное клиническое испытание двух направлений антицитокиновой терапии: курса антител к цитокинам (γИНТ, αИНТ и ФНОα) и курса циклоспорина А (препарат сандиммун). Данные предварительного исследования антител к цитокинам свидетельствуют о возможности проведения дальнейших клинических испытаний антител к γИНТ и в меньшей степени к ФНОα при активных формах прогрессирующего PC. Получены результаты, свидетельствующие о возможности использования сандиммуна при неуклонно прогрессирующих формах вторично-прогрессирующего течения заболевания, когда благоприятный клинический эффект совпадал с подавлением продукции цитокина ИЛ-2 и снижением активности иммуноцитов.

Проведено клинико-инструментальное обследование 85 детей, больных дифтерией, осложненной дифтерийной полинейропатией (ДПН). Установлена зависимость частоты развития ДПН от степени первичной интоксикации. При токсических формах, характеризующихся пролонгированной иммуносупрессией, имеет место многоволновое течение ДПН. при локальных формах — одноволновое.

Изучены изменения электронейромиографических показателей для оценки распространенности и динамики поражения периферической нервной системы при дифтерии. Для этого были обследованы 37 больных дифтерийными полиневропатиями в возрасте от 2 до 14 лет в различные сроки заболевания. Показано, что при дифтерии наиболее часто поражаются нервы нижних конечностей: малоберцовый и большеберцовый. Информативность ЭНМГ показателей последнего наиболее значима. Для выявления начальных признаков поражения нервной системы целесообразно исследовать состояние миелинизации проксимальных отделов периферических нервов по латентности F-волны.

Приводится собственное наблюдение девочки с комбинацией двух аномалий — моносомии 45,X и миодистрофии Дюшенна (МДД). Мозаицизм 45,Х/46,ХХ у девочки с мягким течением МДД подтвержден исследованием кариотипа лимфоцитов периферической крови.

В Республике Башкортостан создан компьютерный банк данных о миотонической дистрофии (МД), куда внесены сведения обо всех диагностированных больных и членах их семей. Впервые в республике начата качественная молекулярно-генетическая ДНК диагностика МД, при помощи которой выявлен один фенотипически здоровый носитель мутации. Приведена клинико-генетическая характеристика МД в Башкортостане и основных субпопуляциях республики. Помимо нервно-мышечных симптомов проанализированы церебральные и экстраневральные проявления.

Изучены временные параметры локомоторных функций путем компьютерного анализа фаз ходьбы с целью коррекции темпо-ритмовой структуры двигательного акта, разрушенной в условиях органической патологии мозга. В результате сравнения с нормой выбиралась временная частота, которая предлагалась пациенту посредством работы портативного фотофоностимулятора в качестве основного темпа ходьбы. Благодаря использованию данного метода (референтной биоадаптации), у 7 больных значительно приблизились к норме параметры локомоторных функций. Отмечена перспективность данного направления для двигательной реабилитации в неврологии.

На основании результатов изучения параметров экстероцептивной супрессии у 140 больных с различными вариантами лицевых гиперкинезов уточнено состояние рефлекторных тормозных нейрональных цепей. Полученные данные могут быть использованы в процессе подбора и мониторинга терапии и способствовать пониманию механизмов формирования дискинезий лицевой мускулатуры.

В настоящее время эпилепсия является одной из актуальнейших проблем в педиатрической неврологии. Частота эпилепсии в детской популяции составляет от 0,5 до 0,75%. Проблема эпилепсии — это проблема точной синдромологической диагностики и лечения. Современная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих расстройств выделяет около 40 различных форм эпилепсии, отличающихся клинической симптоматикой, принципами терапии, прогнозом.